Миоклонус что это такое

Человек в течение жизни совершает огромное число двигательных актов. В большинстве случаев он не задумывается над тем, как ему произвести одно или другое действие. Например, когда мы хотим что-то написать, мы не задумываемся о том, какие мышцы на руке сократить, а какие расслабить, какую команду нужно отдать мозгу, чтобы написать слово, как правильно взять ручку. Все выполняется на автоматизированном уровне: четко, слаженно и целенаправленно. Для этого в центральной нервной системе человека находится экстрапирамидная система, благодаря которой человек может выполнять большое число двигательных навыков на автоматическом уровне, не задумываясь.

Экстрапирамидная система включает в себя следующие анатомические образования:

  • Корковые ядра (клетки коры больших полушарий);
  • Подкорковые ганглии (скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар, ограда);
  • Образования в стволе головного мозга (черная субстанция, красные ядра, ретикулярная формация, ядра Даркшевича и др.);
  • Мозжечок;
  • Гамма-мотонейроны спинного мозга.

Благодаря слаженной работе выше перечисленных структур, осуществляется слаженная работа мышц при воспроизведении сложных двигательных актов, поддерживается мышечный тонус и поза.

При поражении данных образований или нарушении связей между ними развиваются экстрапирамидные расстройства, к которым относится миоклонус (синоним миоклония).

Миоклонус- это внезапные сокращения всей мышцы или отдельных мышечных волокон в ней.

Причины миоклоний

Причин миоклонусов множество, ниже приведены наиболее часто встречающиеся.

  1. Черепно-мозговые травмы.
  2. Перенесенные вирусные инфекции.
  3. Гипоксические поражения головного мозга (кислородное голодание мозга).
  4. Интоксикации (алкогольными, наркотическими, токсическими продуктами).
  5. Метаболические нарушения (снижение в крови концентрации калия, натрия, глюкозы).

Нарушается скоординированная работа между мозжечком, ретикулярной фармацией и корой больших полушарий. Мозжечок утрачивает способность регулировать возбуждающее действие коры на мышцы, происходит их чрезмерное сокращение.

Классификация миоклоний

Симптомы миоклонусов весьма разнообразны. Приведенная классификация отражает характеристики, которые используются при описании клинической картины любого мышечного сокращения. Также учитывается этиологический фактор и патофизиологические механизмы в основе возникновения возбуждающего сигнала.

  1. По характеру мышечных сокращений:
  • Синхронные и несинхронные сокращения в мышцах;
  • Ритмичные и неритмичные подергивания;
  • Постоянные и эпизодические мышечные сокращения;
  • Фокальные (локальные), мультифокальные (затрагивают несколько мышц), сегментарные (вовлечена часть тела) и генерализованные (судорожные подергивания всех мышц тела).
  1. По характеру возникновения: спонтанные и рефлекторные (появляются в ответ на раздражающий фактор).
  2. По этиологии:
  • Физиологические;
  • Эссенциальные;
  • Эпилептические;
  • Симптоматические.
  1. По отношению к движению:
  • Возникают при движении (акциозные);
  • Возникают в конце движения (интенционные).

Симптомы миоклонуса

Клиническая картина миоклоний у отдельных людей может значительно отличаться.

Остановимся на наиболее часто встречающихся видах миоклонусов.

Встречается данный вид у здоровых людей, имеет благоприятное течение. При испуге или во время засыпания появляется резкое вздрагивание, которое чаще бывает единичным и быстро проходит. У некоторых людей во время занятия физкультурой также могут возникнуть сокращения мышечных волокон. Икота является самой распространенной миоклонией, которая может возникнуть при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также при некоторых токсических поражениях головного мозга и при психических заболеваниях. Она является следствием сокращения диафрагмальных мышц.

Редкое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, реже бывают спонтанные случаи. Проявляется чаще в возрасте после 20 лет. В клинической картине наблюдаются несинхронные, аритмичные, непостоянные подергивания разных мышц, вплоть до генерализованного сокращения. Провоцируют миоклонии произвольные движения.

Разновидностью эссенциального тремора является ночной миоклонус. Он проявляется повторяющимися сгибаниями-разгибаниями в крупных суставах ног в период поверхностного сна.

Является вариантом эпилептических приступов при некоторых видах эпилепсии. Большинство эпилептических миоклоний имеют тенденцию к генерализации процесса, тяжелому течению, которое проявляется постоянными приступами. Значительно снижают качество жизни человека.

Ниже приведены описания миоклонусов при различных видах эпилепсии, не затрагивая другие симптомы заболеваний.

  1. Кожевниковская эпилепсия проявляется постоянными подергиваниями отдельных мышц на протяжении всей жизни. Подергивания носят ритмичный характер и вовлекают мышцы одной половины тела. Мышцы лица и конечностей вовлекаются чаще других.
  2. Миоклонические абсансы начинаются внезапно в возрасте около 7 лет. У ребенка появляются ритмические вздрагивания мышц плечевого пояса, рук и ног с обеих сторон. Во время припадка судорожные сокращения мышц переходят в тоническое сокращение (длительное напряжение), которое вызывает поворот головы и туловища в сторону. В этот момент может быть непроизвольное мочеиспускание и утрата сознания. Длится такой эпизод около минуты и может многократно повторяться в день, особенно в утренние часы.
  3. Инфантильные спазмы появляются впервые у детей раннего возраста (до года). Внезапно появляются ритмичные подергивания мышц с обеих сторон тела. При вовлечении мышц живота ребенок кланяется (флексорный спазм), а руки в этот момент отводятся и приводятся к телу. Приступ напоминает восточное приветствие.
  4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца проявляется судорожными сокращениями в мышцах плечевого пояса и рук с обеих сторон. Миоклонические приступы возникают внезапно, носят синхронный характер. Во время приступа человек может упасть на колени, сознание сохранно. По мере прогрессирования заболевания простые миоклонусы переходят сначала в генерализованные миоклонические припадки (вовлекаются все мышцы), а затем в генерализованный клонико-тонический эпилептический приступ.
  5. Тяжелая миоклоническая эпилепсия новорожденных появляется на первом году жизни ребенка. Миоклонусы при данном заболевании представляют собой подергивания в одной части тела (рука, голова), постепенно прогрессируя до генерализованных. Возникают такие приступы несколько раз в день.
  6. Ранняя миоклоническая энцефалопатия появляется у детей в возрасте 1 мес. К первым симптомам заболевания относят подергивания мышц в виде вздрагиваний. Постепенно присоединяется тяжелый генерализованный миоклонус. Большинство детей погибают до 2 летнего возраста.
Читайте также:  Паралитическое косоглазие у взрослых

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев начинается у ребенка в возрасте с 4 месяцев до 3 лет. Появляются вздрагивания, которые сначала малозаметны, но постепенно интенсивность нарастает и они приобретают генерализованный характер. Генерализованные миоклонии проявляются киванием головы, разведением рук в стороны и сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах. Длительность миоклоний в этом случае не превышает 3 секунд, может быть несколько повторений за день.

Рассматривают как один из симптомов при других заболеваниях (болезни накопления, наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, вирусные энцефалиты и др.). Клинические проявления также многообразны.

  1. Палатинный миоклонус, или миоклонус мягкого неба.

Проявляется ритмичными сокращениями мышц мягкого неба. Может быть изолированным или протекать с вовлечением мышц языка, нижней челюсти, гортани. Причиной данного миоклонуса может быть опухоль, инсульт, травма (симптоматический вариант) или неустановленная причина (идиопатический вариант). Проявляется нарушением речи, дрожанием языка, мягкого неба.

Лечение

В лечении миоклонусов используют препараты из разных фармацевтических групп. Основная роль отводится антиконвульсантам, которые способны значительно уменьшить мышечные подергивания. Препараты из других групп назначаются в составе вспомогательной терапии.

  • Антиконвульсанты (бензодиазепины, вальпроаты, барбитураты).

Возможно совместное применение нескольких противосудорожных препаратов (клоназепам из группы бензодиазепинов и вальпроевая кислота).

  • Ноотропы (пирацетам).
  • Ингибиторы обратного захвата серотонина (циталопрам).

Диагностика миоклоний до сих пор представляет сложности. Это связано с тем, что не всегда человек может описать в полной мере картину мышечных подергиваний. Сложности возникают при постановке диагноза в детском возрасте, так как большинство миоклонусов протекают в ночное время и родителям трудно увидеть всю картину.

Образовательная программа по неврологии, врач-невролог Ю. В. Елисеев рассказывает о миоклониях:

Миоклония – это неконтролируемое сокращение мускулатуры тела, при этом может быть задействована одна или несколько групп мышц. Также наблюдается резкое вздрагивание всего тела, иногда человек страдает от судорог или икоты. Приступы могут происходить во время активных действий или попытки уснуть. Данный синдром не является серьезным заболеванием, однако в некоторых случаях свидетельствует о наличии серьезной болезни нервной системы.

Классификация

Миоклония в большинстве случаев поддается лечению, поэтому до назначения терапии врач должен точно установить причину возникновения и описать клиническую картину. На данный момент создано несколько классификаций.

Миоклония – это неконтролируемое сокращение мускулатуры тела, при этом может быть задействована одна или несколько групп мышц

В зависимости от причины, вызвавшей синдром, миоклонию делят на:

  • Физиологическую или доброкачественную. Этот вид проявляется изредка, его вызывают естественные причины. Прогресс заболевания отсутствует.
  • Эпилептическую. Возникает на фоне заболеваний, которые сопровождаются судорогами. Симптоматика данного вида ярко выраженная, что позволяет диагностировать болезнь на ранних этапах. Если не лечить, то со временем синдром прогрессирует, поэтому не стоит откладывать поход к специалисту.
  • Эссенциальную. Это генетическая предрасположенность к синдрому. Заболевание передается от родителей, и первые признаки заметны уже в младенчестве. Прогрессирует болезнь в пубертатном возрасте.
  • Симптоматическую. Причина возникновения – атаксия мягкого неба.

При обследовании пациента важную роль играет раздражитель, который вызывает приступы, и в зависимости от него синдром бывает:

Первый вид вызывается такими раздражителями, как звук, свет или прикосновение, и является ответной реакцией организма. Кинетический синдром вызван непроизвольным движением. Приступ миоклонии спонтанного типа происходит без видимых причин.

Приступ миоклонии спонтанного типа происходит без видимых причин

При диагностировании синдрома важную роль играет расположение очага в ЦНС:

  • корковый;
  • подкорковый;
  • периферический;
  • сегментарный.

Также большое значение имеет характер сокращения (ритмические, неритмические) и вовлеченность одной или нескольких групп мышц. Эта классификация включает такие разновидности синдрома:

  • генерализованная – одновременное сокращение двух и более групп мышц;
  • генеральная – резкое сокращение определенной группы мышц;
  • локальная – быстрые сокращения мышц лица с нарушениями артикуляции.

Причины возникновения синдрома

Доброкачественные миоклонии не несут в себе опасности и возникают из-за естественных причин. Например, вздрагивание во время засыпания происходит после перенесения тяжелых физических или психоэмоциональных нагрузок. Иногда организм человека реагирует на яркий свет или резкий звук отдышкой, учащенным сердцебиением и потоотделением. Эту форму болезни называют миоклонией испуга. Проявление икоты тоже сигнализирует о физиологическом характере синдрома.

Доброкачественные миоклонии не несут в себе опасности и возникают из-за естественных причин

Особый вид доброкачественной миоклонии – детская, которая встречается у новорожденных. Приступы наблюдаются во сне, при активных играх или кормлении. Также миоклония у грудничков бывает после испуга. Маленькие дети чувствуют его при смене обстановки, во время грозы, ночных кошмаров или чужих голосов.

Патологическая миоклония является признаком серьезных заболеваний. Ее можно заподозрить тогда, когда приступы становятся регулярными и возникают сами по себе, без влияния внешних раздражителей.
Патологическая миоклония чаще всего бывает вызвана:

  • травмами черепа, спинного мозга;
  • интоксикациями разного характера, в том числе отравлением тяжелыми металлами или их солями;
  • сосудистыми нарушениями в мозгу;
  • печеночной и почечной недостаточностью;
  • опухолями в мозгу;
  • микроинсультами;
  • кессонной болезнью;
  • гипоксией;
  • гипоглейкемией;
Читайте также:  Нерв зажало в шее

Гипогликемия может привести к миоклонии

  • действием электрошока или тепловым ударом;
  • тяжелыми заболеваниями (эпилепсия, разные виды энцефалита, токсоплазмоз, склероз, синдромы Крейтцфельда-Якоба, Альцгеймера);
  • гестозом (у беременных);
  • употреблением алкоголя и наркотиков, курением;
  • приемом определенных медикаментов, в том числе нейролептиков и антидепрессантов;
  • отягощенной наследственностью.

Кортикальная миоклония − что это такое? Это синдром, причиной появления которого является поражение коры головного мозга. Данная форма синдрома затруднительна для лечения. В большинстве случаев медики не дают утешительных прогнозов.

Симптомы миоклонии

Основной признак миоклонии – непроизвольные подергивания. Они бывают ритмические или же не имеют ритма, могут охватывать одну или несколько групп мышц. Встречается синдром миоклонии у детей и взрослых.
Нерегулярные вздрагивания, которые связаны с определенными раздражителями, не должны вызывать волнения, ведь эти симптомы не вызывают ухудшения состояния человека.

Основной признак миоклонии – непроизвольные подергивания

Когда у пациента мышечные спазмы становятся регулярными и причиняют больному неудобства, это является свидетельством наличия заболевания центральной нервной системы. В этом случае нужно обязательно сходить на прием к невропатологу. Патологические миклонии наиболее ярко выражаются во время физических нагрузок и после стрессов, но во сне человека не беспокоят.

Внешне синдром проявляется беспорядочными подергиваниями разных групп мышц, резкого сгибания стоп или костей, ритмического дрожания всего тела. Миоклония может проявляться и в области мышц языка и мягкого неба. В таком случае наблюдаются нарушения речи.

Диагностика

Успешное лечение невозможно без точного диагностирования заболевания и причины его возникновения. Миоклония имеет некоторые признаки, схожие с симптомами других болезней, поэтому очень важно дифференцировать ее от других недугов. Постановка диагноза производится врачом-невропатологом.
Вначале проводится осмотр пациента. Больной должен максимально точно рассказать о существующих симптомах. Специалист, выслушивая жалобы, уже на этом этапе может поставить данный диагноз. Пациент должен описать характер сокращений, как часто они происходят, их длительность, затрагивают они одну или несколько групп мышц.

Далее врач должен узнать, нет ли данного синдрома у кого-то из членов семьи, чтобы подтвердить или исключить генетическую предрасположенность. Причиной миоклонии могут быть стрессы или излишние физические нагрузки, поэтому если таковые были, специалисту стоит об этом сказать. Также синдром может быть вызван приемом сильнодействующих препаратов. Если вы употребляли антидепрессанты или нейролептики, обязательно скажите это врачу.

Один из методов диагностики — это МРТ

Для того чтобы подтвердить миоклонию, врач назначает такие исследования:

  • рентгенографию черепа;
  • КТ;
  • МРТ;
  • электроэнцелографию;
  • биохимические анализы крови.

Только после полного обследования пациента доктор может точно диагностировать миоклонию и причину, которая вызвала наличие синдрома. По результатам анализов проводится лечение.

Лечение

Доброкачественные или физиологические миоклонии не требуют лечения, так как это естественная реакция организма на испуг. Если по каким-то причинам приступы участились, врач может рекомендовать седативные медикаменты (настойка валерианы, Валокордин, пустырник и мелисса).

Патологическая миоклония лечится с помощью противосудорожных препаратов, нейролептиков, ноотропов и кортикостероидов. Практически во всех тяжелых случаях назначают седативные препараты, которые блокируют появление новых стрессов, что могут усугубить синдром.
Помимо препаратов доктор выдает рекомендации по распорядку дня и правильному питанию. Пациент должен отказаться от вредных привычек. Если синдром наблюдается у детей, то их родители должны ограничить им просмотр телевизора по вечерам.

Что такое миоклония?

Миоклония (или миоклонус) — это симптом, а не заболевание, характеризующаяся кратковременным быстрым сокращениям мышц или группы мышц.

Миоклонические подёргивания или толчки обычно вызываются внезапными сокращениями мышц, называемыми положительным миоклонусом, или мышечным расслаблением, называемым отрицательным миоклонусом. Миоклонические подёргивания могут происходить поодиночке или последовательно, по шаблону или без шаблона. Они могут происходить нечасто или многократно каждую минуту. Миоклония иногда возникает в ответ на внешнее событие или когда человек пытается сделать движение. Человек, испытывающий подёргивания, не может контролировать их.

В своей простейшей форме миоклония состоит из подергивания мышц с последующим расслаблением. В пример можно привести икоту, что тоже является миоклонией. Другими знакомыми примерами состояния являются подергивания, которые некоторые люди испытывают во время засыпания. Эти простые формы миоклонии встречаются у нормальных, здоровых людей и не вызывают затруднений. При более широком распространении состояние может вызывать постоянные шокоподобные сокращения в группе мышц.

В некоторых случаях миоклония начинается в одной области тела и распространяется в мышцы в других областях. Более тяжелые случаи состояния могут исказить движение и серьезно ограничить способность человека есть, говорить или ходить. Эти типы миоклонии могут указывать на основное заболевание мозга или нервов.

Диагноз устанавливают на основании признаков и иногда подтверждают результатами электромиографического исследования. Лечение включает в себя коррекцию обратимых заболеваний головного мозга или нервной системы и симптоматическую терапию лекарственными препаратами.

Читайте также:  Нервный срыв как проявляется

Причины миоклонии

Миоклонус может развиться в ответ на:

  • инфекцию;
  • травму головного или спинного мозга;
  • инсульт;
  • опухоли головного мозга;
  • почечную недостаточность;
  • печеночную недостаточность;
  • болезни накопления липидов;
  • химическое или лекарственное отравление;
  • и другие нарушения.

Длительное лишение мозга кислорода, называемая гипоксией, может привести к постгипоксической миоклонии. Состояние может возникать и сам по себе, но чаще всего это один из нескольких симптомов, связанных с различными расстройствами нервной системы. Например, миоклонический подергивание может развиться у пациентов с:

Миоклонические толчки также часта наблюдаются у людей с эпилепсией, расстройством, при котором электрическая активность в мозге становится беспорядочной, что приводит к судорогам.

Типы миоклонии

Классифицировать множество различных форм миоклонуса сложно, потому что причины, последствия и реакции на терапию сильно различаются. Ниже перечислены наиболее часто описываемые типы.

Симптомы миоклонии

Миоклония может быть слабой или тяжелой. Мышцы могут сокращаться быстро или медленно, ритмично и неритмично. Миоклонические подергивания могут быть редкими или частыми. Они могут наступать спонтанно или под действием внезапного шума, света или движения. Например, их можно спровоцировать, потянувшись за каким-нибудь предметом или делая шаг. При болезни Крейтцфельдта–Якоба (редкое дегенеративное заболевание головного мозга) миоклония усиливается при внезапном испуге.

Миоклония, развившаяся в результате нарушения метаболизма, может быть длительной и затрагивать разные группы мышц, иногда приводя к судорогам.

Диагностика

Диагноз ставиться на основании признаков, осмотра врача, анализов крови, магнитно-резонансная томография и электромиографического исследования.

  • Обычно выполняются анализы крови для определения уровня сахара, кальция, магния и натрия в крови. Отклонения уровней этих веществ от нормы могут свидетельствовать о том, что причиной является метаболическое расстройство.
  • Чтобы обнаружить изменения в головном мозге, характерные, например, для болезни Альцгеймера, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ).
  • У пациентов с судорожным расстройством для выявления миоклонии может выполняться электроэнцефалография.

Лечение миоклонии

Лечение миоклонии направлено на лекарства, которые могут помочь уменьшить симптомы. Препаратом первого выбора для лечения, особенно определенных видов миоклонии действия, является клоназепам, тип транквилизатора. Дозировки клоназепама обычно увеличивают постепенно, пока больной не почувствует улучшений или не появятся побочные эффекты. Сонливость и потеря координации являются общими побочными эффектами. Благоприятные эффекты клоназепама могут со временем уменьшаться, если у человека разовьется толерантность к препарату.

Многие лекарства, используемые для лечения миоклонии, такие как барбитураты, леветирацетам, фенитоин и примидон, также используются для лечения эпилепсии. Барбитураты замедляют центральную нервную систему и вызывают транквилизирующий или антисейзерный эффект. Фенитоин, леветирацетам и примидон являются эффективными противоэпилептическими препаратами, хотя фенитоин может вызывать печеночную недостаточность или оказывать другие вредные долгосрочные эффекты. Вальпроат натрия является альтернативной терапией миоклонуса и может использоваться как один, так и в сочетании с клоназепамом. Хотя клоназепам и/или вальпроат натрия эффективны для большинства людей с расстройством, у некоторых людей возникают побочные реакции на эти препараты.

Некоторые исследования показали, что дозы 5-гидрокситриптофана (5-HTP), строительного блока серотонина, приводят к улучшению у людей с некоторыми типами миоклонии и ПМЭ. Однако другие исследования показывают, что терапия 5-HTP не эффективна для всех людей, и, фактически, может ухудшить состояние некоторых людей. Эти различия в эффекте 5-HTP на людей с миоклонией еще не объяснены, но они могут предложить важные подсказки к основным отклонениям в рецепторах серотонина.

Сложное происхождение расстройства может потребовать использования нескольких лекарств для эффективного лечения. Хотя некоторые лекарства имеют ограниченный эффект при использовании по отдельности, они могут иметь больший эффект при использовании с лекарствами, которые действуют на различные пути или механизмы в мозге. Комбинируя некоторые из этих препаратов, ученые надеются добиться большего контроля над миоклоническими симптомами. Некоторые лекарства, которые в настоящее время изучаются в различных комбинациях, включают клоназепам, вальпроат натрия, леветирацетам и примидон. Гормональная терапия также может улучшить реакцию на антимиоклонические препараты у некоторых людей.

Профилактика

Защитите себя от травмы головного мозга, надев шлем или головной убор во время таких действий, как езда на велосипеде или мотоцикле.

Обратитесь к врачу, если у вас начались судороги после начала приема нового лекарства, чтобы можно было внести изменения.

Прогноз

Простые формы миоклонии встречаются у нормальных, здоровых людей и не вызывают серьезных проблем. В некоторых случаях расстройство начинается в одной области тела и распространяется в мышцы в других областях. Более тяжелые случаи миоклонии могут исказить движение и серьезно ограничить способность человека есть, говорить или ходить. Эти типы миоклонии могут указывать на заболевание головного мозга или нервов.

Хотя клоназепам и вальпроат натрия эффективны для лечения большинства случаев расстройства, у некоторых людей на эти препараты возникают побочные реакции. Кроме того, преимущества клоназепама может уменьшаться при длительном приеме.

Читайте также:
Adblock
detector