Сирингобульбия что это такое


Сирингобульбия – это хроническое заболевание центральной нервной системы, при наличии данного недуга в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге возникают пустоты. Всего различают две формы заболевания истинную, то есть врожденную и приобретенную.

Причины возникновения сирингобульбии

Врожденная сирингобульбия связана с нарушением работы гениальной ткани, в редких случаях недуг является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода.
Сирингобульбия развивается из-за неправильного роста костей черепа в большинстве случаев в затылочной части.

Истинная форма болезни на сегодняшний день считается генетическим заболеванием. Приобретенная форма возникает вследствие перенесенного инфекционного заболевания спинного или же головного мозга. Но были зафиксированы случаи возникновения приобретенной формы заболевания из-за чрезмерных физических нагрузок. Кроме этого прослужить причиной образования пустоты могут частые травмы позвоночного столба.

Проявления заболевания

Приобретенная и врожденная формы сирингобульбии выражаются образованием полостей в тканях спинного мозга. Со временем у людей, страдающих данной патологией, в пустотах накапливается небольшое количество спинномозговой жидкости. Тем самым новообразование, увеличиваясь в объемах, начинает давить на нервные окончания, что следствие затрудняется передача импульсов, и в конечной точке приводит к дегенерации тканей позвоночника.

Но во всех случаях у больных людей возникают следующие симптомы заболевания:

  • Болезненные ощущения в области рук, шеи, лопаток, затылка.
  • Чувство онемения верхних конечностей, неприятное жжение и холод.
  • Сильная слабость в мышцах, в тяжелых случаях могут наблюдаться временные параличи конечностей.
  • Повышенная потливость ладошек и подмышечных впадин, нарушения в работе хрящей суставов.
  • Может наблюдаться усиленное выпадение волос.

При слабо выраженной симптоматике заболевания при первичном осмотре врачи могут заподозрить наличие рассеянного склероза или же опухоль головного или спинного мозга. Так же болевой синдром при сирингобульбии довольно похож на первые признаки позвоночной грыжи, на что люди часто не обращают должного внимания. Первые признаки заболевания появляются в 25-40 лет, а может вообще не как себя не проявлять.

Диагностика сирингобульбии

Первое, что назначают специалисты это рентгенография позвоночника для того, что бы опровергнуть наличие сопутствующих заболеваний позвоночника (сколиоз, дегенеративные изменения позвоночника, врожденные аномалии развития). После чего проводятся исследования позвоночника более узкой специализации для точного определения недуга. Черескожная и прямая кистография поможет легко определить размеры сирингомиелитической кисты. Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного, спинного мозга определяет точное место возникновения полостей и их форму.

Лечение заболевания

На первых стадиях сирингобульбии, когда начинают активно распространятся полости в спином мозге, специалисты назначают проведение рентгенотерапии. Когда пораженные участки позвоночника подвергаются сильному облучению. Данная процедура проводится в два курса, но с перерывом в 6 месяцев. Главной целью данной терапии – это устранить быстрое размножение вредоносных клеток в полостях.

Читайте также:  Детский церебральный паралич симптомы

Для устранения болевого синдрома врачи применяют медикаментозную терапию, её проводят курсами два раза в год, под строгим наблюдением специалистов. Используют препараты следующих лекарственных групп:

  1. Болеутоляющие лекарственные средства (Кетонов, Анальгин).
  2. Противовоспалительные средства ( Ибупрофен, Диклофенак).
  3. Медикаменты для улучшения кровообращения (Актовегин, Пирацетам, Пентоксифиллин).
  4. Витаминные комплексы с высоким содержанием витамина В (Нейровитан, Нейрорубин, Компливит).

Основная цель медикаментозного лечения кроется в общеукрепляющем действии на организм.

Физиотерапевтические процедуры назначаются при сильных болевых ощущениях в области затылка и шеи. Используют следующие методы: УВЧ, электрофорез.

Кроме консервативных способов лечения сирингобульбомиелии применяется нейрохирургическое вмешательство. Показаниями для проведения операции могут послужить: быстрый рост полостей, нарушения кровообращения на месте локализации пустот.


Осложнения и последствия

  1. Травмы и ожоги из-за потери чувствительности кожи.
  2. Развитие инфекционных заболеваний кожи.
  3. В тяжелых случаях нарушение подвижности нижних конечностей, инвалидность.

Меры профилактики

Современные методы диагностики на сегодняшний день считаются самыми лучшими способами профилактики врожденной формы заболевания.

Все же если произошла травма следует немедленно посетить врача и придерживаться всех прописанных рекомендаций.

Сущность сирингобульбии заключается в том, что нервные волокна и нервные клетки вокруг спинномозгового отдела и по направлению к 4-му желудочку заменяются глией. Глия представляет собой межуточную ткань. Образуется глиоз. Через какое-то время эта ткань распадается. На месте распада глии формируется полость (в участке спинного мозга), а в продолговатом мозге образуется щель. Возникновение таких щелей и полостей является признаком возникновения сирингобульбии.

Возникает сирингобульбия по самым различным причинам и в любом возрасте. Заболевание довольно серьезное, хотя встречается очень редко. Характер заболевания бывает врожденным и приобретенным. Диагностируется на основе инструментальных исследований, осмотра пациента и его жалоб. Полностью не излечивается, однако возможно притормозить болезнь и облегчить состояние пациента.

Причины возникновения сирингобульбии

Заболевание носит хронический характер. Врожденную форму болезни называют еще истинной. Она может быть связана со следующими причинами возникновения:

  1. Нарушение функции глиальной ткани.
  2. Патология краниовертебрального перехода.
  3. Аномалия в развитии и росте костей черепа.
  4. Аномалии в развитии шейного отдела позвоночного столба (патология клеток передних рогов, костные аномалии).

Причины приобретенной формы могут быть следующими:

  1. Травмы спины, сильные ушибы, падения с высоты.
  2. Опухоли спинного мозга.
  3. Сдавление спинного мозга какими-либо новообразованиями (неопухолевыми).

После серьезного трамвирования спины развиваются грыжи или кисты. Так случается не всегда, но зачастую. Причем сразу после травмирования и полученного лечения пациент считается здоровым, каких-либо отклонений или патологий не отмечается. Проходит какое-то время, от нескольких месяцев до нескольких лет, и на месте травмы может сформироваться опухоль, киста или грыжа, причем любой формы, различных размеров.

Читайте также:  Возбуждение симпатической нервной системы

Сдавление спинного мозга неопухолевыми новообразованиями, это зачастую сдавление сформировавшимися грыжами. Иногда причиной является очаг демиелинизации.

Очень редко сирингобульбия возникает без понятных причин, выяснить которые не представляется возможным. В таком случае заболевание носит идиопатическую форму.

Сирингобульбия является одной из форм сирингомиелии. У каждой разновидности имеются свои отличительные симптомы, зависящие от уровня поражения и развития патологии спинного мозга.

Общие симптомы и проявления

Не дает никаких спинальных проявлений заболевание крайне редко. Так может быть только в самом начале развития заболевания приобретенного типа. Иногда сопутствующим фактором может быть возникновение симптомов с какой-либо одной стороны тела, к примеру, нарушение чувствительности кожных покровов левой части тела.

Основные симптомы сирингобульбии:

  • Атрофия языка и глотки (приводит к возникновению нарушения глотания пищи, развитию фонации, артикуляции).
  • Развитие патологии лицевого нерва.
  • Снижение концентрации внимания.
  • Ухудшение памяти и когнитивных свойств.
  • Жгучая стреляющая боль в разных участках тела.
  • Возникновение пятен в местах с повышенной чувствительностью кожи.
  • Возникновение слабости мышц, мышечного тонуса, появление слабости во всем организме (дальнейшие осложнения).
  • Появление синеватого оттенка цвета кожных покровов за счет нарушения чувствительности.
  • Возникновение повышенной хрупкости костной системы, частые переломы (причина в том, что из организма быстро вымывается кальций).
  • Расстройство дыхания (стридор).
  • Нарушение позвоночного столба (формирование сколиоза, кифоза).
  • Головокружения, болезненное состояние.
  • Нистагм.

При осмотре больного может быть выявлен рассеянный склероз и даже опухоли спинного или головного мозга. Начальные признаки развития и формирования отклонений начинают появляться в возрасте примерно 26-27 лет, иногда уже после 40 лет.

Течение заболевания обычно медленное, но постоянно прогрессирующее, вызывающее все новые виды осложнений. Показателем ухудшения симптоматики может быть резкий кашель без видимых причин.

Возможные осложнения сирингобульбии

В самых крайних случаях при неадекватном лечении может развиться:

  • Кровоизлияние в сирингомиелическую полость.
  • Полное поперечное сдавление спинного мозга.
  • Развитие нижней параплегии.
  • Бульбарный паралич.
  • Бронхопневмония.
  • Инфицирование (интеркуррентные инфекции).

Диагностика

При малейшем возникновении вышеперечисленных симптомов крайне важно немедленно обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Занимается диагностированием и лечением сирингобульбии врач-невропатолог или невролог.

Для диагностики важны жалобы пациента, характерные симптомы и признаки. Назначаются инструментальные исследования. В первую очередь это: компьютерная диагностика (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) всего позвоночного столба, головного мозга.

МРТ является наиболее информативной методикой. При помощи её можно полностью обследовать все отделы головного мозга, выявить аномалии в развитии, развитие патологий, кист, грыж, опухолей. Также определяется тип новообразований, форма, размер, длина, характер.

Лечение сирингобульбии

Лечение носит превентивный характер. Зависит от возраста, формирования новообразований, клинических проявлений, других вызванных осложнений. Как правило, такие пациенты должны регулярно пожизненно проходить профилактическое лечение в неврологическом стационаре.

Читайте также:  Что помогает чтобы успокоить нервы

Лечение назначается симптоматическое. В основу такого лечения входит назначение препаратов, которые усиливают передачу нервных импульсов (например, Прозерин). Благодаря этим лекарственным препаратам самочувствие пациентов значительно улучшается. Усиливается кровообращение в клетках головного мозга, увеличивается сила тока крови, благодаря чему ткани мозга и позвоночника получают в достаточном количестве питательные вещества и кислород. Лечение направляется на улучшение чувствительности кожных покровов, регулирование функции дыхательной системы, уменьшение или полное устранение головокружений и головных болей.

В комплексной поддерживающей терапии пациентам назначаются также радиоактивный йод и фосфор. Эти химические элементы способны задерживать рост глиальной ткани. Дополнительным в лечении является назначение радоновых ванн.

Прогноз

При своевременном обнаружении заболевания и комплексной терапии прогноз благоприятный. Хоть заболевание и считается неизлечимым, но возможно долгое время поддерживать качество жизни больного на должном уровне. При запущенных состояниях развиваются серьезные осложнения, возможен и летальный исход.

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Большой медицинский словарь . 2000 .

сирингобульбия — сирингобульбия … Орфографический словарь-справочник

сирингобульбия — сущ., кол во синонимов: 2 • болезнь (995) • сирингомиелия (2) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

СИРИНГОБУЛЬБИЯ — (syringobulb >Толковый словарь по медицине

СИРИНГОМИЕЛИЯ — мед. Сирингомиелия хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно… … Справочник по болезням

Сирингомиелия — МКБ 10 G95.0 … Википедия

Сирингомиелия — (от греч. syrinx, родительный падеж syringos трубка, канал и myelos спинной мозг) хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, характеризующееся образованием полостей в спинном мозге, разрастанием нейроглии (См.… … Большая советская энциклопедия

Санато́рно-куро́ртный отбо́р — совокупность медицинских мероприятий, проводимых в целях определения показаний или противопоказаний к курортному лечению, а также места, медицинского профиля санатория, длительности и сезона санаторно курортного лечения. Цель С. к. о. улучшение… … Медицинская энциклопедия

Сирингомиелия (Syringomyelia) — заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием в его шейном отделе заполненных жидкостью протяженных полостей. Возникающая в центре спинного мозга полость (syrinx) особенно часто приводит к повреждению двигательных нейронов и нервных… … Медицинские термины

Энцефалит — Энцефалит … Википедия

Читайте также:
Adblock
detector