Бернара горнера синдром это

Синдром Горнера – это окулосимпатический парез, который представлен комплексом из трех симптомов, диагностируемых невропатологом. Болезнь связана с поражением симпатической иннервации области головы и шеи. Причины нарушений зависят от возраста пациента и истории болезни, потому всегда необходима комплексная диагностика для предотвращения серьезных состояний.

Основные причины патологии

Классически синдром Клода Бернара-Горнера сочетает триаду птоза, миоза и ангидроза. Недуг может быть врожденным или приобретенным. Детская заболеваемость составляет примерно 1,42 случая на 100 тыс. грудничков или один эпизод почти на 6 000 родов.

Поражение симпатических путей, которые снабжают голову и шею, в том числе окулосимпатические волокна, лежит в основе механизма развития синдрома.

Зрачок иннервируется симпатическими и парасимпатическими волокнами, что зависит от трехнейронного пути, который возникает в гипоталамусе:

  1. Первичный нейрон опускается до первого синапса в шейном спинном мозге (уровень шейно-грудного перехода или цилиоспинального центра Будге). Он располагается рядом с другими нервными волокнами и ядрами ствола мозга.
  2. Второй преганглионатический нейрон, направляющий сигнал в области головы и шеи, выходит из спинного мозга и перемещается в шейную симпатическую цепь через плечевое сплетение. Нерв проходит над верхушкой легкого и синапсами верхнего шейного ганглия. Он располагается вблизи угла нижней челюсти и разветвления общей сонной артерии.
  3. Нейрон третьего порядка для орбиты глаза входит в череп по внутренней сонной артерии в кавернозный синус. Здесь окулосимпатические волокна проходят мимо тройничного ганглия и шестого черепного нерва, присоединяются к первой ветви тройничного нерва в надглазничной вырезке.

Волокна длинного ресничного нерва иннервируют мышцы растяжения радужной оболочки и мышцы Мюллера, поднимающие верхнее веко и раскрывающие глазничную щель. Вазомоторные волокна направляются к лицу из верхнего шейного ганглия по внешней сонной артерии. Сфинктер зрачка, обеспечивающий его сужение, иннервируется парасимпатическими волокнами, которые проводятся третьей парой черепных нервов — глазодвигательным.

Причины синдрома Горнера в неврологии остаются неизвестными в 40–60% случаев, но врачами доказано следующее:

  1. Центральный нейрон первого порядка страдает при поражении гипоталамуса, ствола и спинного мозга во время инсультов, рассеянного склероза, опухолей.
  2. Нейрон второго порядка травмируется при поражении грудного выхода, при добавочных шейных ребрах, синдроме грудного выхода, аневризмы подключичной артерии. Травмы средостения, опухоли щитовидной железы, повреждения спинного мозга, верхнегрудного отдела, операции на данном регионе могут нарушить целостность нервов.
  3. Нейрон третьего порядка вовлекается в патологический процесс при травмах шеи, опухолях и операциях на яремной вене и повреждениях сонной артерии, тромбозах кавернозного синуса, новообразованиях гипофиза, метастазах. Человек с кластерными головными болями предрасположен к нарушению иннервации.

У новорожденных причиной развития синдрома Бернара Горнера становится родовая травма или повреждения шеи при падениях.

Классификация и характерные признаки

Синдром Клода Бернара-Горнера — это клинический диагноз неврологии. Первое, что будет замечено врачом, — разный размер зрачков. Пациентов беспокоят покраснение глаз, заложенность носа и головные боли. Родители маленьких детей замечают различие в радужке глаз.

Патологию классифицируют на врожденную и приобретенную. Предшествующие заболевания развиваются длительное время и приводят к поражению иннервации глаз вторично.

Синдром Горнера диагностируется при осмотре:

  1. Легкий птоз верхнего века (менее 2 мм) и обратный птоз — подъем нижнего века. Глазная щель выглядит узкой.
  2. Анизокория, или разница в размере зрачков, при этом сужение происходит на стороне птоза и называется миозом. Зрачок медленнее расширяется после прекращения воздействия света.
  3. Гетерохромия, или разница в цвете радужки, характерна для детей с врожденным синдромом.
  4. Движения глазного яблока нарушаются при поражении ствола мозга или кавернозного синуса.

К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.

Появление неврологических симптомов позволяет определить место поражения нейронов:

  1. Бульбарные признаки (повреждение мотонейрона): нарушение координации движений, жалобы на двоение в глазах, непроизвольные движения зрачков, слабость и онемение на одной стороне тела, охриплость голоса и проблемы с глотанием пищи.
  2. При поражении спинного мозга пропадает чувствительность, нарушаются движения в руках, развиваются сбои в работе кишечника или мочевого пузыря, эректильная дисфункция и спастичность.
    При плечевой плексопатии появляются боль и слабость в руке, что подтверждается исследованием нервной проводимости и электромиографией.
  3. Краниальная невропатия, или поражение черепных нервов, вызвана проблемами в кавернозном синусе или основании черепа. Причиной могут стать травмы, опухоли, тромбоз сосудов.

К другим признакам относится утрата потоотделения, что заметно при поражении центрального нейрона. Синдром Арлекина определяется у детей в раннем возрасте по шелушению кожи на одной половине лица из-за денервации.

Читайте также:  Ущемление нерва в пояснично-крестцовом отделе

Диагностические исследования

Диагноз устанавливается, если выявлена триада Горнера:

  • птоз верхнего и нижнего век;
  • сужение зрачка;
  • отставание в дилатации зрачка.

На фото показаны три явных признака синдрома.

Существует несколько диагностических методик, позволяющих уточнить истинный синдром:

Синдром Горнера приходится дифференцировать с хроническим увеитом, параличом третьего черепного нерва, апоневротическим птозом, окулярной миастенией. Магниторезонансная томография выявляет новообразования и сосудистые изменения, которые могли спровоцировать синдром Горнера.

Лечение

Острое начало болезни указывает на экстренную неврологическую ситуацию. Обычно симптом Горнера появляется на фоне расслоения сонной артерии, что повышает риск инфаркта головного мозга.

Первым шагом становится радиологическое исследование головного мозга, шейного отдела и спинного мозга, сосудистой системы головы, шеи и грудной клетки. Лечение зависит от этиологии синдрома Бернара-Горнера:

  1. Диссекция сонной артерии выявляется КТ-ангиографией и ангиограммой. Лечение заключается в быстром введении антикоагулянтов под наблюдением невролога.
  2. Нейробластому подозревают у ребенка с появившимся симптомом Горнера без очевидной причины, например, травматической. Оценивается присутствие метаболитов катехоламинов в моче, проводится рентген головы, шеи и суставов.
  3. При симптомах поражения головного или спинного мозга назначается МРТ. При наличии остальмопареза оценивается область кавернозного синуса из-за подозрения на изолированный паралич шестой пары черепных нервов. Лечение требует хирургического вмешательства.
  4. Изолированное спонтанное появление синдрома Горнера — повод для обследования области шеи и грудной клетки на предмет поражений легочной вершины или паравертебральной зоны. Проводится КТ с контрастом.

Описанные методики исследования связаны с наличием опасных для жизни состояний, которые требуют хирургического вмешательства. Их устранение позволяет вылечить окулосимпатический парез. Чаще всего необходима помощь нейрохирургов при аневризмах, спровоцировавших синдром Горнера, восстановление стенки сонной артерии.

Если синдром вызван стойкими кластерными болями, стоит обратиться к остеопату. С помощью мануальных техник снимается компрессия симпатических нервов, что помогает лечить нарушение иннервации. После исключения угрожающих жизни состояний используется пластическая хирургия для коррекции косметического дефекта. Обычно усиливают действие мышцы, поднимающей веко, или же проводят резекцию мышц Мюллера. Электростимуляция применяется редко, поскольку малоэффективна и болезненна для пациентов. Народные средства при неврологических проблемах не используются.

Профилактические рекомендации

Предотвратить развитие таких сложных патологий, как опухоли, аневризма, расслоение аорты, можно только с помощью здорового образа жизни. Профилактических мер, направленных против поражения симпатических нервов, не существуют. Чтобы избежать синдрома Горнера, нужно осторожнее относиться к собственной безопасности для исключения тяжелых травм.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

ГОРНЕРА СИНДРОМ — (Бернара Горнера синдром; описан в 1865 британским врачом J. Hutchinson, 1828–1913, и в 1869 швейцарским офтальмологом J. F. Horner, 1831–1886; французский физиолог C. Bernard, 1813–1878, дал экспериментальное объяснение симптоматики поражением… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Горнера синдром — I Горнера синдром см. Бернара Горнера синдром. II Горнера синдром (J.F. Horner, 1831 1886, швейц. офтальмолог) см. Бернара Горнера синдром … Медицинская энциклопедия

Бернара-Горнера синдром — (С. Bernard, 1813 1878, франц. физиолог; J. F. Homer, 1831 1886, швейц. офтальмолог; син. Горнера синдром) сочетание миоза, сужения глазной щели и энофтальма на одном глазу, обусловленное расстройством симпатической иннервации глаза; нередко… … Большой медицинский словарь

Горнера синдром — (J. F. Horner, 1831 1886, швейц. офтальмолог) см. Бернара Горнера синдром … Большой медицинский словарь

БЕРНАРА – ГОРНЕРА СИНДРОМ — – см. Горнера синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Горнера — Левосторонний синдром Горнера МКБ 10 G … Википедия

Синдром Горнера — Син.: Синдром Бернара (Клода Бернара) – Горнера. Нарушение симпатической иннервации лица, проявляющееся сочетанием паралитического миоза (см.), сужением глазной щели в связи с псевдоптозом верхнего века и легкого энофтальма (следствие пареза или… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Бернара (Клода Бернара) – Горнера — См. Синдром Горнера … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

синдром звездчатого узла — (syndromum ganglii stellati; син. синдром шейно грудного узла) сочетание болей в области шеи, в грудной клетке до уровня V VI ребер и в руке (за исключением внутренней поверхности плеча) со снижением болевой чувствительности, нарушением… … Большой медицинский словарь

Читайте также:  Показания для госпитализации в неврологическое отделение

синдром верхнего шейного симпатического узла — сочетание гиперемии, нарушения потоотделения в области лица и шеи и синдрома Бернара Горнера на стороне поражения верхнего шейного ганглия … Большой медицинский словарь

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Синдром Бернара Горнера можно определить, как по ряду внешних признаков, которые выражаются непосредственно на лице больного, так и при более деликатном осмотре глазного яблока (в отдельных случаях более наглядно).

Синдром характеризуется следующими симптомами:

  1. Замедленные адаптивные способности зрачка – глаз способен адаптироваться к степени освещенности: чем сильнее интенсивность освещения, тем больше сужается зрачок, и, наоборот – для лучшего обзора в темноте. Ввиду синдрома Горнера, зрачки не способны быстро адаптироваться к перепадам в интенсивности освещения.
  2. Гетерохрония – этот симптом проявляется разным окрасом радужной оболочки глаза. То есть, глаза будут иметь разный цвет. Очень часто данный симптом прослеживается у детей, страдающих синдромом Горнера.
  3. Западание глазного яблока – так называемый энофтальм.
  4. Миоз. Неестественное сужение зрачка с последующей неспособностью к расширению.
  5. Птоз . Неестественное опускание верхнего века с дальнейшим невозвратом, вследствие чего сужается разрез глаза.
  6. Перевернутый птоз – обратная симметрия к обычному птозу. В этом случае нижнее веко приподымается.
  7. Ангидроз . Уменьшение потоотделения со стороны пораженного нерва.
  8. Сниженная выработка слезной жидкости со стороны поражения.
  9. Красный окрас оболочки глазного яблока.
  10. Осунувшийся вид лица со стороны поражения.

На фото симптомы синдрома Горнера

Изначально синдром определяют три основных симптома, названных триадой, которые были описаны выше:

Наличие всех трёх симптомов одновременно почти всегда может дать основание на обследование по подозрению синдрома Горнера. Стоит учитывать, что страдает только одна часть лица, на которой развилась триада. Кроме того, что нарушаются обычные моторные функции лица и глазного аппарата, врачи часто отмечают нарушение систем потоотделения и слёзотечения, гиперемии и расширяющиеся мелкие кровеносные сосуды. Пострадавший зрачок не способен реагировать не только на свет, но и на целый список лекарственных препаратов.

Признаки, встречающиеся у больных на пораженной стороне лица включают:

  • миоз;
  • ангидроз;
  • частичный птоз;
  • перевернутый птоз (приподнятое нижнее веко);
  • псевдоэнофтальм (впечатление впалости глаз);
  • отставание дилатации зрачков;
  • потеря цилиоспинального рефлекса;
  • гиперемия конъюнктивы глаз (в зависимости от места поражения);
  • односторонние прямые волосы (врожденный синдром Горнера);
  • гетерохромия (при врожденном синдроме Горнера).

Иногда появляется гиперемический синдром на стороне лица, связанной с поражением, вызванный расширения кровеносных сосудов под кожей. Световой рефлекс зрачка сохраняется, так как эта реакция осуществляется через парасимпатическую нервную систему.

У детей заболевание иногда вызывает гетерохромию, или разницу в цвете глаз.

У животных признаки синдрома Горнера могут включать частичное закрытие третье веко (мигательной перепонки).

Диагностические методики

Прерывание симпатических путей приводит к нескольким последствиям:

  1. Инактивирует расширитель мышцы и тем самым провоцирует миоз.
  2. Инактивирует превосходящие предплюсневые мышцы, которые провоцируют птоз.
  3. Инактивирует глазничные мышцы, которые производит эффект энофтальма.
  4. Уменьшает секрецию пота на лице.

Существует три основных теста, используемые для подтверждения синдрома Горнера:

  1. Тест с каплей кокаина, вызывающий расширение зрачка. При указанном синдроме зрачок не расширяется. Еще один метод связан с применением альфа-агонистов Апраклонидина на оба глаза и наблюдение увеличения расширения (из-за повышенной чувствительности) пораженного зрачка.
  2. Тест паредрином: тест способствует локализации причины миоза. Если нейрон третьего порядка не поврежден, возникает устойчивое расширение пострадавшего зрачка.
  3. Тест задержки дилатации.

Визуализация часто указывают на возникший синдром Горнера, если это происходит в условиях травмы или хирургических манипуляций.

Рентгенография может включать, среди прочего, радиологическую оценку головного мозга, шейного отдела спинного мозга, церебральных сосудов, шеи, головы и грудной клетки.

Необходимо различать птоз (обвисшее веко), связанный с синдромом Горнера, и птоз, вызванный повреждением глазного нерва.

В первом случае опущение века происходит с сужением зрачка, а во втором случае опущение происходит с расширенным зрачком.

Помимо непосредственно визуального осмотра больного, с целью выявления явной симптоматики, а также составления подробного анамнеза, существуют определенные диагностические методики, целью которых является однозначное определение данной болезни:

  1. Закапывание в глаза раствора М-холиноблокатора. При таких манипуляциях можно однозначно определить синдром Горнера, так как при действии данного раствора происходит расширение зрачков глаза. Если же зрачок не отреагировал, значит, имеет место синдром, или же другая причина.
  2. Определение времени задержки глаза – как уже отмечалось в симптоматике, при наличии синдрома глаза имеют пониженную адаптивную способность к перепаду интенсивности освещения. Вследствие чего, зная адекватное время адаптации, можно определить время адаптации глаза больного, проведя измерение времени.
  3. МРТ – магниторезонансная томография позволяет выявить образования, которые вызвали возникновение синдрома Горнера.
Читайте также:  Восстанавливаются ли нервные клетки у мужчин

Лечение патологии

Следует отметить, что синдром Горнера — это достаточно безобидное заболевание, если оно самостоятельно, хоть и имеет ряд неудобств и косметических дефектов.

Но за возникновением данного заболевания могут стоять совершенно определенные и достаточно серьезные патологии и проблемы.

Лечение синдром Горнера происходит:

  1. Посредством нейростимуляции – к пораженным мышцам или же участкам прикрепляются электроды, и короткими электрическими импульсами происходит стимуляция пораженных областей. Это приводит к лучшему их кровообращению и дальнейшему частичному или полному восстановлению.
  2. Средствами пластической хирургии – проводится хирургическое вмешательство в пораженные области с целью пластической коррекции дискомфортных зон.
  3. Медикаментозно – происходит деликатный подбор специализированных препаратов, предназначенных для стимуляции пораженных тканей лица. Данные медикаменты являются очень специфическими, и их подбор проводится исключительно специалистами. Поэтому самолечение не приведет к излечению от данной болезни. Нужно обращаться исключительно к компетентному лицу.
  4. Кинезотерапия — вид лечебных физических нагрузок. Данная методика использует различные массажи, позволяющие стимулировать пораженные участки по средствам непосредственного физического контакта. Благодаря этому области получают должное кровообращение.

Острый приступ синдрома Горнера следует рассматривать как неврологически чрезвычайную ситуацию и он должен быть оценен на предмет рассечения внутренней сонной артерии.

Такие пациенты имеют повышенный риск развития инфаркта головного мозга из-за недостаточности кровоснабжения.

Лечение зависит от этиологии синдрома Горнера:

  1. Каротидное рассечение артерии: экстренные методы визуализации могут включать в себя МРТ и МР-ангиографию или КТ-ангиографию шеи. Пациенты должны оперативно подвергнуться антикоагулянтной терапии под наблюдением невролога.
  2. Нейробластома: дети с синдромом Горнера без очевидной причины (например, травмы) должны быть оценены на системную злокачественную опухоль, особенно на предмет нейробластомы с помощью педиатра. Должна быть проведена оценка шеи и брюшной массы, а также проведено тестирование мочевыделительной системы на метаболиты катехоламинов. Соответствующая радиологическая оценка головы, шеи и грудной клетки должны быть согласована в консультации с педиатром.
  3. Коротколатентное или миелопатическое повреждение мозга: пациенты с миелопатическими признаками требуют томографии головного мозга и спинного мозга, как правило, с помощью МР-томографии. Последовательность диагностики должна быть определена на основе предполагаемой этиологии заболевания.
  4. Офтальмоплегия. Больные с синдромом Горнера с офтальмоплегией, особенно изолированной шестым черепным параличом нерва, должны находится под наблюдением невролога или нейрохирурга для лечения первопричины синдрома.
  5. Грудная злокачественность: изолированное спонтанное возникновение синдрома Горнера без дополнительных неврологических признаков должна стать причиной визуализации шеи и грудной клетки на предмет поражения легочной верхушки или паравертебральной области. Контрастное исследование КТ или МР должно быть проведено на основании предполагаемой этиологии заболевания.
  6. Блефароптоз: после того, как исключены опасные для жизни условия, и пациент стабилен, визуально симптоматический птоз может быть исправлен хирургическим путем. Хирургический подход зависит от предпочтений хирурга.

Профилактические меры

Специфика синдрома Горнера в том, что он не имеет специальных курсов лечения и профилактики.

Ведь зачастую он является симптомом более сложного и системного заболевания, которое уже имеет непосредственные методы лечения и профилактики.

Наличие синдрома очень часто определяется только ради исключения или же обнаружения возможного более серьезного заболевания, которое способно угрожать жизни больного.

Синдром Бернарда Горнера — это специфическое заболевание, связанное с осложнениями в работе симпатических нервов, или же их повреждением.

Он имеет ряд специфической симптоматики, а также методы лечения и диагностики заболевания. Как отдельное заболевание он не угрожает жизни больного, а лишь вызывает косметический и физический дискомфорт.

Лечение данного синдрома проходит по средствам стимуляции пораженных тканей или же устранения причины его возникновения. При лечении этого недуга важно вовремя обратиться к специалисту, чтобы не допустить действительно опасных осложнений.

Стратегия профилактики зависят от этиологии синдрома Горнера. Она может включать в себя предотвращение травм (особенно травм головы), контроль сердечно-сосудистых факторов риска и отказ от курения.

Читайте также:
Adblock
detector