Аутоиммунные заболевания нервной системы

Клиническое руководство. В 2 томах.
Под ред. Завалишина И.А., Пирадова М.А., Бойко А.Н., Никитина С.С, Спирина Н.Н., Переседовой А.В.
М.: РООИ «Здоровье человека», 2014. 400 с. ил.

В представленной монографии подведены итоги изучения первичных аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы и периферического нейромоторного аппарата. Освещены вопросы диагноза и дифференциального диагноза, описана патологическая анатомия, а также принципы нейровизуали-зационной и нейрофизиологической диагностики первичных аутоиммунных неврологических заболеваний. Особое место в руководстве отводится проблеме патогенетического лечения. Книга предназначена для неврологов, специалистов электрофизиологической и рентгено-радиологической диагностики, а также иммунологов, патологоанатомов и для использования в педагогическом процессе.

СОДЕРЖАНИЕ

Раздел 1. АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Глава 1. Проблема аутоиммунных заболеваний в неврологии
Малкова Н.А
Глава 2. Острый рассеянный энцефаломиелит
Переседова А.В
Глава 3. Оптиконевромиелит
Васильев А.В., Симанив Т.О., Захарова М.Н.
Глава 4. Миелит
Воробьева А.А., Захарова М.Н.
Глава 5. Оптический неврит
Нероев В.В., Зуева М.В., Лысенко B.C., Елисеева Е.К.,
Захарова М.Н
Глава 6. Рассеянный склероз
6.1. Эпидемиология и этиология рассеянного склероза
Завалишин И.А., Переседова А.В., Елисеева Д.Д
6.2. Патогенез рассеянного склероза
Переседова А.В., Елисеева Д.Д., Завалишин И.А
6.3. Патоморфология рассеянного склероза
Гулевская Т.С., Моргунов В.А
6.4. Клинические проявления рассеянного склероза
Завалишин И.А., Переседова А.В., Стойда Н.И., Гурьянова О.Е., Трифонова О.В
6.5. Диагноз и прогноз рассеянного склероза
Завалишин И.А., Переседова А.В
6.6. Вызванные потенциалы мозга в диагностике и патофизиологии рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний
Гнездицкий В.В., Корепина О.С.
6.7. Магнитно-резонансная томография в диагностике и дифференциальной диагностике рассеянного склероза
Брюхов В.В., Куликова С.Н., Кротенкова М.В
6.8. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза
Спирин Н.Н., Касаткин Д.С., Пизова Н.В., Баранова Н.С., Шипова Е.Г.
6.9. Патогенетическое лечение рассеянного склероза и других аутоиммунных заболеваний нервной системы
Бойко А.Н.
6.10. Современные направления замещения препаратов ПИТРС биоаналогами как тенденция развития современного развития терапии больных рассеянным склерозом в Российской Федерации
Власов Я.В., Милованова A.M., Курапов М.А
6.11. Симптоматическое лечение рассеянного склероза
Спирин Н.Н., Касаткин Д.С., Киселев Д.В., Пизова Н.В., Шипова Е.Г., Степанов И.0.

Раздел II. АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Глава 7. Синдром Гийена-Барре
Пирадов М.А., Супонева Н.А
Глава 8. Мультифокальная моторная невропатия
Пирадов М.А., Супонева Н.А
Глава 9. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Пирадов М.А., Супонева Н.А
Глава 10. Особенности острой воспалительной и хронической демиелинизирующих полиневропатий у детей
Никитин С.С., Куренков А.Л.
Глава 11. Ультраструктурная патология и динамика маркера NO-синтазы в периферическом нерве при тяжелых формах синдрома Гийена-Барре
Сахарова А.В., Ложникова СМ.

Раздел III. АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО СИНАПСА
Глава 12. Миастения
Санадзе А.Г.
Глава 13. Миастенический синдром, иногда сочетающийся с бронхогенной карциномой (синдром Ламберта-Итона)
Санадзе А.Г.
Глава 14. Ультраструктура периферического неиромоторного аппарата при миастении
Поздняков СМ., Бабакова Л.Л. 141

Раздел IV. АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЫШЦ
Глава 15. Воспалительные миопатии — клинико-морфологические корреляции
Никитин С.С., Куренков А.Л.
Глава 16. Гистологическая диагностика идиопатических воспалительных миопатии
Раденска-Поволок С.Г.

Экзаменационные вопросы (лечебный):

2.24. Рассеянный склероз: этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, лечение и экспертиза трудоспособности.

2.25. Острый рассеянный энцефаломиелит: патогенез, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности, профилактика.

2.31. Cирингомиелия: этиология, патогенез, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности, профилактика.

Читайте также:  Восстановление нервной системы после отказа от курения

2.32. Миастения: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Рассеянный склероз

1. Этиология: до сих пор остается неясна, в настоящее время общепринята аутоиммунная теория возникновения PC. Вероятнее всего имеет место сочетание эндогенных факторов (генетически обусловленной неполноценности иммунной системы — комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-aльфа) и экзогенных факторов (персистирующие вирусные агенты, определенные географические условия, особенности питания).

2. Патогенез (по Poser, 1993; с некоторыми изменениями):

относится к собственно демиелинизирующим заболеваниям, при которых в отличие от миелинопатии происходит деструкция правильно сформированного миелина.

генетическая восприимчивость (HLAA3,B7,DR2) – первичный антигенный стимул (вирусная инфекция, вакцинация и пр.) – сенсибилизация Т-лф к собственным антигенам – продукция провоспалительных цитокинов – активация В-Лф – продукция аутоантител (в частности, к ОБМ) – ЦИК – вазопатия – нарушение ГЭБ – очаговый отек и воспаление в мозге – очаги демиелинизации – запуск протективных механизмов — ремиелинизация

под действием длительного воспаления и, вероятно, некоторых других факторов происходит нейродегенерация

3. Классификация

1) цереброспинальная форма;

2) церебральная форма;

3) спинальная форма.

2) первично прогрессирующая (без четких обострений с начала заболевания);

3) вторично прогрессирующая (после предшествующих обострений);

4) прогрессирующее течение с обострениями.

1) обострение(экзацербация) — появление нового симптома или группы симптомов или отчетливое ухудшение уже имевшихся симптомов (не менее 24 часов), на фоне стабильного состояния или периода улучшения, длившегося не менее 1 месяца;

2) ремиссия — отчетливое улучшение состояния больного PC в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома и/или симптомов, которое должно длиться не менее 24 часов;

3) хроническое прогрессирование- увеличение тяжести симптомов заболевания на протяжении не менее 2-х месяцев без стабилизации или улучшения;

4) стабилизация- отсутствие обострений, ремиссий или хронического прогрессирования на протяжении по крайней мере одного месяца. Возможно введение понятия ухудшение — нарастание тяжести состояния больного, как правило, увеличении DSS на 1 балл или EDSS на 0,5 — 1 балл. Улучшением считается уменьшение индекса DSS или EDSS по крайней мере на 1 балл или начало стабилизации процесса.

по преобладающему синдрому(шкала повреждения функциональных систем по J.F.Kurtzke (FS):

1) Поражение зрительного нерва (0-6 баллов)

2) Нарушение других черепных нервов (0-5 баллов)

3) Симптомы поражения пирамидного пути (0-6 баллов)

4) Нарушение координации (0-5 баллов)

5) Нарушение чувствительности (0-6 баллов)

6) Нарушение функций тазовых органов (0-6 баллов)

7) Изменение интеллекта (0-5 баллов)

по уровню инвалидизации(шкалаEDSSот 0 до 10 баллов).

  • Лайфхакер (6)
  • Тайм-менеджмент (1)
  • Лайфхак ума (1)
  • Медицинская гравюра картины (1)
  • История медицины (0)
  • Медицина (57)
  • Опасные инфекции (7)
  • Организация здравоохранения (4)
  • Альтернативная медицина (4)
  • Философия медицины (1)
  • Неврология (13)
  • Неврология беременности (18)
  • Позвоночник (16)
  • Фармакопунктура (2)
  • Ведение блогов на Li (8)
  • Блог. Начало. (7)

Аутоиммунные заболевания нервной системы (часто их называют еще демиелинизирующими) стали встречаться все чаще и чаще. Это заболевания когда иммунная система начинает расценивать сои собственные клетки, ткани как чужеродные и атаковать их. И это не только рассеянный склероз. Все чаще поступают больные с другими аутоиммунными заболеваниями. И почти все они молодые. Актуальность вопроса очень высока. Возможно увеличение количества таких пациентов связано с увеличением агрессивности среды в которой мы живем – вирусы, загрязнение воздуха, воды и пищи, неконтролируемое использование лекарств.

Читайте также:  Рцн диагноз невролога что это

История изучения иммунитета началась за 1000 лет до нашей эры. В Китае, Индии, Малой Азии делали инокуляции содержимого оспенных папул здоровым людям для защиты от острого заболевания.

В VIII веке в Лондоне, в госпитале Святого Панкраса прививали от оспы всех желающих. Вакцинацию, прививку людям коровьей оспы, разработал и внедрил Эдвард Дженнер в 1796 году.

В 1881 год Луи Пастер выполнил прививку сибиреязвенной вакцины 27 овцам. Этот год считают годом рождения науки иммунологии.

С 1881 года до конца 40-х годов 20-го века иммунология занималась иммунитетом против инфекций. Были созданы вакцины против таких опасных инфекций, как оспа, бешенства, холеры, чумы, брюшного тифа, желтой лихорадки, дифтерии, столбняка.

После 40-х годов 20 века, в связи с развитием трансплантологии, было установлено, что иммунная система защищает организм не только от микробов, но и от всех генетически чужеродных клеток и тканей. В том числе числе от пересаженных органов.

Сейчас иммунную систему рассматривают как контроль внутреннего постоянства организма, распознавание своего и чужого. Уничтожается все чужое – чужая клетка, бактерия, свои, изменившиеся генетически, клетки .

В 1960 году Нобелевскую премию получил австралиец Фрэнк Бернет. Этот вирусолог представил миру клонально-селективной теории иммунитета и открыл иммунотолерантность.

У здорового человека иммунная система не не атакует собственные ткани. Это и есть иммунологическая толерантность. Но при определенных условиях толерантность пропадает и организм начинает вырабатывать против собственных клеток антитела и цитотоксичные, киллерные клетки. Развивается иммунное воспаление. Возникают аутоиммунные заболевания.

Представление об этих заболеваниях начало формироваться в 60-х годов. И к настоящему времени существует несколько гипотез развития аутоиммунных заболеваний.

Гипотеза перекрёстно реагирующих антигенов (также гипотеза молекулярной мимикрии). Согласно этой гипотезы некоторые микроорганизмы имеют антигены схожие с антигенами человеческого организма. Поэтому, при попадании в организм этих микроорганизмов начинают вырабатываться антитела не только против чужеродных антигенов, но и против собственных клеток.

Гипотеза забарьерных антигенов. У человека есть ряд органов имеюся барьеры, ограждающие их от остального организма и общей иммунной системы. Это глаза, эндокринные железы и нервная система. Если барьеры по каким-то причинам страдают, то ранее “закрытые” ткани становятся доступны для иммунной системы и распознаются ею как чужеродные. К ним начинают вырабатываться атакующие антитела и клетки-киллеры.

Гипотеза суперантигенов. В иммунной системе имеются собственные механизмы сдерживающие аутоагрессию (тимус и клетки Т-супрессоры). При нарушении этой сдерживающей функции тимуса любой патологический процесс может вызывать образование антител против собственных тканей. Например при воздействии инфекционного агента на ткань с ее деструкцией.

Думается, что во всех случаях имеют значение все выше указанные механизмы. Но в каждом отдельном случае какой-то механизм преобладает. Как говорят ученые все аутоиммунные заболевания мультифакториальные, имеют в своей основе как внутренние, так и внешние причины. В основе – врожденная слабость или дефект иммунной системы реализующиеся под действием внешних факторов.

Доказана определенная этническая и семейная предрасположенность у ряду форм аутоиммунных заболеваний. Например, рассеянным склерозом болеют преимущественно европейцы. А у народов Крайнего Севера встречается очень редко. В одной семье может выявляться несколько аутоиммунных заболеваний. А также описаны семейные случаи аутоиммунной патологии.

Читайте также:  Нижегородский областной неврологический госпиталь ветеранов войн

Генетически иммунная защита связана с генами системы основного комплекса гистосовместимости человека HLA. Именно с этим комплексом могут быть связаны наследуемые предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям.

Раз запустившийся иммунный процесс дальше развивается уже сам, запустившие факторы больше не нужны.

А среди внешних факторов можно назвать бактериальные и вирусные агенты, стресс, ухудшающиеся качество воздуха, загрязнение питьевой воды, солнечная и другие виды радиации, техногенные катастрофы, контакты с токсическими веществами, введение лечебных сывороток и вакцин, особенности питания и вредные привычки. Усиливающаяся роль техногенных причин, развития цивилизации приводит к увеличению частоты этих болезней и появлению новых форм.

Аутоиммунными заболеваниями страдают до 7% населения Земли. И это как правило молодые люди в диапазон от 20 до 40 лет. Преобладают в основном женщины.

Течение таких болезней хроническое нарастающее или в виде обострений-ремиссий.

Все аутоиммунные заболевания делятся на органоспецифичные (когда поражаются определенные органы или ткани) и органонеспецифичные, системные, с поражением многих органов и систем). Некоторые ученые выделяют смешанный вариант.

Классификация аутоиммунных заболеваний нервной системы.

Выделяют три основных группы:

1. Идиопатические (с неизвестной причиной) аутоиммунные заболевания нервной системы:

1.1 С первичным поражением центральной и периферической нервной системы;

К той группе относят миастению гравис, синдром Гийена-Барре, хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП), мультифокальную моторную нейропатию, изолированные церебральные васкулиты, синдром “ригидного человека”, синдром Исаакса, энцефалит Расмуссена, рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, три формы которые сейчас считают атипичными формами рассеянного склероза – болезнь Марбурга, болезнь Шильдера, концентрический склероз Бало, оптический неврит, поперечный миелит, оптикомиелит Девика,

1.2 Системные заболевания с вторичным поражением центральной и периферической нервной системы.

Здесь мы имеем системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром, идиопатические воспалительные миопатии, системную склеродермию, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Шегрена, болезнь Хортона, Бехчета, Такаясу.

2. Неврологические заболевания с определенной иммунологической причиной (триггером):

2.1 С постинфекционной причиной;

Здесь рассматривают хорею Сиденгама, посткампилобактерный синдром Гийена-Барре, постполиомиелитический синдром, нейроборрелиоз, ВИЧ-поражения нервной системы.

2.2 С паранеопластической (т.е. на фоне опухолевого. онкологического процесса) причиной.

Сюда отнесены синдром Ламберта-Итона, подострая церебеллярная дегенерация, лимбический энцефалит, синдром опсоклонус-миоклонус, нейропатия с парапротеинемией, ретинальная дегенерация.

3. Неврологические заболевания с неуточненным аутоиммунным механизмом развития (патогенезом):

нейросаркоидоз (болезнь Бека), синдром Толоза-Ханта, синдром хронической усталости.

Все аутоиммунные заболевания нервной системы не смотря на их разнообразие в проявлениях имеют общие черты:

генетическая предрасположенность;
преимущественное поражение женщин;
молодой возраст;
прогрессирующий и рецидивирующий характер со склонностью к спонтанным ремиссиям;
сочетание несколько аутоиммунных процессов у одного больного;
наличие специфических антител в крови и ликворе;
лимфоидная инфильтрация тканей с отложением в них циркулирующих иммунных комплексов;
эффект иммуномодуляторов или иммуносупрессоров;
воспроизведение этих болезней в эксперименте на животных.
Учитывая это, эти заболевания можно рассматривать в виде отдельной группы, что и происходит в начале 21-го века.

Читайте также:
Adblock
detector