Дефект нервной трубки у плода что это

Процесс формирования нервной трубки называется нейруляцией. Нейруляция начинается с появления нервной пластинки, которая инвагинирует внутрь позвоночника, чтобы сформировать нейронную сеть с нервными канавками по обеим сторонам позвоночника. Постепенно, нейронные канавки сближаются друг с другом по средней линии позвоночника и сливаются, таким образом преобразовывая нейронные канавки в нервную трубку.

Формирование нервной трубки начинается в районе будущей шеи на уровне 4-й сомита (4 сегмента шейного отдела позвоночника). Нейруляция начинается через 16 суток после оплодотворения и завершается на 21-22 сутки. Нейруляция у человека происходит в несколько этапов. Сначала смыкается спинной отдел позвоночника, затем смыкание происходит на участке ото лба к теменным буграм, третьим этапом смыкается лицевой отдел черепа, затем — участок от затылочных долей до шейного отдела позвоночника, и последним этапом замыкается крестцовый отдел.

При нарушении нейруляции на этапах смыкания нервной трубки обнаруживаются врожденные пороки развития, такие как:

  • анэнцефалия (врожденное отсутствие или недоразвитие головного мозга и мозжечка),
  • расщепление позвоночника — Spina Bifida,
  • экзэнцефалия (отсутствие костей черепа)

и другие дефекты центральной нервной системы. Дефекты закрытия нервной трубки встречаются довольно редко. При серьёзных дефектах развития невральной трубки, таких как анэнцефалия, расщепление позвоночника плод погибает в утробе матери или рождается нежизнеспособным и погибает в ближайшие дни после рождения. Современное оборудование помогает обнаружить пороки развития нервной трубки на регулярных обследованиях во время беременности. При ранней диагностике пороков развития нервной трубки показано прерывание беременности.

Формирование нервной трубки человека это сложное взаимодействие между генетическими и экологическими факторами. Некоторые гены имеют важное значение для формирования нервной трубки, но пищевые факторы, такие как уровень холестерина и фолиевой кислоты, также важны для правильного формирования нервной трубки. Учеными было подсчитано, что 50% дефектов закрытия нервной трубки у плода, можно предотвратить назначив беременной женщине препараты фолиевой кислоты и витамина B 12.

ВОЗ рекомендует всем женщинам на этапе планирования беременности, а так же беременным, принимать 400 мкг фолиевой кислоты ежедневно, чтобы уменьшить риск пороков развития нервной трубки.

Одним из основных анатомических образований плода является элемент, называемый нервной трубкой. Из неё впоследствии формируются все неврологические органы человека. В периоде эмбриогенеза нервная трубка плода может повреждаться под воздействием различных факторов. Это приводит к появлению тяжёлых заболеваний у ребёнка.

Этапы формирования нервной трубки

Нервная ткань обеспечивает слаженную работу всех органов человека. Она состоит из двух типов клеток:

  • нейроны — выполняют специфические функции, являются главным структурным элементом нервной ткани;
  • клетки нейроглии — обеспечивают защиту и питание нейронов, оказывают опорную функцию, разграничивают скопления нейронов с разными функциями.

Нервная ткань начинает развиваться с момента образования эмбриона. На 18 день его существования скопление клеток, называемое эктодермой, увеличивается и из них формируется нервная пластинка. Это зачаток всей будущей нервной системы организма. Затем должна образоваться нервная трубка плода — что это такое?

Постепенно из краев пластинки формируются валики, между которыми расположен желобок. В передней части пластинка слегка расширена — это будущий головной мозг.

Валики в течение нескольких дней сближаются, пока наконец не соединятся. В результате образуется полая трубка. В последующем эта полость образует мозговые желудочки и канал в спинном мозге. Развитие нервной трубки у плода продолжается в течение первых недель эмбриогенеза.

Некоторые участки пластинки отшнуровываются и образуют с обеих сторон трубки небольшие скопления, называемые гребнем. Из основной части сформируется центральная нервная система. Из гребня разовьются следующие элементы:

  • периферические узлы;
  • мозговые оболочки и часть глиальной ткани;
  • оболочечные клетки нервного волокна;
  • мозговая ткань надпочечников;
  • кожные пигментные клетки;
  • каротидные тельца и APUD-система.

На начальных этапах эмбриогенеза нервная трубка представлена сплошным нейроэпителием. Постепенно происходит его дифференцировка на несколько областей.

  1. Вентрикулярная зона образована цилиндрическими клетками. Они являются родоначальниками основных клеток и макроглии.
  2. Субвентрикулярная зона — активно размножающиеся клетки. Является зоной роста и практически полностью исчезает к концу эмбрионального периода.
  3. Промежуточная зона — клетки без способности к делению. Образуют серое вещество спинного мозга.
  4. Краевая зона — начало белого вещества спинного и головного мозга.

Причины формирования патологий

Что такое дефект? Этим понятием обозначается любое неправильное строение тканей и органов. Дефект нервной трубки — это аномалия её строения, сформировавшаяся в эмбриональном периоде. При нормальном протекании беременности валики нервной пластинки соединяются к 23 дню. Если же этого не произошло в установленный срок, у плода формируются дефекты.

Читайте также:  Неврологические симптомы синдромы симптомы

Причины появления дефектов нервной трубки плода достаточно разнообразны:

  • повышение ликворного давления в уже сформировавшейся трубке;
  • вирусная инфекция, особенно краснуха;
  • генетическая предрасположенность — подобный дефект в анамнезе у родителей, случаи рождения в семье детей с такими патологиями;
  • загрязненность окружающей среды — радиация, пестициды, отходы химического производства;
  • приём противоэпилептических препаратов непосредственно перед беременностью и в её начале;
  • длительная лихорадка у женщины на ранних сроках;
  • ожирение при диабете;
  • неправильное питание с дефицитом витаминов.

При выявлении хотя бы одного из этих состояний женщина попадает в группу повышенного риска появления ребёнка с дефектом нервной трубки.

Последствия повреждений

  • незаращение позвоночника, не обнаруживаемое визуально;
  • очевидное незаращение позвоночника в сочетании со спинномозговой грыжей;
  • расщепление позвоночного столба и окружающих мягких тканей, приводящее к уплощению спинного мозга.

Первый вариант патологии чаще локализован в поясничном или крестцовом отделе. Клинически этот дефект нервной трубки у плода никак не проявляется, поэтому если и обнаруживается, то случайно, при лучевых методах исследования. Внешне кожа над областью незаращения выглядит здоровой, может наблюдаться повышенное количество пигментных пятен, образуются жировики.

При обширном незаращении могут со временем проявляться следующие симптомы:

  • патология трофики и чувствительности кожи;
  • патология осанки и неправильное формирование стопы;
  • формирование хронических болей;
  • нарушение функции тазовых органов.

При открытых незаращениях формируются спинномозговые кисты и грыжи. В зависимости от уровня повреждения спинного мозга их разделяют на группы.

  1. Поражение оболочек, или менингоцеле. При этом происходит выпячивание в дефект твердой мозговой оболочки. На выходе из отверстия грыжи твердая мозговая оболочка атрофируется. Покрытие грыжи представляет собой тонкую пленку. Кожа над ним истончена. Внутри грыжи находятся мозговые оболочки и ликвор. Клинических симптомов обычно не наблюдается.
  2. Поражение корешков, или менингорадикулоцеле. Кроме мозговых оболочек в отверстие дефекта выходят корешки спинномозговых нервов. Часть корешков слепо заканчивается в грыжевом мешке. В зависимости от количества таких корешков проявления будут варьировать от нарушений чувствительности до тяжёлых парезов и параличей.
  3. Поражение мозга, или менингомиелоцеле. В грыжевой дефект выходит спинной мозг вместе с оболочками и корешками. Грыжа обширная, занимает несколько позвонков. Состояние ребёнка в таких случаях тяжёлое, отсутствует двигательная и чувствительная функция ниже места поражения, страдает функция тазовых органов.
  4. Образование кист, или миелоцистоцеле. При этом спинной мозг в конечном отделе расширяется, образуя кисту. В грыжевом мешке слепо заканчиваются корешки, вследствие чего наблюдаются те же симптомы, что и при мозговой форме.
  5. Осложненные формы — любая из вышеперечисленных форм в сочетании с доброкачественными опухолями грыжевого мешка.

Полное незаращение, или рахишизис — в большинстве случаев это несовместимое с жизнью состояние. Выжить новорожденный может в том случае, если этот дефект распространяется не более чем на 5 позвонков. Выглядит такое незаращение как зияние позвоночного и спинномозгового канала. Кожа и мышцы атрофированы, в глубине дефекта можно увидеть нервную ткань с мелкими недоразвитыми кровеносными сосудами.

Подавляющее большинство случаев этой патологии имеют локализацию в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Это имеет биологическое значение. Группа японских исследователей в течение определенного времени изучала материал, полученный в результате самопроизвольных абортов. Среди эмбрионов ученые выбирали тех, у кого имелись незаращения позвоночника. Было обнаружено, что практически у всех эмбрионов эта патология была локализована в шейном и грудном отделе. На основании этих данных было установлено, что тяжелые патологии развития, не совместимые с жизнью ребёнка после рождения, приводят к его гибели ещё в эмбриональном периоде.

Диагностика

Обнаружение таких дефектов проводится ещё в пренатальном периоде. Используются биохимические методики и различные способы интраскопии плода. Всех беременных разделяют на несколько групп риска возникновения дефектов нервной трубки плода. Что это означает? Диагностические мероприятия в каждой из групп различаются.

  1. Для женщин с низким риском — раз в месяц проводятся осмотры акушерами-гинекологами. После 15 недели беременности исследуется содержание в крови женщины и в околоплодных водах фетопротеина. Если его уровень значительно снижен, проводится повторное исследование и УЗИ плода. В третьем триместре проводится ещё одно УЗИ.
  2. В группах высокого риска также обязателен осмотр акушером-гинекологом — уже несколько раз в месяц. После 15 недели многократно исследуется уровень фетопротеина. Также регулярно проводится сонографическое обследование плода. Если имеются трудности в диагностике, показаны томографические методы.
Читайте также:  Тишины хочу тишины нервы что ли обожжены тишины

Ультразвуковое исследование может проводиться обычным способом или же с получением трехмерного изображения. Такое изображение позволяет осмотреть плод со всех сторон и более точно выявить патологию.

Диагностика только устанавливает наличие дефекта нервной трубки, но не определяет степень его выраженности. Поэтому вопрос о сохранении или прерывании беременности решается совместно акушером-гинекологом и женщиной. После того, как устанавливается наличие такого порока развития, с женщиной проводят беседу. Ей объясняют все возможные варианты протекания беременности и состояния плода. Ребёнок может родиться тяжёлым инвалидом.

Лечение

Если женщина все же решила сохранять беременность при достоверном диагнозе патологии развития нервной трубки у плода, её заранее подготавливают к оперативному родоразрешению и экстренным мероприятиям по сохранению жизни ребёнка.

Роды в таком случае противопоказано вести через естественные родовые пути. Требуется плановое кесарево сечение. Женщину за несколько недель до предполагаемого срока родов помещают в стационар по патологии беременности. После родоразрешения ребёнком занимаются неонатологи и детские нейрохирурги.

Операция заключается в устранении грыжевого дефекта, восстановлении физиологичной структуры спинного мозга и ушивании мягких тканей и кожи. Оперативное вмешательство предпочтительнее осуществлять в первые сутки после рождения ребёнка, поскольку высока вероятность инфицирования нервной системы через имеющееся отверстие.

Профилактика развития дефектов нервной трубки

Профилактические мероприятия по развитию дефектов нервной трубки у плода заключаются в полноценной подготовке к беременности. Каждая женщина, собирающаяся забеременеть, должна обратиться в центр по планированию семьи. Здесь приём ведут акушеры-гинекологи, специалисты узкого профиля, генетики.

Врачи рассчитают риск возникновения патологии и назначают профилактические мероприятия. Главным из них является приём витаминов группы В и фолатов. Принимать эти препараты женщина должна за несколько месяцев до предполагаемого наступления беременности и в течение первых 12 недель. Особенно важен приём фолатов в первые недели, поскольку это период формирования нервной трубки плода.

Препараты должны иметь определённое содержание фолиевой кислоты. Оптимальной считается дозировка 800 мкг. Кратность и продолжительность приёма определяет врач. Существует несколько витаминных комплексов, предназначенных специально для беременных женщин.

  1. Витрум пренатал — препарат комплексного характера, содержащий все необходимые для организма беременной женщины витамины. Содержание фолиевой кислоты составляет 800 мкг.
  2. Элевит пренатал — поливитаминный комплекс с добавлением микроэлементов. Применяется в качестве подготовки к беременности и во время неё. Содержание фолиевой кислоты также составляет 800 мкг.
  3. Natures Bounty фолиевая кислота — препарат натурального происхождения, содержащий фолиевую кислоту в оптимальной дозировке. Не содержит консервантов и красителей. Выпускается в капсулах по 100 штук в упаковке.

Помимо медикаментозной профилактики требуются и другие методы, которые женщина должна использовать как до беременности, так и во время неё. Что к ним относится:

  • поддержание стабильного эмоционального равновесия;
  • нахождение в чистой экологической среде;
  • своевременное лечение хронических заболеваний и очагов инфекции в организме;
  • правильное полноценное питание.

Соблюдение профилактических мероприятий и правильное планирование беременности позволит избежать патологий развития нервной трубки плода и инвалидности ребёнка.

Нарушение развития нервной трубки плода формируется в первые недели после зачатия. Основная причина – генетические патологии и неблагоприятная экология. Что это за патология? Почему возникает? Как развивается и чем опасна? Подробности — далее в статье.

Как формируется

Нервная трубка плода что это? Это основа будущей нервной системы, развивается из зародышевого листка и эпидермиса.

Закладка нервной трубки начинается непосредственно после зачатия, процесс происходит в течение первых недель беременности. В норме закрывается на 25 день. Если этого не происходит, развиваются тяжелые болезни у ребенка.

  1. На 18 сутки у эмбриона увеличивается количество эктодермы, формируется нервная пластина.
  2. Края пластины преобразуются в валики с желобком между ними. Он немного расширен в передней части – это зачатки головного мозга.
  3. За несколько дней происходит сближение валиков, они соединяются, образуется трубка, полая внутри.
  4. В дальнейшем из этой полости образуются мозговые желудочки и спинномозговой канал.

Некоторые участки пластины преобразуются в гребни. Из них образуются периферические узлы, мозговые оболочки, волокна нейронов, мозговая ткань надпочечников, пигментные клетки эпидермиса.

Вентрикулярная Состоит из клеточных цилиндров – родоначальники основных клеток и макроглии. Субвентрикулярная Зона активного роста, исчезает к окончанию эмбрионального периода. Промежуточная Образует серое вещество. Краевая Основа белого вещества.

Функции

Нервная ткань обеспечивает нормальное функционирование всех органов и систем. Состоит их клеток 2 типов:

  • нейроны – главный структурный элемент, участвуют в приеме, переработке и передаче внешних и внутренних импульсов;
  • нейроглии – обеспечивают питание и защиту нейронов, разграничивают группы нейронов с разными функциями.
Читайте также:  Застудил нерв на лице

Нервная ткань принимает участие в формировании основных структрур мозга – центральной и периферической.

Причины

Дефекты нервной трубки – аномалии в строении, вызванные несвоевременным или неполным закрытием. Формируются в эмбриональном периоде.

Почему развивается патология:

  • наследственный фактор;
  • синдром Патау, Тернера, Эдвардса;
  • радиоактивное излучение, отравление мышьяком, свинцом, пестицидами;
  • прием препаратов против эпилепсии незадолго до зачатия или сразу после него;
  • несбалансированное питание, гипервитаминоз витамина A;
  • повышение спинномозгового давления у плода;
  • вирусные болезни у беременных, особенно опасна краснуха;
  • значительное и длительное повышение температуры на ранних сроках;
  • ожирение, вызванное диабетом.

Но основной причиной считается дефицит фолиевой кислоты во время беременности.

В чем опасность

Дефекты в строении приводят к развитию заболеваний головного мозга и позвоночника у ребенка. Нарушения становятся причиной инвалидности, гибели малыша внутри утробы или через несколько часов после рождения.

Виды патологии

Наиболее распространенный вид дефекта. У основания позвоночника, в этой области наблюдается частичное выпячивание спинного мозга. При обширном незаращении со временем возникают проблемы с трофикой и чувствительностью кожи, неправильное формирование стоп, патология осанки, нарушение функций органов малого таза.

  1. Менингоцеле – поражение оболочек, выпячивание твердой мозговой оболочки.
  2. Менингорадикулоцеле – в отверстие входят мозговые оболочки и спинномозговые нервы. Развивается парез или паралич.
  3. Менингомиелоцеле – в грыжу выходит спинной мозг вместе с корешками и оболочками. Состояние ребенка тяжелое, отсутствуют двигательные функции, нарушается работа тазовых органов.

Развивается в верхней части трубки, отделы мозга сформированы не полностью. Аномалия чаще встречается у девочек. Патология несовместима с жизнью.

Наблюдается частичное выпячивание мозга и мембран через кости черепа. Встречается редко.

Самое редкое нарушение, при котором мозговая ткань протекает в позвоночный канал.

Основные симптомы нарушений – физиологическая деформация, паралич, судороги, отставание в развитии.

Диагностика

Основной метод диагностики – генетический скрининг, отклонения в строении можно увидеть только на УЗИ. Если патология выявлена, необходимо пройти обследование у нескольких специалистов, чтобы исключить ошибку в диагнозе.

Признаки патологии при ультразвуковом исследовании:

  • утолщение позвонков в пояснично-крестцовой области;
  • деформация нижних конечностей;
  • гидроцефалия;
  • синдром Арнольда-Кари.

Другие методы исследований – амниоцентез, 3D УЗИ. При подозрении на патологии развития женщине назначают биохимический анализ крови на содержание альфа-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы.

Подтверждения дефектов развития обычно является основанием для прерывания беременности. Но, поскольку даже самые современные методы пренатальной диагностики выявляют только факт наличия патологии, но не определяют степень тяжести, решение о сохранении ребенка принимают родители.

Лечение

Сразу после рождения ребенка врачи устраняют состояния, угрожающие жизни, – отсутствие самостоятельного дыхания, нарушение температурных показателей. Специалисты определяют группу крови и резус, наличие тяжелых нарушений в работе внутренних органов.

Раны в области грыжи обрабатывают антисептиками, накладывают стерильную повязку. Новорожденный должен лежать на животе с немного опущенной головой.

Устранение дефектов производят преимущественно хирургическими методами. После операции назначают антибактериальные препараты для предотвращения развития воспалительных процессов в легких, почках, мочевом пузыре, головном мозге. Раны постоянно обрабатывают, перевязывают, проводят терапию, направленную на снижение ликворного давления.

Восстановление нарушенных функций начинают после заживления раны, снятия швов, купирования воспалительных процессов.

Методы профилактики

Чтобы предотвратить развитие дефектов у плода, родителям необходимо посетить врача-генетика на этапе планирования беременности.

Прием фолиевой кислоты на этапе планирования беременности или сразу после зачатия позволяет снизить риск возникновения повреждений нервной трубки на 70%. Оптимальная суточная доза – 0,4-0,8 мг.

Продукты с высоким содержанием фолиевой кислоты:

  • овощи зеленого цвета, шпинат и другая свежая зелень;
  • спаржа, томаты, кукуруза;
  • арбузы;
  • горох, чечевица;
  • пророщенные зерна пшеницы, гречки, ржи;
  • орехи, семена подсолнечника, тыквы, льна, кунжута в сыром или обжаренном виде;
  • апельсины;
  • печень, яйца.

Вторичная профилактика заключается в своевременном прохождении всех пренатальных обследований.

Многие нарушения в развитии и здоровье ребенка можно устранить при своевременном их выявлении. Это позволит составить эффективный план лечения. Будущим мамам не следует отказываться от обязательных и дополнительных обследований.

Читайте также:
Adblock
detector