Невринома слухового нерва диагностика

При незначительных кровотечениях в этой области нельзя применять коагуляцию, следует использовать небольшие ватные турунды и запастись достаточным терпением. Положение пациента на операционном столе зависит от распространенности опухоли. Небольшие опухоли лучше оперировать в положении на спине с повернутой в противоположную сторону головой. После вскрытия арахноидальной оболочки и дренирования ликвора полушарие мозжечка опускается вниз, что помогает избежать дополнительной тракции. Данная позиция позволяет безопасно удалить опухоли размером до 2 см.

Большие опухоли необходимо оперировать в положении сидя, при этом голову, не наклоняя, поворачивают в ту же сторону. Преимуществом является свободный отток крови и хорошая визуализация каменистой вены и верхних отделов ММУ. В этом положении обычно необходима дополнительная тракция, кроме того, оно может быть невозможно для пациентов с открытым овальным окном и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

а) Синонимы невриномы слухового нерва:
— Акустическая невринома
— Вестибулярная шваннома
— Вестибулярная нейролеммома

б) Определение. Опухоли, растущие из вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва (VIII), обычно смещают слуховой и лицевой нерв кпереди. Они всегда доброкачественные и могут быть классифицированы по Koos на четыре категории, связанные с симптомами и результатами лечения.

в) Этиология/эпидемиология. Частота встречаемости симптомной вестибулярной шванномы составляет около 1 случая на 100000 человек в год, 6-8% всех интракраниальных опухолей. Однако истинная распространенность, вероятно, выше. Так, по данным исследования больших MPT-серий акустическая невринома бывает случайной находкой до 7 из 10000 случаев.

Классификация по Koos:
I. Только интраканальное расположение.
IIА. Опухоль распространяется в ММУ менее 1 см.
IIВ. Опухоль распространяется в ММУ более 1,0-1,8 см, но не соприкасается со стволом.
III. Опухоль до 3 см и соприкасается со стволом.
IV. Опухоль сдавливает ствол мозга.

г) Симптомы. Наиболее частым симптомом при невриноме слухового нерва является снижение слуха. Обычно слух снижается с течением времени, однако около 5-15% пациентов жалуются на внезапную или интермитирующую потерю слуха, обусловленную, вероятнее всего, нарушениями кровоснабжения нерва и улитки. Нормальный слух и разборчивость речи демонстрируют лишь 5% пациентов с невриномой слухового нерва. Периодическое головокружение также может быть ранним симптомом, однако постепенное снижение вестибулярных функций обычно хорошо компенсируется за счет противоположной стороны. В связи с тем, что лицевой нерв более устойчив к растяжению, чем слуховой, слабость лицевой мускулатуры даже при больших опухолях возникает редко.

Так, только 10% пациентов с опухолями III и IV класса по Koos демонстрируют признаки поражения лицевого нерва. Нередко при краниальном направлении роста опухоли возникают дизэстезии лица (до 20%).

д) Клиническое течение. Большинство неврином слухового нерва не растет, либо растет чрезвычайно медленными темпами, обусловливая, вероятно, высокую частоту их встречаемости. Вторую группу составляют медленно растущие опухоли (0,2 см/год по аксиальным срезам). Третья группа отличается быстрым ростом (более 1 см/год).

е) Осложнения. Осложнения при естественном течении заболевания редки. Кистозные опухоли могут осложняться кровоизлияниями в полость кисты и, как следствие, быстрым их увеличением. Опухоли больших размеров могут сдавливать четвертый желудочек и водопровод, что ведет к окклюзионной гидроцефалии.

ж) Диагностика невриномы слухового нерва:

1. Рекомендуемый европейский стандарт:
— Тщательное выяснение анамнеза заболевания
— Неврологическое обследование
— Функции черепно-мозговых нервов (II—XII)
— Аудиограмма (VIII) и слуховые вызванные потенциалы
— Тест с распознаванием речи
— Функция лицевого нерва (VII) по шкале House/ Brackmann, электронейромиография
— Функции мозжечка и вестибулярная проба
— МРТ
— КТ в костном окне для оценки костной эрозии, расширения внутреннего слухового прохода и отношения яремной луковицы к слуховому проходу
— При планировании операции в положении сидя — трансэзофагеальная эхокардиография для локализации открытого овального окна
— Клинический анализ крови, коагулограмма, электролиты, ферменты печени, креатинин, ЭКГ.

з) Дополнительные диагностические мероприятия:
— Дигитальная субтракционная ангиография (DSA) только при очень больших опухолях или подозрении на параганглиому.
— Двигательные и соматосенсорные вызванные потенциалы при очень больших опухолях, сдавливающих ствол мозга
— Исследование полей зрения (периметрия) только при больших опухолях, сопровождающихся гидроцефалией

к) Хирургическое лечение невриномы слухового нерва:
— Удаление опухоли из субокципитального ретросигмовидного доступа.

л) Дифференциальный диагноз. Внутриканальное расположение опухоли характерно для акустической невриномы, однако менингиома передней части внутреннего слухового прохода может ее имитировать морфологически и симптоматически. В отличие от невриномы слухового нерва при менингиоме лицевой и слуховой нерв смещаются кзади и могут быть легко идентифицированы.
— Менингиома ММУ
— Параганглиома
— Эпидермоид
— Метастазы

м) Прогноз. При радиохирургии контроль над ростом опухоли достигается в 95-98% случаях; при хирургическом лечении в 90-95% случаях. Процент сохранения слуха при радиохирургии составляет от 60 до 70% по сравнению с 80% при хирургическом лечении. Лицевой нерв при опухолях небольшого размера повреждается при радиотерапии реже по сравнению с микрохирургией (90 против 80%).

н) Принципы хирургического лечения:

1. Субокципитальный ретросигмовидный доступ:
— Проводят линейный разрез кожи позади сосцевидного отростка, выполняют краниотомию размером 3 см, ограниченную с латеральной стороны сигмовидным синусом и с краниальной стороны — поперечным. Твердую мозговую оболочку (ТМО) вскрывают вдоль синусов, полушария мозжечка укрывают тампонами. Вскрывают субарахноидальные цистерны, при больших опухолях необходимо вскрыть мозжечково-медуллярную цистерну. Идентифицируют переднюю нижнюю артерию мозжечка, VII и VIII нервы и внутреннюю слуховую артерию.
— Резецируют заднюю стенку внутреннего слухового прохода с помощью высокоскоростного бора. После вскрытия ТМО слухового прохода удаляют опухоль по частям без биполярной коагуляции; кровотечение останавливают после удаления опухоли. Выполняют тщательный гемостаз, ирригацию и контроль функций лицевого и слухового нервов.

Читайте также:  Нервы сдают все раздражает что делать

2. Техника:
— Жесткая фиксация в скобе Мейфилда
— Непрерывный мониторинг лицевого нерва (m. orbicularisoculi, m. orbicularisori)
— Непрерывная регистрация слуховых вызванных потенциалов
— Субокципитальная ретросигмовидная краниотомия вплоть до сигмовидного синуса
— Нанесение воска на сосцевидные ячейки для предотвращения ликвореи и на вены-выпускники для предотвращения воздушной эмболии
— Предотвращение тракции мозжечка путем дренирования ликвора
— Биполярная коагуляция не проводиться вблизи нервов и слухового прохода
— Идентификация лицевого (VII) и слухового (VIII) нервов
— Пофрагментное удаление опухоли без какой-либо тракции нервов
— Герметичное ушивание ТМО с дополнительной вставкой

3. Полезные дополнения:
— Прекардиальная или трансэзофагеальная ультрасонография для выявления воздушной эмболии
— Использование костного цемента для закрытия дефекта

4. Возможные хирургические осложнения:
• Ликворея: либо через рану, либо через ячейки и далее через евстахиеву трубу (около 10%)
• Кровотечение (около 1-2%)
• Гидроцефалия (1-3%)
• Раневая инфекция (1-2%)

5. Особое примечание. Продолжаются серьезные споры на тему выбора метода лечения при опухолях малого размера с явной тенденцией к выбору радиохирургии с минимальным временем для лечения, низким уровнем осложнений и отлично сохраняющемся лицевом нерве. Однако существует небольшой риск возникновения вызванных облучением опухолей, и описано пять случаев развития вторичных злокачественных опухолей. Опираясь на результаты лечения большого количества больных, возможный риск составляет менее 1:1000.


А. Менингиома правого мосто-мозжечкового угла, операция проводится в положении супинации (голова повернута влево).
Б. Менингиома. 1 — лицевой нерв (VII), 2 — верхний вестибулярный нерв (VIII) частично окружен опухолью, 3 — слуховой нерв (VIII),
4 — нижний вестибулярный нерв (VIII), 5 — внутренняя слуховая артерия, 6 — опухоль.

Большинство из них могут быть осуществлены, если пациент все-таки достаточно слышит пораженным ухом. Проведение этих исследований с диагностической целью может быть не оправдано (за исключением пациентов с низкой степенью подозрения), т.к. большинству пациентов КТ или МРТ все равно будут проведены, несмотря на результаты аудиометрии. Однако, базовые данные могут быть полезны для дальнейшего сравнения (для документации ухудшения или, если проводится хирургическое лечение, для подготовки к и/о мониторингу и для сравнения в ПОП).

Табл. 14-25. Шкала слуха*

Аудиограмма чистого тона (дб)

* модификация Гарденера-Робертсона шкалы Сильверстейна и Норрелля† если данные аудиограммы и распознавания речи соответствуют разным классам, то указывают наименьший из них

Всем пациентам необходимо провести исследования, которые описаны ниже.

Аудиограмма чистого тона : может быть полезна для начального скрининга. При НСН обычно возникает сенсорно-невральная потеря слуха на звук высокой частоты. Это также является наиболее типичным вариантом нарушений слуха, связанных с возрастом или шумом. В общем, разница в слухе между ушами >10-15 дб на аудиограмме (если она не имеет четкого объяснения) является подозрительной и требует дообследования. Нарушения в восприятии высоты звука также указывают на ретрокохлеарное повреждение. Аудиограмма позволяет оценить функциональное состояние слуха (что помогает при выборе метода лечения) и дает базовые данные, которые в дальнейшем можно использовать для сравнения. Общий цифровой показатель является средним для порогов различных частот звукового спектра.

Показатель 4% по шкале распознавания речи указывает на ретрокохлеарное поражение. Медиана в серии из 111 пациентов с НСН была 8%, причем 50 пациентов имели показатель 0 (в норме должен быть 92-100%).

АСВП : чаще всего наблюдаются удлинение I — III и I — V межпиковых латентностей. Включая все регистрируемые нарушения, только

Электронистагмография : в норме на каждое ухо приходится 50% ответной реакции. Если реакция с одной стороны составляет

МРТ : аксиальные тонкие срезы с КУ гадолиниумом являются наилучшим методом диагностики с чувствительностью почти 98% и почти 0% уровнем ложно положительных результатов. Характерные находки: округлая или овальная, накапливающая КВ опухоль, расположенная во ВСК. Большие НСН (Ø >3 см) могут иметь кистозные участки на КТ и МРТ; в действительности эти области являются плотными. Прилежащие блокированные ликворные цистерны могут также придавать опухоли кистозный вид.

КТ с в/в КВ: второй по значимости метод нейровизуализации. Если патологии не обнаружено, но клинически имеются серьезные подозрения на НСН, небольшую опухоль можно визуализировать введя при ЛП 3-4 мл воздуха в САП и проведя сканирование головы так, чтобы пораженное ухо была расположено сверху (для того, чтобы воздух остановился в области ВСК). При этом незаполнение ВСК является указанием на наличие опухоли, располагающейся внутри ВСП. Но даже при использовании воздушного контрастирования КТ были нормальными в 6% случаев в серии наблюдений Мэйо. Хотя многие НСН вызывают увеличение размеров ВСК (называется trumpeting ) (нормальный Ø ВСК ≈5-8 мм), в 3-5% случаев оно не выявляется на КТ. Число таких больных может увеличиваться, если проводятся исследования небольших опухолей. Преимущества КТ перед МРТ: показывает костную анатомию (включая воздушные клетки сосцевидного отростка), что часто помогает при планировании транслабиринтного доступа.

Политомограммы пирамиды височной кости: расширение ВСК( trumpeting ) является непрямым признаком НСН. КТ и МРТ значительно превосходят этот метод исследования. В серии Мэйо нормальные данные были получены в 23% случаев.

Медицинский эксперт статьи

Диагноз невринома слухового нерва (иначе — шваннома вестибулярного нерва) означает, что в миелиновой оболочке преддверно-улиткового нерва (8-го черепного нерва) возникла опухоль.

Читайте также:  Аффирмации на успокоение нервной системы

Эта первичная внутричерепная неоплазма, образованная глиальными (шванновскими) клетками, имеет доброкачественный характер. Однако она может увеличиваться, что приводит не только к утрате слуха, но и другим негативным последствиям.

По данным медицинской статистики, на долю неврином слухового нерва приходится от 5 до 10% всех случаев черепно-мозговых новообразований.


[1], [2], [3], [4], [5]

Причины невриномы слухового нерва

Невринома слухового нерва бывает одно- и двусторонней, причем почти в 96% случаев являются односторонними. На сегодняшний день причины невриномы слухового нерва, которая возникает только с одной стороны, окончательно не выяснены. Хотя существует версия, что эта спорадическая форма заболевания — следствие повышенной радиации, которая приводит к разрушению миелиновой оболочки нервных волокон.

А вот этиология двусторонней невриномы напрямую связана с такой редкой наследственной патологией, как нейрофиброматоз II типа. При данном заболевании в клетках различных отделов нервной системы происходят генетически обусловленные мутации, которые приводят к росту доброкачественных опухолей (нейрофибром, менингиом, глиом, шванном). И двусторонняя невринома слухового нерва, которая может образоваться даже у подростков, считается главным признаком нейрофиброматоза II типа. По утверждению специалистов, у пациентов с данным диагнозом вероятность появления двусторонней невриномы слухового нерва почти стопроцентная, и, как правило, к 30-ти годам они теряют возможность слышать.


[6], [7], [8]

Симптомы невриномы слухового нерва

Данная доброкачественная опухоль появляется в многослойной миелиновой оболочке черепно-мозгового нерва — nervus acusticus (VIII пара), который находится во внутреннем слуховом проходе и объединяет два отдельных нерва — слуховой (nervus Cochlearis) и вестибулярный (nervus Vestibularis). Неоплазма может захватить один из них или сразу оба, но в структуру других тканей обычно не прорастает, а только давит на тесно прилегающие окружающие нервные волокна, сосуды мозжечка и структуры ствола головного мозга.

Невриномы слухового нерва развиваются достаточно медленно, поэтому начало патологического процесса протекает бессимптомно. И все симптомы невриномы слухового нерва проявляются по мере увеличения ее размеров и связаны с тем, на какие участки опухоль начинает оказывать давление и насколько оно интенсивное.

Как показывает клиническая практика, самым первым признаком этого заболевания является звон и шум в ухе (тиннитус) и ощущение заложенности. Со временем человек начинает хуже слышать этим ухом, но слух снижается постепенно. Последствия невриномы слухового нерва, когда ее размер в диаметре достигает 2,5-3 см и продолжает увеличиваться, — полная потеря слуха.

В зависимости от размера опухоли и ее локализации в слуховом проходе отмечаются следующие симптомы невриномы слухового нерва:

  • головокружения и нарушение координации движений (потеря равновесия при резких поворотах головы и смене положения тела) — вызваны давлением опухоли на вестибулярную часть пораженного нерва;
  • нистагм (непроизвольные ритмичные движения глазных яблок) — результат давления невриномы на ствол головного мозга;
  • потеря чувствительности и онемение (парестезия) половины лица на стороне пораженного нерва – вызваны давлением опухоли на лицевой нерв, иннервирующий все мимические мышцы;
  • боли в области лица (тригеминальные прозопалгии) на стороне невриномы — результат давления опухоли на тройничный нерв;
  • потеря вкуса на передней части языка и нарушения слюноотделения – вызваны сдавливанием XII черепно-мозгового нерва;
  • нарушение глотания и артикуляции — из-за сдавливания языкоглоточного и блуждающего нервов;
  • снижение чувствительности роговицы зрачка (изменение роговичного рефлекса);
  • двоение в глазах (диплопия) — следствие поражения глазодвигательного нерва;
  • головная боль, приступы тошноты и рвота — результат повышения внутричерепного давления.

Повышение внутричерепного давления происходит при больших размерах невриномы слухового нерва, которая начинает давить на внутренние ликворные пространства головного мозга. Вследствие этого нарушается работа вентрикулярной системы мозга, в желудочках мозга скапливается избыток цереброспинальной жидкости и возникает водянка головного мозга (гидроцефалия). И это — реальная угроза повреждения жизненно важных центров ствола головного мозга.

Диагностика невриномы слухового нерва

Основными методами отоневрологического обследования с целью диагностики невриномы слухового нерва являются рентген височных костей в поперечной проекции (по Стенверсу), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), аудиография (выявление нарушений слуха) и электронистагмография.

Следует отметить, что при размере невриномы до 1,5 см компьютерная томография наличия опухоли может не выявить, и возможен неверный диагноз — нейросенсорная тугоухость, имеющая на начальных этапах схожую клиническую картину.

Наиболее информативным диагностическим методом и стандартом при диагностике невриномы слухового нерва является магнитно-резонансная томография головного мозга в различных проекциях.

МРТ при невриноме слухового нерва проводится абсолютно всем больным, имеющим данный диагноз или его предположение. Исследование осуществляется с применением контрастного вещества, вводимого внутривенно. Такая томограмма позволяет четко определить размер неоплазии (она имеет овальную форму с четкими, ровными контурами), выявить матрикс опухоли (место начала ее роста), который в преимущественном большинстве случаев располагается во внутреннем слуховом проходе (прилегая к задней поверхности пирамиды височной кости) или же в мостомозжечковом угле, которым заканчивается этот проход.

Аксиальная и фронтальная проекции МРТ при невриноме слухового нерва дают возможность увидеть признаки расширения слухового прохода, насколько глубоко опухоль разрослась в полость черепа и какие нейроваскулярные структуры успела затронуть.


[9], [10]

Что нужно обследовать?

Лечение невриномы слухового нерва

Лечение невриномы слухового нерва проводится путем ее хирургического удаления, с помощью лучевой терапии, а также методом радиохирургии. Но в некоторых случаях, к примеру, при длительном нарушении слуха или маловыраженной симптоматике (особенно у лиц пожилого возраста) прибегают только к динамическому наблюдению за течением болезни с периодическими контрольными обследованиями.

Читайте также:  Нерв в ягодице болит

Удаление невриномы слухового нерва путем открытого оперативного вмешательства необходимо, если у пациентов молодого и среднего возраста опухоль растет и заболевание прогрессирует, или когда возникли рецидивы после первой операции по поводу ее удаления. А к облучению или радиохирургии прибегают, когда размеры невриномы небольшие, а симптомы заболевания выражены незначительно.

Лечение невриномы слухового нерва с помощью ее облучения не удаляет новообразование и применяется, чтобы замедлить или остановить его дальнейший рост. Лучевая терапия — фракционированная стереотаксическая радиотерапия — проводится неоднократно небольшими дозами. Однако, как отмечают медики, фракционированное облучение применятся в терапии невриномы слухового нерва в самую в последнюю очередь — из-за риска появления опухолей в обученных тканях мозга.

Радиохирургия является более современной методикой лучевой терапии, использующей высокую дозу ионизирующего излучения. Поток гамма-лучей при помощи аппаратов Гамма-нож и Кибер-нож фокусируется точно на опухоль – благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Кроме позитивных результатов, радиохирургия при невриномах слухового нерва имеет и другие преимущества.

Во-первых, здоровые ткани мозга облучаются в минимальных дозах. Во-вторых, это лечение не причиняет боли. В-третьих, радиохирургия относится к не травмирующим методикам, поэтому период реабилитации пациентов после такого лечения значительно короче, чем после обычного хирургического вмешательства.

Операция при невриноме слухового нерва

Решение о прямом хирургическом вмешательстве принимается на основании всестороннего анализа клинической картины болезни у конкретного пациента – с учетом его возраста, общего состояния, размеров новообразования и показателя снижения слуха. Главная цель, которую преследует операция при невриноме слухового нерва – удалить опухоль и остановить патологический процесс. Но вернуть утраченный слух с помощью скальпеля невозможно.

Чтобы добраться до невриномы, хирургу нужно попасть во внутренний слуховой проход — костный канал длиной 10-12 мм и диаметром около 5 мм. Проход начинается отверстием на задней поверхности пирамиды височной кости черепа, пересекает ее и доходит до мостомозжечкового угла, который расположен между мозговым стволом и мозжечком.

В нейрохирургии разработаны три способа (хирургических подхода) для удаления невриномы слухового нерва: транслабиринтный, субокципитальный и через среднюю черепную ямку.

При транслабиринтном доступе (через наружную стенку лабиринтной части среднего уха) вскрытие черепа (краниотомия) производится за ухом, удаляется небольшой сегмент среднего уха, а затем и сама опухоль. При этом подходе можно видеть нерв и удалить всю невриному, но после операции пациент безвозвратно утрачивает способность слышать этим ухом. Кроме того, в большом количестве случаев наблюдается стойкое нарушение функций вестибулярного нерва, который образует пару со слуховым.

Субокципитальный (подзатылочный) доступ производится путем вскрытия черепа в зоне под затылком и применяется для удаления опухолей значительных размеров. После такой операции шансов сохранить оставшийся слух намного больше. Согласно статистике, при удалении невриномы слухового нерва размером 3 см и более слух удается сохранить почти у четверти прооперированных пациентов.

Если удаление невриномы слухового нерва решено производить через среднюю черепную ямку (которая находится между большими крыльями клиновидной кости, турецким седлом и передней поверхностью пирамиды височной кости), значит, размер невриномы не превышает 1,5-2 см в диаметре, и сохранение слуха возможно. По некоторым данным, слух сохраняется в диапазоне 15-45% подобных операций.

Хирургическая операция при данной патологии производится под общим наркозом, с краниотомией (трепанацией черепа). Послеоперационный период при невриноме слухового нерва достаточно продолжительный. Кроме того, не исключается возможность повреждения в ходе операции других нервов, расположенных в зоне вмешательство в структуры головного мозга. Именно из-за этих повреждений у прооперированных больных могут возникать различные осложнения.

Так, при повреждении вестибулярного нерва наблюдается нарушение равновесия, которое со временем может пройти. Но отсутствие координации различных мышц (атаксия) грозит быть пожизненной. И вообще, как говорят нейрохирурги, после подобной операции вестибулярный нерв очень редко функционирует нормально.

Если был задет лицевой нерв, возможны проблемы с закрыванием глаза (лагофтальм) и периферический паралич лицевых мышц (прозоплегия). Нарушение тройничного нерва (V пары) выражается в нарушениях чувствительности на лице. Проблемы с глотанием после операции свидетельствуют о повреждении, нанесенном таким черепным нервам, как языкоглоточный, блуждающий и подъязычный.

А когда новообразование было удалено со ствола мозга, то в послеоперационный период при невриноме слухового нерва (а также все остальное время) пациенты могут ощущать онемение частей туловища с противоположной от пораженного нерва стороны — контралатеральную парестезию.

Профилактика невриномы слухового нерва

На сегодняшний день предупредить появление любой неоплазмы — в особенности, неустановленной этиологии — практически не представляется возможным. Поэтому профилактика невриномы слухового нерва состоит только в том, что при упорном шуме в ухе и снижении слуха человеку необходимо обратиться к врачу-отоларингологу. Потому что если это первые симптомы невриномы слухового нерва, то своевременно предпринятые адекватные медицинские меры помогут избавиться от опухоли и избежать повреждения других черепно-мозговых нервов.

Прогноз невриномы слухового нерва

Особо стоит подчеркнуть, что невринома слухового нерва чрезвычайно редко малигнизирует, то есть перерождается в рак. Кроме того, самопроизвольное уменьшение невриномы наблюдается почти в 6% случаев.

Читайте также:
Adblock
detector