Демиелинизирующими заболеваниями нервной системы

Классификация демиелинизирующих заболеваний нервной системы

I Демиелинизирующие заболевания с преимущественным поражением центральной нервной системы.

 Первичные (острый рассеянный энцефаломиелит; клинические формы – энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикоэнцефаломиелит, оптикомиелит, полиоэнцефалит, диссеминированный миелит);

 Вторичные (параинфекционные – энцефаломиелит при кори, коклюше, ветряной оспе, гриппе, герпесе и др.; вакцинальные – при вакцинации АКДС, КДС, антирабической вакциной).

2. Подострые формы. Рассеянный склероз, клинические формы – цереброспинальная, спинальная, церебральная, оптическая, стволовая, мозжечковая.

3. Хронические формы. Энцефалит Ван Богарта, Даусона, Петте, Деринга, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера.

II Демиелинизирующие заболевания с преимущественным поражением периферических нервов.

Инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, инфекционные полирадикулоневропатии (дифтерийная), токсические полинейропатии, дисметаболическая и диабетическая полинейропатия.

Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз – это хроническое, прогрессирующее, демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы и имеющее в типичных случаях ремиттирующее течение на ранних стадиях. Жан Мартен Шарко в 1866 году впервые описал и выделил РС в качестве самостоятельной болезни.

Распространенность рассеянного склероза чрезвычайно широка от 1 до 309 на 100 000 населения. При этом отмечается неодинаковая распространенность в различных регионах мира. Имеется тенденция увеличения распространенности заболевания по мере удаления от экватора. Зона высокого риска (более 30 на 100 000) включает северную и центральную часть Европы, северные регионы США, юг Канады, юг Австралии и Новую Зеландию. Зона среднего риска (5-30 на 100 000) включает некоторые области центральной и северной Европы, восточную и южную Европу, юг США и часть Австралии. Зона низкого риска РС (менее 5 на 100 000) – это большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки и Океании. На протяжении последних лет отмечается увеличение частоты случаев РС на большинстве территорий. В России подъем заболеваемости выявлен в Поволжье, на Дальнем Востоке в Центрально-европейских регионах.

Имеются данные, свидетельствующие о том, что наибольшая распространенность РС встречается у представителей белой расы.

На большинстве территорий России, Украины, Белоруссии, республик Прибалтики и Северных районов Казахстана распространенность РС находится на высоком и среднем уровне. Наиболее редко встречается РС в Туркмении и Таджикистане. В литературе не описаны случаи РС у представителей таджикской национальности.

Условно этиологические факторы разделяются на две группы:

 наследственные или генетические;

 внешние факторы, среди которых особое место занимают инфекционные агенты.

Роль наследственных факторов в развитии РС на сегодня считается убедительно доказанной. В формировании предрасположенности к РС участвует не менее двух генов. Среди генов наиболее часто называются ген главного комплекса гистосовместимости, расположенного на 6 хромосоме, – это система генов HLA. Функции HLA системы разнообразны. Она участвует в представлении антигена и селекции клонов Т-лимфоцитов в центральных органах иммунорегуляции и на периферии. Наиболее важны для развития аутоиммунного заболевания, каким является РС, три локуса HLA класса I. Это локусы А 3, В 7, Сw 2 и Cw 7. И 14 локусов HLA класса II, объединенные в три области: DR, DQ и DP. При рассеянном склерозе наиболее часто встречается экспрессия генов DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4. К другим возможным генам предрасположенности к РС относят гены: бета цепи Т-клеточного рецептора, альфа цепи Т-клеточного рецептора, фактора некроза опухоли, основного белка миелина, комплемента, транспортных белков, белков протеасом, цитохрома 450, митохондриальной ДНК и других.

К внешним этиологическим факторам рассеянного склероза относятся:

 Инфекционные факторы. Этим фактором объясняется сезонность возникновения заболевания, воспалительные изменения в ткани мозга и ликворе, повышение титра АТ к различным инфекционным возбудителям. В качестве инфекционных агентов предполагались все известные в настоящее время микроорганизмы – простейшие; спирохеты, риккетсии, бактерии, вирусы и прионы. В крови больных выявляли повышение титров АТ к вирусам кори, краснухи, герпеса, ветряной оспы, гриппа, парагриппа и др. В настоящее время нет убедительных данных о каком-либо одном инфекционном агенте, вызывающим РС, хотя участие инфекций в запуске обострений РС не вызывает сомнения.

 В качестве других внешних воздействий могут выступать травмы, интоксикации, стрессы, другие инфекции, которые могут быть стимуляторами воспалительного и демиелинизирующего процесса.

Таким образом, на сегодняшний день наиболее распространена мультифакториальная гипотеза этиологии рассеянного склероза, когда комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц.

В настоящий момент наиболее широкое признание получила аутоиммунная теория рассеянного склероза. Предполагают, что при наличии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета внешний повреждающий агент проникает в ЦНС, внедряется в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает повреждение миелина и нарушает синтез нуклеиновых кислот глиальных клеток. Поврежденный основной белок миелина и измененная структура вновь образующихся белков становятся антигенами, к которым происходит выработка специфических антител. Вырабатывающиеся антитела воздействуют на миелин, как измененной структуры, так и на неповрежденный. Таким образом, происходит повреждение миелина уже самими антителами. Образуется порочный круг, и процесс демиелинизации поддерживается самостоятельно. Патогенетические механизмы при РС характеризуются стадийностью течения. Выделяют пять стадий: 1) перед обострением, за две недели до появления клинических проявлений повышается выработка цитокинов и монокинов. Это интерлейкины различных типов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО). 2) В острейшей стадии снижается количество клеток CD4 и CD8. 3) В подострой стадии снижается содержание в сыворотке активационных цитокинов. 4) и 5) стадии стабилизации и улучшения. Идет снижение продукции провоспалительных цитокинов, возникает дефицит клеток CD8.

Развивающаяся аллергическая реакция антиген-антитело приводит также к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в мезенхиме, глие. Это также способствует формированию бляшек рассеянного склероза в различных отделах центральной нервной системы. У больных РС нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера, изменяется состав крови. В ликворе и плазме крови содержатся циркулирующие иммунные комплексы, содержащие антитела к некоторым вирусам, основному белку миелина и липидам.

Обнаружено, что обострение демиелинизации возникает в период выхода организма из состояния острого стресса. Наблюдается нарушение функционирования вегетативной нервной системы. Гиперактивность симпатической вегетативной нервной системы сменяется активацией парасимпатического отдела.

При РС наблюдаются нарушения функционирования нейроэндокринных механизмов. Нарушается работа системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники. Глюкокортикоиды в норме обладают способностью подавлять продукцию активационных лимфокинов. По мере прогрессирования заболевания снижается выработка ГКС. Имеются данные об участии в патогенезе РС соматостатина, вазопрессина и окситоцина. В период обострения заболевания в крови и ликворе отмечается повышение содержания эндорфинов типа бета.

Отмечается некоторая стадийность в течении иммунопатологического процесса при рассеянном склерозе. На первых стадиях болезни преобладают аллергические механизмы и аутоиммунные. А в более поздних стадиях течение иммунных реакций извращается, что проявляется иммунодефицитным состоянием.

Сохранность до определенного этапа осевых цилиндров создает условия для восстановления их миелинового покрова. Именно этим объясняется ремиттирующий характер течения рассеянного склероза. Каждое обострение сопровождается появлением новых очагов демиелинизации и появлением новых клинических симптомов этого заболевания.

Заболевают рассеянным склерозом в возрасте от 16 до 35 лет. Начало болезни, как правило, медленное, незаметное. Реже бывает острое начало с появлением многоочаговой симптоматики. Все многообразие клинических проявлений можно разделить на семь разделов: поражение пирамидных путей, симптомы поражения мозжечка, симптомы поражения черепно-мозговых нервов, симптомы поражения проводников чувствительности, нарушение функционирования тазовых органов, зрительные нарушения из-за поражения зрительных нервов, нейропсихологические симптомы.

Для поражения пирамидных путей чаще характерен медленно прогрессирующий нижний спастический парапарез при локализации очагов демиелинизации в грудном отделе спинного мозга. Повышены коленные и сухожильные рефлексы, появляются патологические, выявляются клонусы. Характерно снижение или отсутствие брюшных рефлексов. Церебральная локализация склеротических бляшек приводит к появлению спастических гемипарезов, реже гемиплегий. При выраженной клинической симптоматике поражения пирамидных путей двигательные нарушения редко приводят к инвалидизации больных. Характерная пирамидная гипертония нередко сочетается с мышечной гипотонией из-за поражения мозжечковых путей и структур. Характерна колеблемость симптоматики в разные дни и даже в течение одних суток.

Нарушения координации движений также весьма характерны для рассеянного склероза. Возникают они при вовлечении в процесс мозжечковых путей в спинном мозге или стволе, реже заинтересовываются задние столбы спинного мозга. Наблюдается нарушение походки – походка пьяного человека. Больной плохо стоит в позе Ромберга. Затрудняется выполнение пальце-носовой и коленно-пяточных проб, в конце их наблюдается выраженное интенционное дрожание. Возможно дрожание головы и ритмические покачивания туловища. Появляется скандированная речь. Нистагм встречается у 60% больных. Чаще он бывает горизонтальным с ротаторным компонентом.

Симптомы поражения черепно-мозговых нервов при рассеянном склерозе встречаются достаточно часто. Однако частота поражения отдельных нервов неодинаковая. Наиболее часто выявляются симптомы поражения третьего, пятого, шестого и седьмого черепных нервов. Часто встречается поражение лицевого нерва по периферическому типу. Вовлечение пятой пары вызывает одностороннее нарушение чувствительности на лице. Редко бывает невралгия пятой пары. При локализации очагов демиелинизации выше ядер черепных нервов вызывает появление симптомов псевдобульбарного синдрома – дисфагия, дисфония, дизартрия, насильственный смех и плач, и рефлексы орального автоматизма. Наиболее частым симптомом поражения ствола мозга бывают глазодвигательные нарушения с двоением, косоглазием, птозом.

Читайте также:  Температура на нервной почве 37 2

Нарушения чувствительности при РС имеют особый тип. Как правило, в большей степени страдают глубокие виды чувствительности, в частности, вибрационной. Расстройства болевой чувствительности носят мозаичный вид без определенной локализации. Возможно начало рассеянного склероза с ощущения дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу жжения и покалывания в стопах и конечных фалангах пальцев рук. На более поздних стадиях заболевания выявляются нарушения чувствительности по проводниковому, реже сегментарному типу. В некоторых случаях больных беспокоит выраженный стойкий болевой синдром.

Нарушения функций тазовых органов довольно часто встречается при РС. Шейнбергом была выделена триада, характерная для молодых мужчин, болеющих РС: недержание мочи, запор и импотенция. В большинстве случаев наиболее рано появляется нарушение мочеиспускания по центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка и на более поздних стадиях недержание мочи.

Зрительные нарушения чаще всего проявляются снижением остроты зрения и изменением полей зрения из-за ретробульбарных невритов. Нередко неврит зрительного нерва бывает дебютом рассеянного склероза. Остро или подостро происходит снижение остроты зрения на один глаз, может быть болезненность при движении глазным яблоком. Симптоматика держится менее 24 часов с последующим полным восстановлением остроты зрения. Возможно развитие повторных или возвратных ретробульбарных невритов. При исследовании полей зрения у больных РС возможно выявление центральных скотом или сужение полей зрения на зеленый или красный цвет. На глазном дне в начальных стадиях заболевания выявляется стертость границ дисков зрительного нерва, частичная атрофия их, преимущественно в височных половинах. При распространенном процессе может быть побледнение всего диска. Отмечается диссоциация между степенью выраженности на глазном дне и остротой зрения. В остром периоде снижение остроты зрения и изменение полей зрения не сопровождаются изменениями на глазном дне, а в более поздних стадиях изменения на глазном дне не сопровождаются клиническими проявлениями оптического неврита.

Среди нейропсихологических нарушений при РС могут встречаться нарушения памяти, замедление формирования понятий и концепций, теряется тонкость мышления и эмоций. По мере прогрессирования заболевания снижается интеллект и нарушается поведение больных. При таких клинических проявлениях наибольшее количество очагов демиелинизации выявляется перивентрикулярно в белом веществе полушарий. Среди психических нарушений при РС наиболее часто встречается депрессия и эйфория, а также нарушение контроля за своими эмоциями. Нередко больные недооценивают степень тяжести имеющихся расстройств, имеется излишний оптимизм в отношении будущего, расторможенность, склонность к неадекватным шуткам. На возникновение и течение психических расстройств при РС оказывают влияние преморбидные черты личности и исходный уровень интеллекта.

Различают следующие клинические формы РС:

 церебральная, когда преобладают симптомы поражения головного мозга;

В 50% случаев встречается цереброспинальная форма. В клинической картине имеется симптоматика многоочагового поражения головного, спинного мозга и мозжечка.

Нередко наиболее часто встречающиеся симптомы объединяют в синдромы. Например, упомянутая триада Шарко. Пентада Марбурга включает нистагм, интенционный тремор, скандированную речь, первичную атрофию зрительных нервов и раннее угасание брюшных рефлексов. Секстада Маркова включает: зрительные расстройства, вестибулярные расстройства, глазодвигательные нарушения, симптомы поражения пирамидного пути, вибрационную анестезию, изменение в цереброспинальной жидкости.

Нередко РС называют болезнью диссоциации:

 Диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и изменением полей зрения при нормальной остроте зрения;

 Диссоциация клинических симптомов в течение нескольких часов и дней в виде их непостоянства; нередко симптоматика усиливается после горячей ванны;

 Выраженность симптомов поражения пирамидного пути при нерезко выраженном парезе;

 Диссоциация расстройств чувствительности, страдание вибрационной при сохранности болевой и температурной;

 Диссоциация пирамидных симптомов по оси туловища. Выраженность поражения нижних конечностей по сравнению с верхними.

РС, как правило, заболевание ремиттирующее с последующим вторично-прогрессирующим течением, реже встречается первично-прогрессирующий тип.

Длительность заболевания составляет от 7 до 12 лет, иногда до 20. Погибают больные от сепсиса, пневмонии, других вторичных инфекций.

Основывается на волнообразном течении заболевания.

В ликворе возможно обнаружить плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), повышается уровень гамма-глобулинов, преимущественно IgG. Возможно обнаружение в ликворе основного белка миелина в количестве более 9 нг/мл.

Изменяются зрительные и слуховые вызванные потенциалы.

На МРТ выявляется многоочаговая демиелинизация нервной системы.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями ЦНС, аномалиями развития (Арнольда-Киари, платибазия), сдавлением спинного мозга при опухолях, остеохондрозе и др.

Лечение может быть направлено на замедление прогрессирования заболевания. Возможно проведение плазмафереза, лечение циклофосфамидом, азатиоприном, внутривенным введением иммуноглобулинов. Одним из препаратов, удлиняющих ремиссию между обострениями, является интерферон бета-1б. Вводится по 8 млн МЕ п/к через сутки в течение 2 лет. Стоимость лечения 14-16 тысяч долларов.

В период обострений вводят метил-преднизолон в дозе 250-500 мг в/в каждые 12 часов 3-7 суток, затем внутрь по схеме начиная с 60-80 мг.

Лечение осложнений при РС сводится к нормализации мышечного тонуса, уменьшению тремора, уменьшению боли, контролируется деятельность тазовых органов. Особое место занимает лечение психических расстройств при РС. С этой целью используются антидепрессанты. При психозах эффективны нейролептики.

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

  • к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
  • ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
  • диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
  • болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
  • болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
  • лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
  • прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
  • диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
  • синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
  • миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
  • синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
  • невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.
Читайте также:  Нервно мышечные болезни журнал

Генетические демиелинизирующие заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов. Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов. Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Демиелинизирующие заболевания ЦНС: код по МКБ 10

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

  • G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
  • G35 – рассеянный склероз;
  • G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
  • G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной. Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы. Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы: классификация

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные — энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

  • рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
  • хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
  • ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой. Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы. В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.

Демиелинизирующая болезнь формирует разнородную клинико-морфологическую группу, главный представитель которой – рассеянный склероз. Болезнь, в основном, поражает молодых людей, имеет прогрессивный, преимущественно, долгосрочный хронический курс. Основная морфологическая особенность – демиелинизация, возникающая в результате поражения олигодендроглии или прямого повреждения миелина.

Что это такое?

Демиелинизирующее заболевание головного мозга образуется вторично в связи с инфекциями – воспалительными, вирусными заболеваниями или вакцинацией, иногда является последствием метаболического или генетически обусловленного нарушения метаболизма миелина. Другие причины – гипоксическо-ишемическое повреждение, отравление.

Фактор риска демиелинизации головного мозга – лихорадочные заболевания, симптомы болезни могут быть весьма серьезными. При этих заболеваниях происходит постепенное разрушение миелина (= липопротеин, формирующийся с помощью белков и жирных веществ, задача которого заключается в ускорении проводимости кислорода). Демиелинизирующее заболевание протекает относительно долго, постепенно улучшается. Демиелинизирующие заболевания происходят в результате разрушения миелина, как в ЦНС, так и в ПНС.

Наиболее распространенные заболевания демиелинизирующие болезни:

  • рассеянный склероз;
  • диффузный склероз, известный также как болезнь Шильдера;
  • полинейропатия, затрагивающая ПНС;
  • амиотрофический латеральный склероз;
  • ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит.

В соответствии с МКБ-10 демиелинизирующие болезни определяются по следующему коду: G00-G99 – болезни нервной системы → G35-G37 – демиелинизирующие заболевания ЦНС.

Рассеянный склероз

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (множественный цереброспинальный склероз, рассеянный склероз) – это хроническое демиелинизирующее заболевание, при котором иммунная система человека атакует центральную нервную систему. В наших географических условиях является довольно распространенной болезнью. РС затрагивает около 60-100/100 000 (и даже больше) человек, особенно людей молодых и среднего возраста. Иногда может развивается контрастно – у ребенка (МРТ показывает проявления незавершенной миелинизации) или, наоборот, в пожилом возрасте. Заболевание чаще проявляется в 20-40-летнем возрасте, затрагивает больше женщин (соотношение женщин и мужчин составляет 2:1). Точная причина демиелинизирующей болезни пока неуточненная, но в настоящее время РС считается хроническим воспалительным аутоиммунным расстройством, имеющим происхождение в нарушении клеточного иммунитета. Развитие демиелинизирующего заболевания находится под влиянием нескольких факторов – генетических, окружающей среды.

Миелинизация – это процесс формирования оболочек миелина на нервных волокнах. Миелин начинает копиться в течение пренатального периода – около 5 месяца развития, заканчивает – к 2-м годам жизни.

Рассеянный склероз непредсказуем, он проявляется индивидуально у каждого человека. При более легкой форме признаки в течение некоторого времени могут исчезнуть. В других случаях демиелинизирующая болезнь атакует быстро, оставляет постоянные последствия. Преобладающие клинические признаки зависят от местоположения очагов демиелинизации головного мозга. В начале болезни проявляется следующая клиническая картина:

  • Оптический ретробульбарный неврит – одностороннее расстройство зрения, которое обычно быстро и полностью корректируется. Иногда остается центральный скотом (место на сетчатке, физиологически не реагирующее на падающий свет, также известное как слепое пятно).
  • Чувствительные симптомы – в основном параэстезия (неприятное ощущение покалывания, зуда, жжения кожи без длительных эффектов) в верхних и нижних конечностях, в основном, асимметричная. Слабость или онемение одной или нескольких конечностей – первый признак этого заболевания примерно у половины пациентов. У более молодых пациентов вторичным признаком может быть невралгия тройничного нерва.
  • Вестибулярный синдром (нарушение баланса вестибулярного аппарата) – в основном центральный, иногда с сильным головокружением. Нистагм (колебательное движение глазных луковиц) распространен даже без субъективных вестибулярных симптомов. Частые симптомы – это диплопия (двойное зрение) и интернуклеарная офтальмоплегия (поражение нервов шейного отдела – затылочных). Иногда РС может начаться картиной острого диссеминированного энцефалита (острого воспаления головного мозга).
  • Спастические двигательные симптомы – в начале заболевания отсутствует выраженный паралич или спастичность (повышенное напряжение мышечных волокон с более или менее частым мышечным подергиванием). Симптомы сопровождаются повышенной усталостью, неопределенностью в ходьбе, слабостью, неуклюжестью. В ходе обследования обнаруживается гиперрефлексия (повышенные рефлексы) со спазматическими пирамидальными явлениями, часто – приглушение абдоминальных рефлексов.
  • Расстройства мозжечка – распространенный мозговой симптом, варьирующийся по интенсивности, от легкой атаксии (нарушение координации движения) одной конечности до тяжелой атаксии ходьбы, нарушений равновесия, которые также могут быть связаны с атаксией позвоночника (нарушение равновесия ухудшается в темноте и при закрытых глазах).
  • Нарушения сфинктеров, особенно мочеиспускательного, частые позывы к мочеиспусканию, которые должны быть немедленно выполнены (мочевой пузырь имеет низкую емкость, часто сокращается, когда накапливается содержимое). Позднее добавляется удержание или недержание мочи. Могут также возникнуть сексуальные расстройства (импотенция).
  • Психические симптомы – аффективность, депрессивные синдромы, эйфория. Интеллект не повреждается. Распространена усталость.
Читайте также:  Нерв зажат что делать

Другие проявления очень разнообразны. Существуют разные варианты опасной злокачественной формы, при которой в течение нескольких лет пациент прикован в постели. Может наступить смерть. При доброкачественных формах в течение многих лет больной подвижен, имеет лишь незначительные симптомы. Тем не менее, в большинстве случаев в течение нескольких лет прогрессивно снижается динамика, в ней могут преобладать спастические и мозжечковые симптомы с тяжелой атаксией, преднамеренным тремором, комбинированными спастическо-атаксичными проявлениями.

Изменения и нарушения сосудистого генеза часто приводят к психическим расстройствам. Но, субкортикальные локализации не обязательно имеют симптомы – они могут протекать в латентном состоянии. Дисциркуляторные очаги (многоочаговое поражение) имеют выраженную симптоматику.

Диагностика

Демиелинизирующий процесс головного мозга требует проведения тщательного диагноза:

  • МРТ – магнитная томограмма показывает гиперсигнальные очаги в белом веществе головного и спинного мозга на изображениях Т2 и гипосигнальные очаги – на Т1 (количество коррелирует с тяжестью заболевания);
  • исследование цереброспинальной жидкости – интратекальный синтез IgG, наличие по меньшей мере 2 олигоклональных полос в щелочной части спектра, не присутствующей в сыворотке, плейоцитоз мононуклеарных клеток (до 100/3), распространенность лимфоцитов;
  • исследование вызванных потенциалов (визуальных и соматосенсорных) – увеличение латентности волн;
  • офтальмологическое обследование (в случае ретробульбарного неврита) – в острой стадии присутствует отек папилы, позднее – его временное замирание (проявление атрофии);
  • гистология – указывает на присутствие воспалительных изменений в голове, дистрофические процессы, дегенерацию нейронов (глиоз).

Лечение

Терапия сосредоточена на влиянии на иммунореактивный процесс. К сожалению, причина рассеянного склероза не может быть устранена. Поэтому лечение направлено на улучшение здоровья пациента, смягчение его состояния. Используемые методы можно разделить на 3 группы:

  • Кортикоиды – доминирующие средства в период обострения. Они вводятся в основном в период приступа, преимущественно, внутривенно в инфузиях. Применяется Метилпреднизолон. Если терапевтический эффект недостаточен, можно однократно использовать Циклофосфамид.
  • В период профилактики рецидивов используются поддерживающие дозы Преднизона или других иммунодепрессантов (Азатиоприн, Циклофосфамид) для замедления дальнейшей атаки и стабилизации процесса. Этот вид лечения в основном используется на ранних стадиях у приступообразной формы. Долгосрочное применение кортикостероидов чревато рядом возможных побочных эффектов, поэтому они всегда вводятся в разовой суточной дозе через день (чередующийся метод).
  • Симптоматическое лечение руководствуется клиническими проявлениями. При спастичности применяются миорелаксанты (Баклофен, Тизанидин, Тетразепам). Церебральные симптомы улучшает Физостигмин, тремор – Клоназепам, иногда в сочетании с Тримепранолом. Парестезию может облегчить Карбамазепин, Амитриптилин или гидантоины. Мелипрамин или Дитропан можно использовать против нарушения мочеиспускания. Частью лечения является хорошо подобранная реабилитация. Регулярное целенаправленное лечение важно при наличии определенных провокационных факторов и улучшения прогноза.

Диффузный склероз Шильдера

Демиелинизирующее заболевание также известно, как болезнь Шильдера. Она поражает детей и молодых людей, имеет ненаследственный характер, прогрессивное (быстро развивающееся) течение. Максимальное время выживания – 10 лет.

Основа демиелинизирующей болезни – значительный очаг разрушения миелина, по всей мозговой доле, как правило, распространяющийся по мозолистому телу (каудальное тело, ответственное за присоединение к полушариям головного мозга). Кроме того, в стволе, спинном мозге и зрительных нервах имеются многочисленные единичные небольшие демиелинизирующие поражения.

Развитие болезни Шильдера приводит к следующим проявлениям:

  • гемиплегия (паралич всей левой или правой стороны тела) или квадриплегия (полный или частичный паралич всех 4-х конечностей и туловища);
  • омонимичная гемианопсия (затемнение половины поля зрения);
  • кортикальная слепота, глухоты;
  • псевдобульбарный синдром.

Диагностика и лечение – такие же, как при рассеянном склерозе.

Полиневропатия, поражающая ПНС

Полиневропатия – это группа демиелинизирующих заболеваний периферических нервов, поражающих представителей обоих полов. В возникновении болезни участвуют влияния эндогенных и экзогенных факторов:

  • воспаление;
  • нарушение обмена веществ;
  • токсические, иммунопатогенные эффекты;
  • дефицит витаминов, питательных веществ;
  • дегенеративные, паранеопластические факторы и др.
  • наследственные: моторная и сенсорная невропатия;
  • метаболические: сахарный диабет, уремия, печеночные расстройства, порфирия, гипотиреоз;
  • дефицит питания: недостаток витаминов B12, B1, алкоголь, недоедание, мальабсорбция;
  • токсичные: алкоголь, наркотики, органические промышленные вещества (бензол, толуол, акриламид, дисульфид углерода), металлы (ртуть, свинец);
  • воспалительно-аутоиммунные: синдром Гийена-Барре, острые и хронические воспалительные демиелинизирующие невропатии, болезнь Лайма;
  • аутоиммунные заболевания: узелковый полиартериит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, саркоидоз;
  • паранеопластические: рак, лимфопролиферативные расстройства, миелома, гаммапатия.

Затрагиваются, в основном, длинные нервы, клинические проявления преобладают в дистальных отделах конечностей (на противоположной стороне поражения). Признаки могут быть симметричными и асимметричными. Нередко преобладают симптомы чувствительные, двигательные, вегетативные в отношении 3-х основных типов нервных волокон.

Первые симптомы включают жжение, покалывание, чувство стянутости, холода, боль, снижение чувствительности. Эти признаки обычно начинаются на стопах ног, откуда распространяются на лодыжки. Позже, когда поражения вырастают в объемах, проявления достигают области берцовой кости, появляются на пальцах рук.

Среди двигательных проявлений наиболее частые – судороги, тремор мышц (подергивание), слабость мышц, атрофия, повышенная усталость, неуверенная походка.

Расстройство вегетативных нервов вызывает нарушение потливости, кровообращения, сердечного ритма. Происходит снижение рефлексов, нарушение обоняния, поражение глубокой чувствительности и т. д.

Полиневропатия может развиваться остро и хронически. Демиелинизирующее заболевание требует полного профессионального обследования. Необходимо исследовать кровь, мочу (исключить причины диабета, расстройства печени, почек и т.д.). Проводится рентген грудной клетки, ЭМГ, исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция), обследование членов семьи, нервная и мышечная биопсия.

Лечить полинейропатию можно после определения ее причины. Основа терапии – именно устранение причинного фактора. Значительная часть лечебного процесса – поддерживающая, направленная на регенерацию периферических нервов, но не затрагивающая основные причины, не излечивающая демиелинизирующую болезнь. Неприятные проблемы устраняются антидепрессантами, седативными средствами. Для уменьшения нервного раздражения используется Карбамазепин или Фенитоин.

Латеральный амиотрофический склероз (ЛАС)

Заболевание также известно как болезнь Лу Герига или болезнь мотонейрона.

ЛАС начинается незаметно. У пациента возникают трудности с обычными действиями (письмо, застегивание пуговиц). Позже развиваются проблемы с ходьбой, мышечные судороги, трудности с глотанием. В конце больной полностью парализован, зависит от искусственного дыхания, питания. При смертельном ЛАС пациент постепенно теряет нервные клетки. В 5-10% случаев заболевание имеет наследственную форму.

Демиелинизирующее заболевание характеризуется селективным нарушением центральных и периферических моторных нейронов (моторный нейрон – нервная клетка, непосредственно иннервирующая скелетные мышцы). Речь идет о постепенном исчезновении мотонейронов спинного мозга, в области мозгового ствола, дегенерации кортикоспинального пути. Для положительного заключения в обнаружении заболевания требуется потеря около 40% моторных нервов. До тех пор болезнь не имеет никаких очевидных симптомов. К сожалению, причина расстройства пока неизвестна. Это – комбинированное поражение I и II двигательных нейронов.

Типичные проявления: мышечная атрофия, фасциоз, тендинококковая гиперрефлексия, спастические явления. Болезнь начинается около 40-50-летнего возраста (чаще – до 60 лет). Развивается неуклюжесть рук, позже добавляются трудности при ходьбе. Вскоре возникает атрофия мышц. Могут присутствовать мышечные спазмы, боли. Иногда болезнь начинается с бульбарного синдрома, трудностей с речью, глотанием.

Лечения демиелинизирующего недуга не существует, терапия только симптоматичная, но не очень эффективная, не целенаправленная. Некоторая задержка в ходе заболевания была продемонстрирована при применении препарата Рилузол (Рилутек). Прогрессирование очень быстрое, обычно в течение 5 лет с момента начала заболевания.

ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит

Демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, происходящее после острых вирусных инфекций (корь, краснуха и т.д.) или некоторых видов вакцинации (например, от бешенства, оспы и др.). Это, скорее, иммунологическое осложнение инфекции, чем прямое поражение ЦНС вирусом.

Клиническая картина не отличается от других энцефаломиелитов. Ликворологические данные либо нормальные, либо показывают диссоциацию цитологического белка.

Заключение

Тема демиелинизирующих болезней отражает медицинскую и социальную значимость этих недугов, подводные камни диагностики, новые тенденции в лечении в ситуации постоянного увеличения числа пациентов с такими проблемами. Речь идет о постоянной теме большинства конгрессов, поскольку демиелинизирующие расстройства – одни из самых серьезных заболеваний ЦНС, в основном, с тяжелыми последствиями, требующие специализированного подхода, не предполагающие применения народных терапевтических методов.

Читайте также:
Adblock
detector