Хорея сиденгама что это такое


Малая хорея — довольно редкая неврологическая патология, основными проявлениями которой являются двигательные нарушения и беспорядочные мышечные сокращения.

Данный недуг поражает деток и подростков, однако рецидивы могут встречаться и в молодом возрасте.

Иначе заболевание называют хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной. Это самая часто встречающаяся форма приобретенной хореи, возникающая преимущественно в детском возрасте.

Заболевание требует незамедлительной терапии, в противном случае могут развиться серьезные осложнения.

Причины и особенности сбоев

Впервые симптоматика заболевания была описана в 1686 году английским врачом – Томасом Сиденгамом. Именно он выявил, что развитию малой хореи подвержены дети от пяти до пятнадцати лет, причем заболеваемость среди девочек встречается несколько чаще, нежели среди мальчиков. Обусловлено это гормональными особенностями женского организма.

Поражения ЦНС при малой хорее локализуются в области коры мозга. Но после открытия антибактериальных препаратов, на хорею
Сиденгама приходится лишь десять процентов всех неврологических патологий у детей.

Как уже упоминалось, симптоматика недуга чаще проявляется у девочек, а пик заболеваемости – на осенний и зимний период.

Продолжительность заболевания в среднем составляет три-четыре месяца. В некоторых случаях после продолжительного отсутствия симптоматики могут возникать обострения, чаще всего во время беременности.

Болезнь, как правило, не смертельна, однако патологические изменения при ревматизме, происходящие в сердечнососудистой системе все же могут стать причиной летального исхода.

Что касается причин развития нарушения, то ведущей является перенесенная инфекция бета-гемолитического стрептококка группы А, от того заболевание помимо неврологической природы имеет еще и инфекционную.

Данный вид стрептококка в большинстве случаев поражает ВДП (верхние дыхательные пути). Достаточно заболеть ангиной и тонзиллитом и ребенок автоматически попадает в группу риска. С развитием подобных болезней детский организм начинает вести активную борьбу с возбудителем, он вырабатывает против него антитела.

Довольно часто антитела могут продуцироваться и к базальным ганглиям мозга. Перекрестный аутоиммунный ответ – именно так называется данное явление. Антитела начинают атаковать нервные клетки ганглиев, и как результат появляется воспалительная реакция, проявляющаяся гиперкинезами.

Подобное происходит далеко не всегда, иначе бы каждый второй ребенок болел бы малой хореей. Полагается, что недуг может развиться вследствие:

  • наличия ревматического недуга;
  • генетической предрасположенности;
  • сбоев в функционировании эндокринной системы;
  • хронических инфекционных процессов ВДП;
  • не вылеченного своевременно кариеса;
  • снижения иммунитета;
  • повышенной эмоциональности;
  • употребления определенных медикаментозных препаратов, к примеру, от тошноты;
  • хронической недостаточности кровоснабжения мозга;
  • наличия ДЦП – детского церебрального паралича.

Разновидности ревматической хореи

Помимо классического варианта малой хореи отмечается также и атипичное течение. Выделяют следующие разновидности патологии:

  • стертую (вялотекущую, малосимптомную);
  • паралитическую;
  • псевдоистерическую.

По течению болезнь может быть скрытой, подострой, острой и рецидивирующей.

Клинические проявления


Общая симптоматика заболевания довольно яркая. Проявляться недуг может по-разному в каждом отдельном случае. К основным симптомам малой хореи заболевания относят гиперкинезы (непроизвольные движения).

Отмечается появление хаотичных мышечных сокращений, возникающих случайно и которые ребенок не в состоянии контролировать.

В начале болезни гиперкинезы малозаметны. Гримасничанье, неловкость рук, шаткость походки родители не воспринимают, как повод обратиться за помощью специалиста.

Со временем гиперкинезы становятся более заметными. Возникают они, как правило, при волнении. При игнорировании проявлений нарушения, двигательные расстройства осложняются. Они становятся ярко-выраженными, вплоть до хореической бури – приступообразное возникновением неконтролируемых движений во всем туловище.

Почерк ребенка с диагнозом малая хорея

Существует ряд симптомов, которые должны настораживать. Начальные проявления недуга воспринимаются многими родителями, как банальное кривляние. А ведь своевременное выявление патологии – основа успешной терапии. К основным настораживающим симптомам малой хорей относят:

  1. Неловкие движения в момент рисования или письма. Ребенок не в состоянии удержать карандаш, если он пишет, то получаются только корявые непропорциональные буквы.
  2. Бесконтрольное частое кривляние.
  3. Неусидчивость. Малышу не под силу усидеть на одном месте, он постоянно почесывает себя и подергивает разными частями тела.
  4. Непроизвольное выкрикивание разных звуков (вследствие непроизвольного сокращения мышц гортани).
  5. Смазанность, спутанность речи. В некоторых случаях гиперкинез языка провоцирует появление хореического мутизма (полное отсутствие речи).
Читайте также:  Витаминный комплекс для нервной системы

Помимо этого, болезнь характеризуется:

  • снижением мышечного тонуса;
  • психоэмоциональными нарушениями (тревожность, капризность, обидчивость, плаксивость).

Выделяют несколько неврологических проявлений, характерных только для этого заболевания, на которые при осмотре в обязательном порядке обратит внимание невролог:

Практически во всех случаях патология характеризуется вегетативными нарушениями: синюшностью ступней и кистей, похолоданием конечностей, мраморной окраской кожных покровов, неритмичностью пульса, тенденцией к пониженному кровяному давлению.

Более того, у трети детей, перенесших заболевание, впоследствии может формироваться порок сердца.

Диагностический подход

Помимо физикального обследования, сбора анамнеза и забора крови назначается проведение:

  • электромиографии;
  • компьютерной томографии;
  • электроэнцефалографии;
  • магнитно-резонансной томографии.

Все это поспособствует выявлению патологических очагов в головном мозге, оценке работы мышц, выявлению маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивного белка.

Терапия: цели, методы


Основа лечения – борьба с инфекцией, а именно гемолитическим стрептококком группы А. В данном случае назначают применение антибиотиков пенициллинового и цефалоспоринового ряда.

С целью снижения воспалительного процесса в почках назначается прием противовоспалительных препаратов из группы НВПС.

Так как недуг характеризуется психоэмоциональными расстройствами, в обязательном порядке назначают прием седативных средств и транквилизаторов. При надобности применяют нейролептики. Нередко назначают прием лекарств, способствующих улучшению функционирования головного мозга, а также витаминов группы В.

В остром периоде рекомендовано соблюдение постельного режима. В это время важно создать надлежащие условия, без или же с минимальным воздействием раздражителя – это касается и света и звука. Питание ребенка должно быть сбалансированным и витаминизированным.

Каков прогноз?

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается.
Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Профилактические мероприятия

Чтобы предотвратить развитие патологии рекомендуется своевременно и правильно лечить стрептококковую инфекцию и ревматизм.

Помимо этого, необходимо позаботиться о правильном физическом развитии ребенка, рациональном питании, противорецидивной терапии, укреплении иммунной системы, а также об избавлении хронических очагов инфекции.

Хорея Сиденгама — наиболее распространенная форма приобретенной хореи в детском возрасте и представляет собой изолированное неврологическое проявление ревматизма.

Патогенетической основой заболевания, вероятно, является аутоиммунный ответ ЦНС на антиген стрептококка группы А. У большинства детей с хореей Сиденгама находят антитела к нейронам, которые формируются в ответ на инфекцию b-гемолитическим стрептококком группы А. Выявлены перекрестные реакции антинейрональных антител с цитоплазмой субталамических нейронов и нейронов хвостатого ядра.

У некоторых детей с тиками и обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР), также характерным для хореи Сиденгама, выявляются антинейрональные антитела. Это позволяет предположить, что синдром Туретта и другие нейропсихические расстройства в детском возрасте в некоторых случаях вторичны по отношению к аутоиммунному процессу.

Эти заболевания обозначены термином PANDAS (аутоиммунное нейропсихическое расстройство детского возраста, ассоциированное со стрептококковой инфекцией). К основным патоморфологическим изменениям, которые, вероятно, служат проявлением клеточного ответа на антинейрональные антитела, относится васкулит кортикальных артериол в сочетании с круглоклеточной инфильтрацией серого и белого вещества в окружающей зоне.

Поражение локализуется главным образом в области коры большого мозга, хвостатых и субталамических ядер. Хорея, по-видимому, возникает в результате функциональной гиперактивности дофаминергической системы.

Читайте также:  Как проверить состояние нервной системы

Три основных клинических проявления хореи Сиденгама включают хорею, гипотонию и эмоциональную лабильность. Хореические гиперкинезы обычно симметричные, хотя у некоторых детей они возникают в одной стороне тела. Хореические гиперкинезы представляют собой быстрые подергивания, выражены в лице, туловище и в дистальных отделах конечностей и мигрируют от одной мышечной группе к другой; они усиливаются на фоне стресса и исчезают во время сна.

Дебют хореи Сиденгама может быть острым, но более характерно медленно прогрессирующее течение. Гипотония может быть достаточно выраженной и в комбинации с тяжелой атаксией приводить к потере способности самостоятельно принимать пищу, одеваться или ходить. Речь часто нарушается и становится нечеткой. Характерны периоды неконтролируемого плача или выраженных колебаний настроения, особенно связанные с двигательным дефектом и ощущением пациентом своей беспомощности.

Симптомы хореи Сиденгама могут сохраняться в течение нескольких месяцев, до 1-2 лет. Примерно у 20 % детей возникают рецидивы хореи в течение 2 лет от первоначального эпизода. В тех случаях, когда симптомы заболевания выражены минимально, лечение консервативное и направлено на устранение стрессовых факторов. В лечении хореических гиперкинезов, приводящих к нарушению двигательных функций пациента, применяют курс диазепама с последующим назначением вальпроевой кислоты, фенотиазинов или галоперидола в случае неэффективности терапии диазепамом.

Хотя фенотиазины и галоперидол эффективны в лечении хореи Сиденгама, их длительное применение может осложняться другим двигательным нарушением — поздней дискинезией. Поздняя дискинезия характеризуется стереотипными движениями в лице, особенно смакующими движениями губ и чередованием протрузии и ретракции языка. Выраженность двигательных нарушений может постепенно уменьшаться и исчезать, но у некоторых пациентов проявления поздней дискинезии сохраняются и после отмены препарата.

Поскольку у пациентов с хореей Сиденгама повышен риск ревматического кардита, особенно стеноза митрального клапана, необходима профилактическая терапия пенициллином, которая должна проводиться до зрелого возраста. Значительно реже причиной хореи в детском возрасте бывает пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз, обсуждаемый в статьях на нашем сайте.

Системная красная волчанка может проявляться в виде неврологических нарушений (изолированно или в сочетании с другими симптомами), включая эпилептические приступы, органические синдромы (психоз), асептический менингит и различные изолированные неврологические симптомы, в том числе хореические гиперкинезы. Хорея может быть наиболее выраженным симптомов СКВ, особенно у детей. У большинства из этих пациентов в плазме крови выявляются антифосфолипидные антитела.
Циркулирующие антифосфолипидные антитела ассоциируются с частой венозной или артериальной окклюзией. Всех детей с хореей неясной этиологии необходимо обследовать для выявления атифосфолипидных антител в плазме.

— Вернуться в оглавление раздела «неврология»

Появление хореи означает, что человек недавно перенес ревматическую лихорадку. Это заболевание — вид осложнения после ревматической лихорадки. Хорея развивается чаще у девочек в период полового созревания, однако не исключены случаи заболевания и у мальчиков.

Что такое ревматическая хорея (хорея Сиденхема, малая хорея), ее причины

Ревматическая хорея — редкое неврологическое расстройство, для которого свойственны быстрые, непроизвольные движения рук и ног. Частично задействуются и мышцы лица. Кроме двигательных нарушений больные испытывают мышечную слабость и проблемы с поведением, эмоциональные колебания.

Симптомы малой хореи (хореи Сиденхема)

Стрептококки — это группа бактерий, которая может вызывать такие заболевания, как острый фарингит, ларингит, ангину различных типов. Для многих детей характерны такие симптомы, как боль в горле и повышенная температура. Мазок на стрептококки из зева всегда положительный. Есть признаки воспаления, слизистая горла краснеет, воспаляется, становится отечной и болезненной.

Время появления симптомов хореи Сиденхема: от 1 до 6 месяцев после стрептококковой инфекции.

Сначала быстрые, неконтролируемые, резкие движения появляются у ребенка только в периоды стресса, во время усталости или чрезмерного возбуждения, но затем состояние ухудшается, хореические движения становятся всё более неконтролируемыми.

Читайте также:  Йога дыхательная гимнастика для успокоения нервной системы

Из-за нарушения координации жизнь больного серьезного осложняется. Хорея может затрагивать сначала только одну сторону тела, но затем, по мере усугубления симптомов, переходит и на вторую сторону. Одностороннее проявление хореи называется гемихореей. Во время сна, за редким исключением, проявления хореи исчезают, однако после пробуждения (если заболевание не лечить) двигательная активность конечностей и лица становится практически непрерывной.

Естественно, подобные нарушения осложняют жизнь ребенка не только физически, но и психологически. Больные дети не могут нормально есть, одеваться, проводить гигиенические процедуры, даже элементарную чистку зубов им провести сложно. Некоторые дети не могут контролировать движения языка — он практически постоянно высунут изо рта.

Кроме описанных выше симптомов также могут наблюдаться следующие:

  • слабость мышц всего тела;
  • невнятная речь (дизартрия);
  • снижение общего тонуса;
  • моторные тики;
  • патологические рефлексы;
  • головные боли;
  • судороги.

Мышечная слабость, связанная с ревматической хореей, как правило, умеренная или легкая. В очень редких случаях слабость мышц может быть настолько сильной, что больной ребенок становится прикованным к постели. Такое состояние иногда называют паралитической хореей. Дети с хореей Сиденхема часто страдают поведенческими проблемами, гиперактивностью, синдромом дефицита внимания, эмоциональной лабильностью (перепадами настроения), выраженных в неконтролируемом плаче или неуместном смехе. Характерно обсессивно-компульсивное расстройство, основными признаками которого являются навязчивые мысли и состояния, действия. Избавление от этого симптома может занять достаточно большой промежуток времени даже после излечения основных симптомов.

Дополнительные ревматические симптомы:

  • лихорадка;
  • артрит;
  • воспаление сердца (кардит);
  • воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит);
  • в некоторых случаях может быть поврежден митральный клапан, расположенный между левым верхним и нижним отделом сердца.

Продолжительность симптомов, как правило, от трех недель до трех месяцев. Иногда они могут длиться и дольше, возобновляться и прекращаться в течение года. Даже после выздоровления и взросления симптомы хореи Сиденхема могут проявляться в зрелом возрасте после перенесенного стресса или в ситуациях, связанных с избыточным волнением.

Механизм развития хореи: почему заболевание вызывает такие симптомы?

Науке до сих пор доподлинно неизвестно, какой механизм лежит в основе развития хореи. Однако исследователи полагают, что антигены стрептококковых клеток сходны с антигенами клеток базальных ганглиев. Когда иммунная система создает антитела для борьбы со стрептококковой инфекцией, антитела ошибочно атакуют здоровые клетки мозга людей, предрасположенных к заболеванию. Этот процесс называется перекрестной реакцией.

Чтобы понять точный механизм взаимодействия стрептококковых антигенов и иммунной системы, ученые проводят исследования, изучая больных хореей. По статистике, хореей чаще болеют женщины, причем, преимущественно в детском и подростковом возрасте. Расовая и национальная тенденция заболевания отмечена не была.

Лечение ревматической хореи

Стандартные методы лечения хореи Сиденхема, протекающей в мягкой форме — устранение первопричины заболевания, борьба со стрептококковой инфекцией, поддержка нервной системы, качественное питание и благоприятные условия содержания больного.

Средства, блокирующие рецепторы дофамина, применяют по отношению к больным, не реагирующим на лечение противосудорожными препаратами. К таким лекарственным препаратам-блокаторам относятся: галоперидол, флуфеназон, пимозид и другие. Щадящие дофамин-блокаторы: риспердон или тетрабеназин. Важным аспектом лечения ревматической хореи является профилактическое применение пенициллина или эквивалентного препарата, направленного на уничтожение стрептококковой инфекции.

Использование пенициллина уменьшает риск бактериальной инфекции сердца (кардита). Применение антибиотиков является спорным, и в настоящее время мнение специалистов в этом вопросе расходятся.

Экспериментальные методы лечения

  • Обмен плазмы.
  • Внутривенные иммуноглобулины.
  • Кортикостероиды.

Назначаются по рекомендации врача, схема лечения определяется исходя из возраста и тяжести симптомов.

Читайте также:
Adblock
detector