Хорея сиденгама или пляска святого витта

Хорея Сиденгама (пляска Святого Вита):
A. Заболевание характеризуется хореическим гиперкинезом, эмоциональной лабильностью и мышечной гипотонией.
Б. Часто в семейном анамнезе отмечается хорея или ревматические атаки, но определенный паттерн наследования не установлен. Хорея Сиденгама в большинстве случаев возникает после стрептококковой инфекции либо острой ревматической атаки. У значительного числа больных удается выявить в анамнезе психоэмоциональную травму, которая, возможно, играет роль в развитии заболевания. Женщины болеют несколько чаще.

B. Начало заболевания обычно приходится на возраст от 3 до 13 лет.

Г. Симптоматика хореи Сиденгама:
1. Непроизвольные хореические движения, усиливающиеся при волнении. Иногда они ограничиваются одной половиной туловища (гемихорея).
2. Двусторонние сокращения мимических мышц, которые часто интерпретируются как «гримасничанье».
3. Из-за выраженной двигательной активности во всех суставах ребёнок создает впечатление «неугомонного» и «беспокойного».

4. Гиперкинез нарушает координацию. Ребенка нередко называют неуклюжим.
5. Может страдать речь. Она становится невнятной, отрывистой.
6. Также могут нарушаться глотание и дыхание. В тяжелых случаях может появиться необходимость в трубочном питании.

Д. Диагноз хореи Сиденгама устанавливается на основании анамнеза и клинических данных. Стрептококковая инфекция может задолго предшествовать развитию хореи (за несколько месяцев), но часто имеется её серологическое подтверждение.

Е. Лечение хореи Сиденгама. Диазепам или фенобарбитал быстро купируют неврологическую симптоматику. Пенициллин назначается как минимум на 10 дней для ликвидации любой активной стрептококковой инфекции. После этого следует провести профилактический курс пенициллинтерапии по той же схеме, как и при ревматических атаках.

Ж. Прогноз хореи Сиденгама. Как правило, отмечается прогрессирующее улучшение на протяжении нескольких месяцев. У двух третей больных в последующем отмечаются рецидивы, обычно в первые 1-2 года после первого эпизода. В небольшом числе случаев симптоматика персистирует, однако при этом выраженность ее минимальна (тремор, дискоординация).

Читайте также:  Симптомы нейропатия малоберцового нерва

Хорея (пляска святого Вита, виттова пляска) – патологическое состояние ребенка, клиническим синдром, характеризующееся нарушениями моторики, развитием непроизвольных движений отрывистого и размашистого характера, развитием мимических гримас. По внешнему виду хорея напоминает вычурный, гротескный танец. Хорея может быть как самостоятельным заболеванием, так и симптомом других болезней как проявление гиперкинез. Очень часто родители могут приянть подобное патологическое состояние за вредность и капризы ребенка. В таком случае хоеря может усугубиться на фоне негативного психологического фона при оказании давления на ребенка.

Причины развития хореи

  • Хорея может быть симптомом следующих заболеваний:
  • Вирусный энцефалит
  • Системная красная волчанка
  • Нарушения мозгового кровообращения
  • Отравления угарным газом, передозировка лекарственными препаратами (амфетамин, леводопа и другие)
  • Развитию малой хореи способствует бетагемолитический стрептококк (дети, переболевшие ангиной, гломерулонефритом, ревматоидным артритом и др)

Классификация хореи

Различают две большие группы хореи – первичная (наследственная) и вторичная.

  • Первичная хорея может возникать в результате развития следующих заболеваний
  • Хорея наследственная непрогрессирующая с ранним началом.
  • Хроническая хорея (позднее начало)
  • Хорея Хантингтона
  • Хореоаканттоцитоз
  • Болезнь Леша-Найхана

Острые инфекционные заболевания – нейросифилис, вирусный энцефалит, бореллиоз, ВИЧ-инфекция ( с поражением нервной системы), туберкулез, коклюш.

Заболевания, связанные с нарушением работы иммунной системы – хорея беременных, системная красная волчанка, рассеянный склероз, хорея Сиденгама, реакция на введение вакцин и другие.

Заболевания эндокринной системы и нарушения обмена веществ – гипокальцемия, гипертиреоз, гипергликемия, гипогликемия.

Повреждение структур головного мозга – травмы, ушибы, сотрясения, онкологические заболевания мозга, нарушения мозгового кровообращения.

Токсическое воздействие – передозировка леводопы, дигоксина, отравление солями тяжелых металлов.

Симптомы хореи

Пациент беспокоен, не может длительно находиться в одном положении, суетится. На лице часто сменяющиеся гримасы из-за непроизвольного сокращения мимических мышц, могут наблюдаться тики. Движения пациента отрывистые, вычурные, размашистые. На фоне гиперкинезов наблюдается мышечная гипотония. Произвольные осмысленные движения прерываются гиперкинезами, что при длительном развитии может нарушать прием пищи и воды, осуществление самоухода и др. Оральные гиперкинезы также прерывают речь пациента, в особо тяжелых случаях речь пациента полностью отсутствует ввиду ее невозможности. При развивающейся оральной хореи изо рта пациента могут раздаваться звуки, которые напоминают хрюканье, лай или воркование. Хорея, развивающаяся в детском возрасте, сопровождается изменением настроения, плаксивостью, ребенок гримасничает, капризничает, часто плачет и не может уснуть. Хорея беременных развивается как правило у женщин, которые в детстве страдали малой хореей.

Читайте также:  Невротик симптомы и признаки

Диагностика хореи

Огромное значение в диагностике хореи имеет семейный анамнез. Наличие генетических заболеваний у родителей повышает риск развития генетической хореи у ребенка. При развитии малой хореи большое значение играет перенесенная инфекция – ангина. Также назначаются дополнительные методы исследования, лабораторные исследования крови.

Лечение хореи

В острый период показан строгий постельный режим, назначаются транквилизаторы, нейролептики, при малой хорее в подострый период проводят противоревматическое лечение бициллином – 5. Лечение детей с малой хореей достигает от нескольких месяцев до года. В период восстановления детям показана реабилитация в специализированных санаториях.

Далее, после прохождения полного курса реабилитации детям следует проводить профилактические мероприятия в виде санаторно-курортного лечения.

Хотите поделиться знаниями с сообществом? Регистрируйтесь и публикуйтесь!

  • Анатомия39.97
  • Интересный случай27.31
  • Медицинские книги20.34
  • Физиология18.28
  • Микробиология и вирусология16.50
  • Психиатрия и наркология16.24
  • Акушерство и гинекология15.82
  • Неврология14.69
  • Кардиология11.36
  • Педиатрия11.30

У ранее здорового мальчика 11-ти лет наблюдаются быстрые нерегулярные непроизвольные движения конечностей, шеи и туловища напоминающие постоянное беспокойство.

Из анамнеза: болеет около месяца, первоначально подергивания затрагивали левые конечности, позже вовлеклись и другие части тела. Движения отсутствуют во время сна и усиливаются во время стресса. Ранее двигательных расстройств не наблюдалось. За 4 месяца до начала заболевания наблюдалась боль в горле. Подобных проявлений не выявлено ни у одноклассников, ни у членов семьи.
Физикальное обследование: несогласованные подергивания, эмоциональная лабильность, невнятная речь, мышечная слабость, гипотония, повышение сухожильных рефлексов и нарушение походки. Бактериальный посев со слизистой глотки при поступлении выявил бета-гемолитический стрептококк группы А (БГСА).
Лабораторные исследования: превышение уровня антистрептолизина-О в пять раз и слабоположительный тест на митохондриальные антитела. МРТ головного мозга без особенностей.
Пациенту был выставлен диагноз Хорея Сиденгама (малая хорея, ревматическая хорея, пляска святого Витта), ассоциированная с БГСА-инфекцией.
Были назначены Пенициллин и Тиаприд, при применении которых выраженность хореи уменьшилась. После месячного приема препаратов симптомы полностью исчезли.

Читайте также:  Панкреатит на нервной почве

Читайте также:
Adblock
detector