Сирингомиелия что это за болезнь

Сирингомиелия — это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

  • Симптомы сирингомиелии
  • Диагностика сирингомиелии
  • Осложнения при сирингомиелии
  • Лечение сирингомиелии
  • Прогноз при сирингомиелии
  • Профилактика сирингомиелии

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях. Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают. В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов. Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания. Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга — шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

  1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия — это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
  2. Посттравматическая сирингомиелия — приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
  3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
  4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
  5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки. Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток. Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
  2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
  3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
  4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов — нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

  1. Рентгенотерапия — облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
  2. Лечение радиоактивным йодом — признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
  3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
  4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер — дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза — нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, которому свойственно разрастание глии с образованием патологических полостей в головном и спинном мозге. Истинная форма недуга связана с врожденными дефектами глиальной ткани, провоцирующей избыточный рост клеток. Вероятность диагностирования такого рода отклонения у мужчин в три раза выше, чем у женщин.

Симптоматические проявления следующие:

  • двигательные расстройства;
  • потеря чувствительности;
  • сильные боли и перепады температуры;
  • отечность кистей;
  • трофические язвы;
  • синюшность кожных покровов;
  • нарушение потоотделения;
  • дефекты костных структур.

Диагностируется патология на основе клинической картины и визуальных методов исследования: КТ или МРТ, рентгена. При наличии показаний делается люмбальная пункция. Такие процедуры предоставляют возможность специалистам обнаружить аномальные полости, изменение и деформацию костей.

Сирингомиелия является хроническим недугом, лечение которого направлено на устранение основных признаков болезни и снижение болевых ощущений. Врач может назначить облучение, прозериновую терапию, физиотерапию или хирургическое вмешательство. Медикаменты прописываются курсами и являются пожизненным способом борьбы с заболеванием.

Читайте также:  От моей любви загадочной он стал нервным и припадочным

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость напоминает кисту продолговатой формы, она заполнена ликвором и глиальной тканью. Может иметь многокамерное строение с перепончатыми перестенками внутри образования. Их длина не больше просвета в позвоночном канале.

Киста появляется в сером веществе и состоит из спинного и головного мозга. По частоте локализации:

  • на первом месте — 1-ый или 2-ой отдел хребта в его мозговой ткани;
  • на втором месте — шейная, грудная и поясничная область.

Сирингомиелия, что это за болезнь? Прежде всего, это неизлечимый дефект в центральной нервной системе, который со временем приобретает хроническое течение. Усугубление клинической картины может занимать длительное время или иметь стремительное развитие. Разрастающиеся новообразования отрицательно влияют на здоровье человека:

  • нарушается осанка;
  • деформируется позвоночник;
  • повреждаются ближайшие ткани.

Истинную форму болезни связывают с врожденными отклонениями, они способствуют появлению избыточного роста клеток. Запустить процесс образования аномалии может травма или инфекционное поражение клеток.

Патогенез сирингомиелии

Нарушение может охватывать всю нервную трубку или только одну из ее частей. Аномальные процессы в области спинного мозга отрицательно сказываются на развитии и формировании внутренних органов.

Большинство ученых склонны считать, что болезнь передается по аутосомно-доминантному типу наследования:

  • сирингомиелия у детей встречается в каждом поколении;
  • патология появляется с одинаковой вероятностью как у мужчин, так и у женщин;
  • вероятность рождения ребенка с отклонением у гомозиготных родителей 100%, у гетерозиготных — 75%;
  • процент появления у здоровых людей больного малыша приравнивается к нулю.

Согласно гидродинамической теории развития заболевания аномалия возникает в период формирования ЦНС: появляется сбой в четвертом желудочке, что влечет за собой повышение давления и формирование полости.

Сирингомиелия может возникнуть из-за травмы, опухолевидных новообразований, кровоизлияния, миелита, интоксикации или проблем с изменением кровообращения.

Отличие сирингомиелии от гидромиелии

Оба недуга способствуют образованию патологических полостей в спинном мозге. При гидромиелии может отсутствовать симптоматика, заболевание менее склонно к прогрессированию. Причины его возникновения связывают с врожденными аномалиями анатомического развития, наличием водянки в спинномозговом канале, злокачественными новообразованиями.

Оба заболевания перекликаются между собой, и схожести больше, чем отличий, а именно:

  • генетическая предрасположенность;
  • образование патологической полости;
  • опорно-двигательные отклонения;
  • деформация позвоночника;
  • паралич конечностей или некроз.

Кроме этого, следует разграничивать синдром сирингомиелии, при котором болезнь Киари сочетается с образованием патологической полости. В этом случае у пациента наблюдается:

  • исчезновение чувствительности;
  • онемение;
  • мышечная гипотрофия;
  • тазовые изменения.

Заболевание Киари обнаруживается еще в первые минуты жизни новорожденного и может проявляться задержкой дыхания, проблемами с глотанием, нистагмом.

Классификация сирингомиелии

Патология может быть истинной или вторичной, образованной от другой разновидности отклонения. В процессе оценки болезни следует учитывать место локализации, вид неврологических расстройств и механизм их развития.

  • по типу локализации: бульбарная, смешанная, шейная, шейно-грудная, грудная и пояснично-крестцовая;
  • по выявлению сбоев в функционировании ЦНС: смешанная, чувствительная, нейротрофическая и двигательная;
  • по патогенезу: несообщающаяся, сообщающаяся, посттравматическая, ассоциированная и идиопатическая.

Чаще всего встречается сирингомиелия позвоночника, шейного и грудного отдела спинного мозга.

Это заболевание характеризуется опущением структур головного мозга в каудальном направлении с выходом в большое затылочное отверстие. Признаки сирингомиелии такого типа:

  • чувство боли в затылке, в шейном отделе;
  • головокружение;
  • нистагм;
  • обмороки;
  • дизартрия;
  • проблемы со слухом;
  • шум в ушах;
  • нарушение функционирования органов зрения.

Причины появления заболевания сирингомиелия связывают с врожденными дефектами в структурах головного мозга. Спровоцировать прогрессирование отклонения может гидроцефалия, при которой увеличение желудочков способствует увеличению объема мозга. Самый тяжелый тип аномалии III — большая вероятность летального исхода.

Чаще всего сирингомиелия данной разновидности образуется из-за повреждения спинного мозга, когда появляется киста. Поражение может затрагивать и другие сегменты.

Клиника болезни начинает развиваться только через несколько месяцев. Аномалия хорошо просматривается при магнитно-резонансной томографии — визуализируется темная полоска в области обследования. Пациент часто жалуется на слабость в ногах и руках.

Одной из предполагаемых причин развития аномалии является присутствие новообразований.

Сирингомиелия, что это такое у взрослых? Болезнь связана с образованием аномальных полостей, которые могут подключать к патологическому процессу кистозные образования. При увеличении опухоли сдавливаются ближайшие ткани и запускается процесс деформации.

Сирингомиелия в МКБ-10 имеет шифр G95, ее истинная форма связана с изменениями глиальной ткани или с аномалиями краниовертебрального перехода. Возникает идиопатический тип болезни из-за врожденных дефектов, когда у человека появляется избыточное образование клеток глии в сером веществе в грудном и шейном отделах спинного мозга и в головном.

Процесс запускается под воздействием неблагоприятных факторов:

Клетки, которые создаются, гибнут в области мозга, образовывая характерные полости. Они со временем увеличиваются из-за скопления жидкости, что отрицательно влияет на самочувствие пациента.

Причины сирингомиелии

Неврология рассматривает следующие основные факторы, способствующие развитию разных типов заболевания:

  • истинная или идиопатическая форма отклонения связана с врожденными сбоями, появляющимися в процессе развития спинного мозга в период эмбрионального формирования;
  • посттравматическая сирингомиелия появляется из-за травм.

Кроме этого, причинами возникновения патологии могут быть:

  • оперативное вмешательство с удалением грыжи из верхних отделов позвоночника;
  • образование опухолей в области большого затылочного отверстия, в заднечерепной ямке;
  • сдавливание или стеноз нервных окончаний.

По какой причине возникает внутриутробная аномалия, достоверно неизвестно — это может быть связано с алкоголизмом, неправильным питанием, инфекционными заражениями, радиационным облучением беременной женщины.

Вторичная форма недуга появляется из-за травм, тяжелых физических нагрузок, новообразований различной этиологии, проблем кровообращения.

Симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия, что это за заболевание? Это хроническая патология нервной системы, связанная с образованием аномальных полостей в спинном мозге. Главный признак — нарушение чувствительности, из-за этого больные часто получают обморожение, ожоги. До этого в пораженной области могут наблюдаться:

Позже развивается длительный болевой синдром ноющего характера в области шеи, между лопаткой, в руках и грудной клетке.

Нейротрофические сирингомиелия имеет следующие симптомы:

  • кожа становится плотнее, с признаками цианоза;
  • раны плохо заживают;
  • деформируются суставы и кости;
  • снижается плотность костных структур, что приводит к частым переломам.

У пациента отмечается утолщение пальцев на кистях, сухость кожных покровов, плохо заживают рубцы от ран и ожогов.

Сирингомиелия провоцирует возникновение трофических поражений суставов в области плеча и локтя: эта область может увеличиваться в объемах, движения сопровождаются шумом, что происходит по причине трения костных фрагментов в суставе.

  • снижается мышечная масса;
  • нарушается двигательная активность;
  • образуется мышечная атрофия.

Если поражение охватывает шейный отдел, отмечается опущение века, расширение зрачка с западением глазного яблока.

Когда аномальная полость формируется в стволе головного мозга, то изменяется чувствительность в области лица, нарушается речь, процесс глотания, дыхание. У больного атрофируется язык, мягкое небо и половина лица.

Диагностика сирингомиелии

Врач при опросе пациента обращает внимание на выявление основной группы симптомов: поражения области спинного мозга и краниовертебральную патологию.

Физикальная диагностика сирингомиелии заключается в обращении внимания специалиста на присутствие у пациента атрофических парезов рук, расстройства чувствительности, вегетативно-трофических изменений.

В процессе неврологического осмотра также акцентируется внимание на бульбарных отклонениях (проблемы с голосом, глотанием, вегетативные изменения).

Магнитно-резонансная томография дает возможность исследовать и оценить стадию процесса полостеобразования и подобрать эффективное лечение, это более информативная методика проверки, по сравнению с КТ.

Сирингомиелия на КТ — выявляется расширение спинного мозга, визуализируется полость, в которой не накапливается контрастное вещество, может обнаруживаться сдавливание ближайших структур.

К дополнительным диагностическим процедурам стоит отнести:

  • рентгенографию позвоночника, суставов, черепа, затылочной области головы. С ее помощью оценивается область поражения, выявляется место локализации аномалии;
  • электронейромиографию, которая позволяет выявить сбои в периферической нервной системе, дегенеративные изменения в нейронах, пирамидальные нарушения;
  • электроэнцефалограмму, в ходе которой оцениваются функциональные возможности головного мозга;
  • эхоэнцефалографию, помогающую выяснить причину возникновения заболевания. С помощью оценки строения и размеров головного или спинного мозга проверяется проходимость ликворных путей;
  • тепловизиографию — исследуются конечности на предмет сбоев в кровообращении;
  • эстезиометрию — обследуется кожа с целью выявления менее чувствительных участков.
Читайте также:  Атрофия глазного нерва лечение и прогноз

После выяснения всей картины болезни пациенту назначается индивидуальная терапия.

Лечение сирингомиелии

На начальном этапе образования аномальной полости применяются методы лечения, направленные на подавление активного распространения глии. С их помощью останавливается прогрессирование недуга и снижаются симптоматические проявления.

Сирингомиелия спинного мозга может быть приостановлена благодаря рентгенотерапии, когда облучается область поражения. Используется радиоактивный йод и фосфор, эти элементы накапливаются и предотвращают размножение глии.

  • дегидратирующие средства — способствуют повышению осмотического давления плазмы крови, усиливают поступление жидкости из тканей в кровь;
  • витамины — повышают иммунитет и обогащают организм полезными веществами, поддерживают функционирование всех систем;
  • нейропротекторы – предупреждают повреждение нейронов мозга, в них включается несколько разновидностей препаратов, они положительно влияют на кровоток, газообмен и питание клеток;
  • анальгетики;
  • ганглиоблокаторы — способствуют расширению периферических сосудов, улучшают кровоток и микроциркуляцию, часто используются при спазме сосудов.

На вопрос о том, как лечить заболевание, ответит врач, который выбирает дифференцированный подход при определении лечебной тактики. При этом учитывается:

  • характер течения недуга;
  • возраст пациента;
  • длительность течения болезни;
  • факторы, способствующие значительному снижению положительного послеоперационного прогноза.

Консервативное лечение является менее продуктивным, чем хирургическое вмешательство.

Пациенты после оперативных процедур направляются на реабилитацию, вид которой зависит от степени симптоматических проявлений: это может быть медикаментозный курс лечения, физиотерапия, массажи, гимнастика, ванны.

Сирингомиелия относится к неизлечимым заболеваниям и при отсутствии лечения может осложняться:

  • парезами нижних и верхних конечностей;
  • деформацией суставов и костей;
  • атрофией;
  • зрительными дефектами;
  • нарушением речи, глотания и дыхания.

К болезни могут присоединяться вторичные осложнения: бронхопневмония, уретрит, пиелонефрит.

Для профилактики сирингомиелии рекомендации заключаются в предотвращении действий, ухудшающих ликвородинамику. Важно:

  • не допускать повышения внутрибрюшного и внутричерепного давления, которое может быть спровоцировано кашлем, подъемом тяжестей, спастическими нагрузками;
  • при проблемах с чувствительностью использовать специальные защитные средства, предохраняющие пациента от ожогов;
  • посещать невролога не менее одного раза в год и проходить повторную МРТ-диагностику с периодичностью раз в 2–3 года.

Заболеванию свойственна динамика, инструментальное исследование поможет вовремя выявить изменения и скорректировать терапию.

Прогноз на жизнь и реабилитация

Сирингомиелия имеет относительно благоприятный прогноз для жизни, но по отношению к полному выздоровлению — неблагоприятный. У пациента есть все шансы сохранять трудоспособность в течение продолжительного времени.

В тяжелых случаях, когда к расстройству добавляется нарушение дыхания с вовлечением сердечно-сосудистого центра, пациент попадает в группу с высокой вероятностью летального исхода.

Больных с выраженным дизрафическим статусом информируют о факторах, которые провоцируют развитие патологии: это травмы, ранения, интоксикация, ожоги, обморожение, неправильное питание и физическое перенапряжение. Сирингомиелия в процессе прогрессирования вызывает инвалидность, и человек теряет способность к передвижению, самообслуживанию.

Реабилитационные мероприятия включают в себя: соблюдение режима дня, прием медикаментозных средств, посещение сеансов массажа, физиотерапевтические процедуры, консультации невролога.

Физиотерапия способствует снятию болевого синдрома, улучшает подвижность. Выделяется целый ряд таких методов.

  1. УВЧ-воздействие на организм человека с помощью высокочастотного электромагнитного поля, способствует проникновению иммунных клеток в область поражения.
  2. Радоновые ванны — оказывают эффективное воздействие на нервную систему, охватывая все ее уровни. Этот вид ионизирующего излучения назначается в индивидуальном порядке с учетом показаний.
  3. Электрофорез — сочетает в себе медикаментозное воздействие с использованием электрического поля, процедура положительно влияет на все патологические изменения в организме.
  4. Лечебная физкультура — оказывает благоприятное воздействие на все функции и системы в организме человека. Упражнения подбираются индивидуально.
  5. Массаж — снимает мышечное напряжение, разгоняет кровь и улучшает самочувствие.

Сирингомиелия – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, возникающее в результате нарушения закладки нервной трубки в период эмбриогенеза (во время формирования плода в утробе матери). При этой патологии в веществе спинного мозга образуются участки разрастания соединительной ткани (глии), которые затем распадаются с образованием полостей. Полости заполняются спинномозговой жидкостью и имеют тенденцию к росту во всех направлениях. Выходит, что вместо нормальной нервной ткани образуются пустоты с жидкостью. Соответственно, утрачиваются функции тех участков спинного мозга, которые замещены или сдавлены полостями. Это обусловливает клинические симптомы сирингомиелии. Лечение сирингомиелии – довольно сложная задача. Используют консервативные и оперативные методы, однако полного избавления от недуга добиться невозможно. Эта статья проинформирует Вас об основных симптомах и методах лечения сирингомиелии.

Общие сведения

Почему возникает сирингомиелия?

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, алкоголизм, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов (травмы, опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

Науке известны две разновидности полостей при сирингомиелии:

  • сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом спинного мозга);
  • несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).

Симптомы сирингомиелии

По разным данным, частота встречаемости сирингомиелии составляет от 3,3 до 8,4 случая на 100 тысяч населения. Врожденная форма заболевания поражает мужской пол в 2 раза чаще, чем женский. Поскольку полости начинают увеличиваться в подростковом периоде, то именно в это время и появляются первые симптомы. Хотя довольно часто диагностика заболевания запаздывает на десятки лет из-за множества разнообразных и не одновременно возникающих симптомов.

Обычно заболевание развивается медленно, исподволь накапливая симптоматику, что связано с постепенным увеличением размера полостей. Иногда больные связывают начало заболевания с кашлем или чиханием (например, говорят, что после кашля появилась слабость в руке).

Поскольку полости при сирингомиелии растут во всех направлениях, то принято выделять несколько форм по длиннику и поперечнику спинного мозга.

  • шейно-грудная форма: при расположении полостей в шейном и грудном отделах спинного мозга;
  • пояснично-крестцовая: полости образуются в поясничном и крестцовом отделах спинного мозга. Эта форма встречается очень редко и считается атипичной;
  • бульбарная: при локализации полости в продолговатом мозге (сирингобульбия);
  • смешанная: при наличии полостей в нескольких отделах одновременно.

Такое деление имеет под собой клиническую основу, потому что, например, при расположении полости в шейно-грудном отделе спинного мозга и сдавлении чувствительных проводников первыми симптомами будут утрата болевой и температурной чувствительности в руках, а при локализации полости в том же отделе, но сдавлении двигательных нейронов, первыми возникают мышечная слабость в верхних конечностях при полной сохранности чувствительности.

В начальном периоде заболевания чаще встречается чувствительная форма. Основными признаками при этом являются боли, парестезии и нарушения чувствительности.

При сирингомиелии совсем не обязательно одновременное возникновение всех чувствительных проявлений. Человек может обратиться за медицинской помощью только из-за возникновения частых ожогов, но при полном отсутствии боли.

Еще одной особенностью клинического течения сирингомиелии является диссоциированный характер чувствительных расстройств. Что это означает? Это означает изменение болевой и температурной чувствительности при сохранности других видов (так называемые глубокие виды чувствительности, позволяющие человеку определять положение конечности в пространстве, угадывать место прикосновения при закрытых глазах). Эта особенность выявляется только на начальных этапах заболевания, поскольку тогда полости сдавливают только задние рога спинного мозга, которые отвечают за болевую и температурную чувствительность. По мере роста полостей в процесс вовлекаются и проводники глубокой чувствительности (задние канатики), и тогда уже нарушаются все виды ощущений.

Читайте также:  Как избавиться от кома в горле на нервной почве

Если полость изначально располагается в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, то аналогичные выше описанным изменения возникают в ногах.

Двигательная форма возникает, как дебют заболевания, значительно реже. Связана она со сдавлением передних рогов. В результате в руках (ногах при пояснично-крестцовой форме) появляются непроизвольные подергивания мышц, снижается сила и мышечный тонус, утрачиваются сухожильные рефлексы. Через несколько недель обнаруживается атрофия мышц верхних (нижних) конечностей: похудение и истончение их. Когда полости начинают сдавливать не только передние рога, но и передние и боковые канатики, то возникает мышечная слабость в нижних конечностях (при шейно-грудной форме и изначальной слабости в руках) с повышением в них тонуса, появлением патологических рефлексов, повышением нормальных сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового). Сдавление передних и боковых канатиков также сопровождается нарушением функции тазовых органов (появляются эпизоды недержания мочи, повелительных позывов к мочеиспусканию, а затем и проблемы с удержанием стула).

Трофическая форма связана со сдавлением боковых рогов спинного мозга, где располагаются нейроны вегетативной нервной системы. Клинически это проявляется (при шейно-грудной форме) утолщением, сухостью и шершавостью кожи, посинением пальцев и кистей, ломкостью ногтей, частыми панарициями, повышением густоты волосяного покрова, пигментацией отдельных участков кожи, повышенным потоотделением (особенно при приеме острой или горячей пищи). Раны на руках плохо заживают, вторично инфицируются и приводят к развитию флегмон, свищей, остеомиелита. Деформируются суставы верхней конечности, причем иногда до неимоверных размеров. При этом движения в пораженном суставе могут быть совершенно безболезненными (из-за поражения чувствительных проводников), хотя слышен сильный хруст трущихся костей. Кости также подвергаются разрушению, развивается остеопороз. Это нередко приводит к переломам. Выходит, что суставы и кости как бы расплавляются, а на их месте образовываются полости, обтянутые кожей.

При шейно-грудной локализации сирингомиелитической полости возможно возникновение синдрома Горнера. Он включает в себя птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока внутрь). Синдром обусловлен сдавлением вегетативных нервных проводников.

Сирингобульбия характеризуется поражением черепно-мозговых нервов: подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого и иногда тройничного. Это имеет следующие клинические проявления:

  • нарушение подвижности языка, его гипотрофия;
  • смазанность речи;
  • гнусавый оттенок голоса;
  • поперхивание при приеме пищи;
  • осиплость голоса вплоть до афонии;
  • нарушение вкуса на языке;
  • утрата чувствительности и атрофия мышц в области лица;
  • свисание мягкого неба;
  • нарушение дыхания.

Кроме того, сирингобульбия проявляется расстройствами координации, шаткой походкой, головокружением, нистагмом (непроизвольными дрожательными движениями глаз), нарушением слуха.

С какой бы формы ни началось заболевание, по мере его прогрессирования наступает стадия, когда у больного имеются как чувствительные и двигательные, так и вегетативно-трофические расстройства. Сирингомиелия характеризуется довольно медленным прогрессированием, в течение десятков лет, хотя встречаются и более быстро прогрессирующие формы. Иногда возникают периоды относительной стабилизации состояния, тогда новые симптомы не появляются (относительная ремиссия).

Диагностика

Заболевание сравнительно легко диагностируется уже в развернутой клинической стадии, когда на лицо чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические расстройства. Первые же симптомы неспецифичны и не всегда наводят на мысль о возможной сирингомиелии.

С появлением магнитно-резонансной томографии диагностика сирингомиелии значительно упростилась (на любом этапе). Этот метод достоверно позволяет подтвердить или опровергнуть данный диагноз. Магнитно-резонансная томография создает возможность, в прямом смысле слова, увидеть полости в спинном мозге. Именно поэтому все больные с подозрением на сирингомиелию направляются на МРТ спинного мозга.

Лечение

Сирингомиелия пока относится к неизлечимым заболеваниям. Все имеющиеся в арсенале медицины способы позволяют несколько замедлить процесс, стабилизировать симптомы, облегчить жизнь больному, но не спасают от нее навсегда.

На выбор способа лечения оказывают влияние многие аспекты: истинная это сирингомиелия или вторичная, начальная или развернутая стадия заболевания, сообщаются полости с субарахноидальным пространством или нет, насколько выражены чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические изменения, какие имеются сопутствующие заболевания.

Всем больным сирингомиелией необходимо тщательно избегать травм пораженных конечностей, аккуратно обращаться с огнем. Отсутствие чувствительности может сыграть злую шутку: например, человек вовремя не отдернет руку от огня или не почувствует пореза на коже. А полученные травмы очень плохо заживают из-за трофических нарушений и могут стать причиной распространения инфекции.

В начальных стадиях сирингомиелии, когда активно размножаются клетки глии, возможно проведение рентгенотерапии. Пораженные участки спинного мозга подвергают облучению. Проводят несколько курсов с перерывом от 6 месяцев до нескольких лет. Цель такого лечения – прекращения размножения клеток, а значит, профилактика последующего образования полостей. Однако в последнее время все чаще эффективность рентгенотерапии стала подвергаться сомнению. Это связано с тем, что через какое-то время болезнь все равно начинает прогрессировать, и лучи не позволяют устранить уже имеющиеся симптомы.

Медикаментозное лечение также проводится курсами по 2-3 раза в год. С этой целью используют:

  • болеутоляющие препараты. Это могут быть анальгетики (Анальгин, Кетанов), нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Ибупрофен) и их комбинации. В случаях очень сильных и плохо купирующихся болей используют антиконвульсанты (Габапентин, Прегабалин), антидепрессанты (Амитриптилин, Дулоксетин и другие);
  • препараты, улучшающие кровообращение и метаболизм в нервной ткани (Пентоксифиллин, Актовегин, Пирацетам, Глутаминовая кислота, Никотиновая кислота и другие);
  • витамины группы В (Мильгамма, Компливит, Нейровитан, Нейрорубин) и витамин С, фолиевую кислоту;
  • средства для дегидратации. Они уменьшают количество ликвора (Фуросемид, Диакарб);
  • антихолинэстеразные препараты, которые способствуют улучшению нервно-мышечной проводимости (Прозерин, Нейромидин).

Суть такого лечения заключается в общеукрепляющем, реабилитационном воздействии, повышении адаптационных возможностей организма. На процесс роста полостей оно повлиять не может.

Из физиотерапевтических методов применяют радоновые ванны, УВЧ, электрофорез. Некоторым больным хорошо помогает в борьбе с болевым синдромом иглорефлексотерапия.


Помимо консервативных методов лечения сирингомиелии, существуют и оперативные. Основными показаниями к нейрохирургическому вмешательству являются:

  • быстро прогрессирующие формы болезни;
  • нарастание нарушений ликвороциркуляции;
  • сочетание полостей в спинном и продолговатом мозге с аномалиями краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари и другие).

Операции проводятся в различном объеме: это может быть дренирование образовавшихся полостей, шунтирование (с отведением спинномозговой жидкости в брюшную полость), рассечение спаек, сдавливающих спинной мозг, декомпрессия краниовертебрального перехода. Хирургическое лечение способствует некоторому улучшению состояния, замедлению прогрессирования заболевания на какое-то время, но, к сожалению, не приводит к выздоровлению больного.

Еще одним методом хирургического лечения сирингомиелии является рассечение концевой нити в нижнем отделе позвоночного канала. Этот метод основан на гипотезе одного ученого, которая заключается в том, что сирингомиелия, возможно, возникает в результате недостаточности кровоснабжения спинного мозга ближе к центральному каналу из-за натяжения мозга при аномальной концевой нити. Рассечение нити в области копчика ослабляет натяжение спинного мозга, приводит к восстановлению нормального кровотока. Эффективность этого метода изучается.

Исход сирингомиелии

Хотя избавиться от сирингомиелии невозможно, считается, что она не приводит к уменьшению продолжительности жизни.

Истинная сирингомиелия медленно прогрессирует, позволяя больному долго оставаться работоспособным и обслуживать себя, но поздние стадии заболевания приводят к инвалидности.

Течение вторичной сирингомиелии обычно более злокачественное, но в этом случае большую роль играет сама причина сирингомиелии. Появление расстройств дыхания, глотания, мочеиспускания чревато возникновением инфекционных осложнений (пневмонии, сепсиса), что уже несет риск для жизни. Сирингобульбия имеет худший прогноз для жизни, поскольку в ее случае относительно быстро возникают нарушения дыхания.

Итак, подводя итог вышеизложенному, можно сказать, что сирингомиелия является тяжелым неврологическим заболеванием, которое проявляет себя множеством симптомов и поэтому не всегда диагностируется сразу. Сегодняшние реалии таковы, что пока не существует способов полного излечения от сирингомиелии.

Нейрохирург, к. м. н. Зуев А. А. рассказывает о сирингомиелии:

Читайте также:
Adblock
detector