Невринома преддверно улиткового нерва

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Невринома преддверно-улиткового нерва — заболевание, которому посвящено большое количество работ. В последние годы в связи с развитием лучевой и других технологий визуализации опухолевых образований пирамиды височной кости и мосто-мозжечкого угла, а также видео- и микрохирургических методов проблема невриномы преддверно-улиткового нерва из чрезвычайно сложной в начале XX в. в наше время стала разрешимой.

К середине прошлого века невринома преддверно-улиткового нерва по отношению к опухолям головного мозга составляла 9%, по отношению к опухолям задней черепной ямки — 23%, в то время как опухоли задней черепной ямки по отношению ко всем опухолям головного мозга составляли 35%, в то же время невринома преддверно-улиткового нерва составляли 94,6% опухолей боковой цистерны головного мозга. Заболевание наиболее часто диагностируется в возрасте 25-50 лет, однако может встречаться у детей и стариков. У женщин невринома преддверно-улиткового нерва встречается в два раза чаще.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Патогенез невриномы преддверно-улиткового нерва

Невринома преддверно-улиткового нерва — это доброкачественная инкапсулированная опухоль, первично развивающаяся в внутреннего слухового прохода из невролеммы вестибулярного нерва с дальнейшим ростом в направлении мосто-мозжечкого угла. Опухоль в процессе роста заполняет все пространство боковой цистерны головного мозга, значительно растягивая и истончая оказывающиеся на ее поверхности ЧН мосто-мозжечкого угла (преддверно-улитковый, лицевой, промежуточный и тройничный), что приводит в этих нервах к трофическим нарушениям и морфологическим изменениям, нарушающим их проводимость и искажению функций иннервируемых ими органов. Заполняя весь внутренний слуховой проход, опухоль сдавливает внутреннюю слуховую артерию, питающую структуры внутреннего уха, а выходя в область мосто-мозжечкого угла оказывает давление на артерии, питающие мозжечок и ствол головной мозг. Оказывая давление на костные стенки внутреннего слухового прохода, опухоль вызывает их резорбцию, что приводит к рентгенологическому признаку его расширения, а по выходе в зону верхушки пирамиды — ее разрушение, после чего опухоль устремляется в мосто-мозжечковый угол, не испытывая в его свободном пространстве ни механических препятствий, ни недостатка в питательных веществах. Именно здесь начинается ее бурный рост.

Большие опухоли смещают и сдавливают продолговатый мозг, мост, мозжечок, вызывая соответствующие неврологические нарушения, обусловленные поражением ядер черпных нервов, жизненно важных центров и их проводящих путей. Маленькие опухоли (2-3 мм) с длительным циклом развития могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при биопсии. Такие случаи, по данным Б.Г.Егорова и соавт. (1960), составляли в прошлом столетии до 1,5%. В 3% случаев наблюдаются двусторонние опухоли; возникают они, как правило, при распространенном нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена). От данной болезни следует отличать синдром Гарднера — Тернера, возникающий при наследственной двусторонней невриномы преддверно-улиткового нерва.

Симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва

Классическое деление клинических форм невриномы преддверно-улиткового нерва на четыре периода не всегда соответствует хронологической последовательности появляющихся признаков, характерных для этих периодов. И хотя в большинстве случаев клинические проявления невриномы преддверно-улиткового нерва находятся в прямой зависимости от темпа роста опухоли и ее размеров, могут встречаться и атипичные случаи, когда ушные симптомы (шум, тугоухость, головокружение) могут наблюдаться при маленьких опухолях, и напротив, когда неврологические признаки, возникающие при выходе опухоли в мосто-мозжечковый угол, проявляются, минуя отиатрические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва.

Различают четыре клинических периода развития невринома преддверно-улиткового нерва.

Иногда в отиатрическом периоде могут наблюдаться меньероподобные приступы, которые могут имитировать болезнь Меньера или лабиринтопатию вертеброгенного характера.

Характерной особенностью этого периода, наряду с резким усилением отиатрических симптомов, обусловленных поражением преддверно-улиткового нерва, является возникновение признаков сдавления других черепных нервов, находящихся в мосто-мозжечкого угле, в связи с выходом опухоли в его пространство. Обычно эта стадия наступает через 1-2 года после отиатрической; для нее характерны рентгенологические изменения внутреннего слухового прохода и верхушки пирамиды. Характерны и выраженная тугоухость или глухота на одно ухо, сильный шум в ухе и соответствующей половине головы, атаксия, нарушение координации движений, отклонение корпуса в сторону пораженного уха в позе Ромберга. Учащаются и усиливаются приступы головокружения, которым сопутствует спонтанный нистагм. При значительных размерах опухоли появляется гравитационный позиционный нистагм при наклоне головы в здоровую сторону, обусловленный смещением опухоли в сторону ствола головного мозга.

Читайте также:  Мартин лорна женщина на грани нервного срыва

В этом периоде возникают и прогрессируют нарушения функции других черепных нервов. Так, воздействие опухоли на тройничный нерв вызывает парестезии на соответствующей половине лица (симптом Барре), тризм или парез жевательной мускулатуры на стороне опухоли (симптом Христиансена). Одновременно наблюдается симптом снижения или исчезновения роговичного рефлекса на этой же стороне. На этой стадии нарушение функции лицевого нерва проявляется лишь парезом, наиболее выраженным для его нижней ветви.

В этом периоде отиатрические нарушения отступают на второй план, доминирующее положение начинают занимать неврологические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва, обусловленные поражением нервов мосто-мозжечкого угла и давлением опухоли на ствол, мост и мозжечок. К этим признакам относятся параличи глазодвигательных нервов, тригеминальные боли, выпадение всех видов чувствительности и роговичного рефлекса на соответствующей половине лица, снижение или выпадение вкусовой чувствительности на задней трети языка (поражение языкоглоточного нерва), парез возвратного нерва (голосовой складки) на стороне опухоли (поражение блуждающего нерва), парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (поражение добавочного нерва) — все на стороне опухоли. На этой стадии ярко выражен вестибулярно-мозжечковый синдром, проявляющийся грубой атаксией, разнонаправленным крупноразмашистым, нередко ундулирующий нистагм, завершающися парезом взора, выраженные вегетативные нарушения. На глазном дне — застойные явления с обеих сторон, признаки повышения внутричерепного давления.

При дальнейшем росте опухоли в ней образуются наполненные желтоватой жидкостью кисты; опухоль увеличивается и давит на жизненно важные центры — дыхательный и сосудодвигательный, сдавливает ликворопроводящие пути, что повышает внутричерепное давление и вызывает отек головного мозга. Смерть наступает от блокады жизненно важных центров ствола головного мозга — остановки дыхания и сердечной деятельности.

В современных условиях третья и четвертая стадии невриномы преддверно-улиткового нерва практически не встречаются; существующие методы диагностики при соответствующей онкологической настороженности врача, к которому больной обращается с жалобами на появление постоянного шума в одном ухе, понижение слуха на него, головокружение, предусматривает проведение соответствующих диагностических приемов для выяснения происхождения указанных жалоб.

Диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва

Диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва затруднительна лишь в отиатрической стадии, при которой в большинстве случаев отсутствуют рентгенологические изменения в внутреннем слуховом проходе, в то же самое время у такого больного могут иметь место рентгенологические изменения в шейном отделе позвоночника, тем более что, по данным А.Д Абдельхалима (2004, 2005), у каждого второго лица, начиная с 22-летнего возраста, возникают начальные рентгенологические признаки шейного остеохондроза и жалобы, нередко похожие на субъективные ощущения, возникающие при невриноме преддверно-улиткового нерва. Начиная с ото неврологической (второй) стадии, опухоль внутреннего слухового прохода практически выявляется во всех случаях, особенно при применении таких высокоинформативных методов, как КТ и МРТ.

Достаточно высокой информативностью обладают и такие рентгенологические проекции, как проекции по Стенверсу, Шоссе III, трансорбитальная проекция с визуализацией пирамид височной кости.

Дифференциальная диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва вызывает затруднения при отсутствии рентгенологических изменений в внутреннем слуховом проходе. Дифференциальную диагностику проводят с кохлеовестибулярными нарушениями при вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности, неврите слухового нерва, стертыми формами болезни Меньера, синдромом Лермуаие, синдромом позиционного пароксизмального головокружения по Барани, менингиомой и кистозным арахноидитом мосто-мозжечкого угла. Для квалифицированного проведения дифференциальной диагностики, помимо применения современных лучевых технологий, необходимо участие отоневролога, невролога, офтальмолога.

Определенное значение в диагностике невриномы преддверно-улиткового нерва имеет исследование спинно-мозговой жидкости. При невриноме преддверно-улиткового нерва количество клеток в ней остается на уровне нормы и не превышает 15х10 6 /л, в то же время наблюдается значительное увеличение содержания в спинно-мозговой жидкости белка (от 0,5 до 2 г/л и более), выделяемого с поверхности больших неврином, пролабировавших в мосто-мозжечкого угол.


[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Невринома преддверно-улиткового нерва составляет 11 — 13 % от всех опухолей головного мозга, чаще встречается у людей в возрасте от 30 до 40 лет; эта опухоль не бывает до пе­риода полового созревания. Гистологическое строение опухо­ли доброкачественное. После своевременного удаления боль­ные полностью работоспособны. Однако в далеко зашедших стадиях проявляется злокачественное клиническое течение: опухоль сдавливает окружающие отделы мозга и возникают тяжелые церебральные осложнения.

Клиническая картина. Невринома VIII черепно­го нерва проявляется в самых ранних стадиях развития, что обусловлено ее анатомо-топографическими особенностями: опухоль развивается из шванновской оболочки VIII черепного нерва или других тканей во внутреннем слуховом проходе, распространяясь затем на область мостомозжечкового про­странства, где оказывает давление на образования мозжечка, мост мозга (варолиев мост), продолговатый мозг.

Читайте также:  Что делать если ребенок нервный и непослушный

Следует отметить, что патогномоничным симптомом явля­ется резкое повышение белка в ликворе, в то время как голо­вокружение нехарактерно. Степень выраженности симптомов зависит от размера опухоли. Различают три стадии заболева­ния.

В I стадии размер опухоли не превышает в диаметре 1,5 см. Эта стадия называется отоларингологической; в этот период не отмечается неврологической симптоматики, влияния на ствол мозга мозжечковых симптомов и внутричерепной гипер- тензии. Выявляется отоларингологическая симптоматика в виде четких односторонних фокальных признаков: тугоухость или глухота на одно ухо и с этой же стороны нарушения или утрата вестибулярной возбудимости и вкуса на передние Vi языка; небольшие тригеминальные расстройства, легкий парез VII черепного нерва и понижение, как правило, корнеального рефлекса на стороне поражения. На другое ухо слух полностью сохранен. Спонтанный нистагм может отсутствовать. Повыше­но содержание белка в церебральной жидкости. По данным рентгенографии в проекции по Стенверсу внутренний слухо­вой проход расширен лишь в 50 % случаев. Компьютерная то­мография позволяет выявить опухоль в самом начале ее разви­тия. В аудиологической стадии, т.е. на ранних этапах развития опухоли, важно диагностировать слуховые расстройства. Они заключаются в снижении аудиометрических кривых по нейро- сенсорному типу, но, как правило, без явлений нарушения функции громкости (об исключениях, связанных со сдавлени- ем лабиринтной артерии, речь шла выше), четкой латерализа­ции ультразвука в здоровое ухо при плохой или даже при от­сутствии латерализации звуков в опыте Вебера. Обращает на себя внимание тоноречевая диссоциация: чистые тоны вос­принимаются и тогда, когда полностью или почти полностью утрачена разборчивость речи. Кроме того, для уточнения диа­гноза весьма полезно определение ототопики в горизонталь- ной и вертикальной плоскостях. С внедрением в диагности­ческую практику методов регистрации слуховых вызванных потенциалов диагностику опухоли VIII черепного нерва уда­лось четко проводить с помощью регистрации коротколатент- ных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).

Во II стадии невринома имеет размер от 1,5 до 4 см. Выра­жены все клинические симптомы. В связи с давлением на ствол мозга выявляется множественный спонтанный нистагм, ослабевает оптокинетический нистагм во всех направлениях, нарушается статика. Гипертензия внутри черепа выражена еще нерезко, так как ликворные пути расположены латеральнее, но отек зрительного нерва уже может быть. В этой стадии больной еще операбелен.

В III стадии размер невриномы уже от 4 до 6 см и больше. Симптомы обусловлены резким сдавлением мозга: имеется грубый тоничный множественный спонтанный нистагм, кото­рый возникает из-за давления невриномы на ствол мозга; гид­роцефалия вызывает нарушение психики, может наступить слепота в связи со сдавливанием зрительных нервов. Больные в этой стадии неоперабельны.

Проявления невриномы зависят и от направления роста опухоли. Так, при преимущественно каудальном росте возни­кает одностороннее ядерное поражение блуждающего нерва, которое проявляется, в частности, парезом голосовой складки, соответствующей половины мягкого неба, нарушением глота­ния.

Лечение в I и II стадиях хирургическое; как правило, оно приводит к выздоровлению или значительному улучше­нию и восстановлению работоспособности. В III стадии воз­можны лишь паллиативные воздействия, направленные на снижение гипертензионного синдрома.

Данное заболевание относится к разделу оториноларингологии, именуемому отоневрологией, рассматривающей неврологические синдромы, обусловленные заболеванием сенсорных систем ЛОР-органов, и в частности нервных аппаратов органа слуха, вестибулярной системы, органов обоняния и вкусовой чувствительности, двигательной иннервации гортани. В данном разделе рассматривается доброкачественная опухоль преддверно-улиткового нерва. Дисфункции других сенсорных систем рассматриваются в соответствующих разделах.

Патогенез. Невринома преддверно-улиткового нерва — это доброкачественная инкапсулированная опухоль, первично развивающаяся во внутреннем слуховом проходе из невролеммы (шванновской оболочки) вестибулярного нерва с дальнейшим ростом в направлении мостомозжечкового угла. Заполняя внутренний слуховой проход, опухоль сдавливает внутреннюю слуховую артерию, питающую структуры внутреннего уха, а выходя в область мостомозжечкового угла, оказывает давление на артерии, питающие мозжечок и ствол мозга. Оказывая давление на костные стенки внутреннего слухового прохода, опухоль вызывает их резорбцию, что приводит к важным рентгенологическим признакам невриномы — расширению внутреннего слухового прохода, а по выходе в зону верхушки пирамиды — ее разрушению, после чего опухоль устремляется в свободное пространство мостомозжечкового угла, в котором она подвергается быстрому росту. Опухоль заполняет все пространства боковой цистерны мозга, значительно растягивая и истончая оказывающиеся на ее пути черепные нервы (преддверно-улитковый, лицевой, промежуточный и тройничный), что приводит к их морфологическим изменениям и нарушению функций.

Большие опухоли смещают и сдавливают продолговатый мозг, мост, мозжечок, вызывая соответствующие неврологические нарушения, обусловленные поражением ядер черепных нервов, жизненно важных центров и их проводящих путей. Маленькие опухоли (2-3 мм) с длительным циклом развития могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при аутопсии (до 1,5% всех вскрытий). В 3% случаев всех неврином наблюдаются двусторонние опухоли; возникают они, как правило, при распространенном нейрофиброматозе (болезни Реклингаузена). От данной болезни следует отличать синдром Гарднера — Тернера, возникающий до 30-летнего возраста в результате наследственной двусторонней невриномы преддверно-улиткового нерва, проявляющейся шумом в ушах и нарушением равновесия; расстройство слуха. Заболевание прогрессирует в течение 5-10 лет и ведет к полной глухоте, при этом наблюдаются также признаки нарушения функций V, VI, VII, IX и X пар черепных нервов.

Читайте также:  Может ли упасть гемоглобин на нервной почве

Симптомы и клиническое течение. Деление клинических форм невриномы преддверно-улиткового нерва на четыре периода практически не соответствует хронологической последовательности описываемых признаков, характерных для этих периодов. По Н. С. Благовещенской (1990), различают четыре стадии развития невриномы преддверно-улиткового нерва.

I. Отиатрическая стадия. В этой стадии опухоль располагается во внутреннем слуховом проходе. Признаки ее определяются степенью сдавления нервных стволов и сосудов. Обычно первыми возникают признаки нарушения слуховой и вкусовой функций. Вестибулярные симптомы менее постоянны. При наличии головокружения можно зарегистрировать спонтанный нистагм.

II. Отоневрологическая стадия. Усиление отиатрических симптомов, появление признаков сдавления других черепных нервов, находящихся в мостомозжечковом углу. Обычно эта стадия наступает через 1-2 года после отиатрической. Выявляются рентгенологические изменения внутреннего слухового прохода и в отдельных случаях — верхушки пирамиды.

Характерными симптомами на этой стадии являются выраженная тугоухость или глухота на одно ухо, сильный шум в ухе и соответствующей половине головы, атаксия, нарушение координации движений, отклонение корпуса в сторону пораженного уха в позе Ромберга. Учащаются и усиливаются приступы головокружения, которым сопутствуют спонтанный нистагм и нарушения оптокинетического нистагма. При значительных размерах опухоли появляется нистагм укладывания, или позиционный нистагм, при наклоне головы в здоровую сторону, обусловленный смещением опухоли в сторону ствола мозга.

III. Неврологическая стадия. Доминирующее положение занимают неврологические признаки, обусловленные поражением черепных нервов мостомозжечкового угла и давлением опухоли на ствол мозга и мозжечок: параличи глазодвигательных нервов, тригеминальные боли, выпадение всех видов чувствительности и роговичного рефлекса на соответствующей половине лица, снижение или выпадение вкусовой чувствительности на задней трети языка (поражение языкоглоточного нерва), парез возвратного нерва (поражение блуждающего нерва), парез грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (поражение добавочного нерва) — все на стороне опухоли. На этой стадии ярко выражен вестибулярно-мозжечковый синдром, проявляющийся грубой атаксией, разнонаправленным крупноразмашистым, нередко ундулирующим нистагмом, завершающимся парезом взора, выраженными вегетативными нарушениями. На глазном дне обнаруживают двусторонние застойные явления, определяются признаки повышения внутричерепного давления.

IV. Терминальная стадия. При дальнейшем росте опухоли в ней образуются наполненные желтоватой жидкостью кисты; увеличиваясь в размерах, опухоль оказывает давление на жизненно важные стволовые центры — дыхательный и сосудодвигательный, сдавливает ликворопроводящие пути, что вызывает отек мозга. Смерть наступает от блокады жизненно важных центров ствола мозга — остановки дыхания и сердечной деятельности.

Диагностика. В настоящее время III и IV стадии невриномы практически не встречаются, существующие методы диагностики позволяют диагностировать опухоль на начальных ее стадиях. Диагностика затруднительна лишь в отиатрической стадии, при которой в большинстве случаев отсутствуют рентгенологические изменения со стороны внутреннего слухового прохода. Начиная с отоневрологиче-ской (II) стадии опухоль практически выявляется во всех случаях лучевого обследования больного (рис. 1, 2).

Рис. 2. Компьютерная томограмма невриномы левого преддверно-улиткового нерва (перекрестие белых линий)

При невриноме количество клеток в цереброспинальной жидкости сохраняется на уровне нормы и не превышает 15 × 10 6 /л, в то время как наблюдается значительное увеличение содержания белка (от 0,5 до 2 г/л и более), выделяемого с поверхности больших неврином, вышедших в мостомозжечковый угол.

Дифференциальную диагностику проводят с кохлеовестибулярными нарушениями при вертеброгенных лабиринтных дисфункциях, неврите слухового нерва, нетипичными формами болезни Меньера, с синдромом Лермуайе, синдромом позиционного пароксизмального головокружения по Барани, менингиомой и кистозным арахноидитом мостомозжечкового угла.

Лечение исключительно хирургическое. В зависимости от размеров и направления распространения опухоли, ее клинической стадии применяют субокципитальный, ретросигмоидальный или транслабиринтный хирургические доступы.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

Читайте также:
Adblock
detector