Болезнь паркинсона симптомы и признаки лечение препараты

Болезнь Паркинсона – это медленно прогрессирующее заболевание дегенеративного характера, которое характеризуется избирательным поражением нейронов головного мозга.

Клинически оно проявляется двигательными расстройствами: гипокинезией (недостаточной двигательной активностью, ограничением движений), ригидностью мышц и тремором, возникающим в покое.

При болезни Паркинсона, симптомы также характеризуются нарастающими расстройствами психической сферы — снижением умственных способностей и депрессивным состоянием.

Симптомы дрожащего паралича были впервые описаны Джеймсом Паркинсоном в 1817 году, а в 1877 клиническую характеристику заболевания дополнил французский психиатр Шарко. Болезнь Паркинсона является распространенной патологией. Среди людей старше 65 лет она встречается с частотой 1:100.

Причины заболевания

На сегодняшний день медицина владеет многими знаниями в биохимических и молекулярных механизмах этого заболевания, однако истинные причины болезни Паркинсона остаются не известными до сих пор. Основные предположения возникновения недуга следующие:

  • Наследственная предрасположенность
  • Возрастные изменения
  • Внешняя среда — неблагоприятная экология, влияние тяжелых металлов, отравляющие вещества, вирусы, инфекционные заболевания

Возраст считается единственным понятным фактором риска заболевания, чем старше человек, тем выше вероятность, особенно в сочетании с наследственной расположенностью. У 5-10% людей с этим заболеванием симптомы возникают уже после 50 лет — это ранее-исходная форма болезни Паркинсона, которая может быть связана с генными мутациями. При наличии больных родственников БП, риск развития заболевания достигает 25% у населения старше 60 лет, при отсутствии в семейном анамнезе БП — эта цифра составляет 1 — 5%.

  • Мужчины страдают болезнью Паркинсона в 1,5 раза чаще женщин.
  • В развитых странах (возможно из-за факторов внешней среды), выше уровень заболеваемости — токсины в воздухе из-за развития промышленности, мощное электро-магнитное поле, радиация и пр. неблагоприятные факторы, влияющие на здоровье жителей мегаполисов.
  • Ученые, проводя опросы больных паркинсонизмом делают выводы, что работа, связанная с частой или постоянной вибрацией, снижает риск возникновения болезни Паркинсона на 33%, чем профессиональная деятельность, не связанная с ней.
  • Ученые также предполагают, что возможным пусковым механизмом заболевания служат вирусные интоксикации, частые травмы головы и различные химические отравления.

Исследователи из Канады (Университет Британской Колумбии) утверждают, что осложнения после гриппа в 2 раза повышают вероятность развития у человека болезни Паркинсона к преклонному возрасту. Также ученые установили, что у переболевших корью, наоборот, снижается риск заболевания на 35%.

Причины болезни также зависят и от вида:

  • Первичный паркинсонизм – в 80% случаев вызван генетической предрасположенностью.
  • Вторичный паркинсонизм — возникает на фоне различных патологий и имеющихся заболеваний.

Наиболее частые патологии, являющиеся провоцирующими факторами развития вторичного паркинсонизма следующие:

  • Опухоль головного мозга
  • Атеросклероз сосудов головного мозга,
    угрожаемый инсультом и дисциркуляторной энцефалопатией
  • Хронические наследственные заболевания
  • Частые черепно-мозговые травмы
  • Отравления техническим спиртом, марганцем, цианидами, угарным газом
  • Прием нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов
  • Перенесенный энцефалит
  • Наркомания

Болезнь Паркинсона происходит из-за разрушения клеток головного мозга, функции которых заключаются в синтезе нейромедиатора допамина, поэтому мозг начинает утрачивать способность передавать импульсы к мышцам тела.

Симптомы болезни Паркинсона

На ранних стадиях развития болезнь Паркинсона диагностировать сложно из-за медленного развития клинических симптомов. Она может манифестировать болью в конечностях, которую ошибочно можно связать с заболеваниями позвоночника. Нередко могут встречаться депрессивные состояния.

Основным проявлением паркинсонизма является акинетико-ригидный синдром, который характеризуется следующими симптомами:

  • Брадикинезия (акинезия)

Представляет собой значительное замедление и обеднение двигательной активности, и является основным симптомом болезни Паркинсона. Она проявляется во всех группах мышц, но больше всего заметна на лице из-за ослабления мимической активности мышц (гипомимия). Из-за редкого мигания глаз, взгляд кажется тяжелым, пронзительным. При брадикинезии речь становится монотонной, приглушенной. Из-за нарушения глотательных движений может появиться слюнотечение. Истощается также мелкая моторика пальцев рук: пациенты с трудом могут совершать привычные движения, такие как застегивание пуговиц. При письме наблюдается преходящая микрография: к концу строки буквы становятся мелкими, неразборчивыми.

  • Ригидность
  • Расстройства ЖКТ связаны с нарушением моторики кишечника — запоры, связанные с инертностью, плохим питанием, ограничением питья. Также причиной запоров является прием препаратов от паркинсонизма.
  • Ортостатическая гипотензия — снижение артериального давления при смене положения тела (когда человек резко встает), это приводит к снижению кровоснабжения мозга, головокружению и иногда к обмороку.
  • Учащение мочеиспускания или наоборот затруднения с процессом опорожнения мочевого пузыря.
  • Снижение потоотделения и повышение сальности кожи — кожа на лице становится масляной, особенно в области носа, лба, головы (провоцирует возникновение перхоти). В некоторых случаях может быть наоборот, кожа становится слишком сухой. Обычное дерматологическое лечение улучшает состояние кожи.
  • Эмоциональные изменения — депрессия, она является самым первым симптомом болезни Паркенсона. Пациенты теряют уверенность в себе, боятся новых ситуаций, избегают общения даже с друзьями, появляется пессимизм, раздражительность. Возникае повышенная сонливость в дневное время, нарушается сон в ночное время, снятся кошмары, слишком эмоциональные мечты. Недопустимо использовать какие-либо препараты для улучшения сна без рекомендации врача.
  • Когнитивные расстройства (деменция) — нарушается память, появляется замедленность взгляда. При тяжелом протекании заболевания возникают серьезные когнитивные проблемы — слабоумие, снижение познавательной деятельности, способность здраво рассуждать, выражать мысли. Эффективного способа замедления развития деменции нет, но клинические исследования доказывают, что применение Ривастигмина, Донепезила несколько снижают такие симптомы.

Прочие характерные симптомы:

  • Проблемы с речью — трудности с началом разговора, монотонность речи, повторение слов, слишком быстрая или нечленораздельная речь наблюдается у 50% больных.
  • Трудности с приемом пищи — это связано с ограничением двигательной активности мышц, отвечающих за жевание, глотание, происходит повышенное слюноотделение. Задержка слюны в полости рта может приводить к удушью.
  • Половая дисфункция — депрессия, прием антидепрессантов, ухудшение кровообращения приводят к нарушениям эрекции, снижению сексуального влечения.
  • Быстрая утомляемость, слабость — повышенная усталость обычно усиливается к вечеру и связана с проблемами начала и окончания движений, она также может быть связана с депрессией, бессонницей. Установление четкого режима сна, отдыха, сокращение физической активности помогают снизить степень утомления.
  • Мышечные спазмы — из-за недостатка движения у больных (ригидностью мышц) возникают мышечные спазмы, чаще в нижних конечностях, для снижения частоты судорог помогает массаж, прогревание, растяжка.
  • Мышечные боли — ломота в суставах, мышцах вызваны нарушением осанки и ригидностью мышц, использование леводопы снижают такие боли, также помогают некоторые виды упражнений.

Дрожательно-ригидная . Проявляется тремором дистальных отделов конечностей, к которому со временем присоединяется скованность движений.

Дрожательная . Проявляется постоянным тремором конечностей, нижней челюсти, языка. Амплитуда колебательных движений может быть большой, однако темп произвольных движений всегда сохранен. Тонус мышц, как правило, повышен.

При болезни Паркинсона симптомы и лечение зависят от степеней тяжести заболевания:

нулевая стадия — отсутствие двигательных нарушений
1 стадия — односторонние симптомы
2 стадия — двусторонние проявления без постуральных нарушений
3 стадия — незначительная постуральная неустойчивость, больной еще в состоянии обходится без посторонней помощи
4 стадия — серьезная утрата двигательной активности, больной еще может двигаться сам и в состоянии стоять
5 стадия — больной прикован к постели, креслу, нуждается в постоянной посторонней помощи, становится инвалидом.

Лечение болезни Паркинсона

Это заболевание является неизлечимым, все современные препараты для терапии только облегчают симптомы болезни Паркинсона. Симптоматическое лечение направлено на устранение двигательных нарушений. Как лечить болезнь Паркинсона? На ранних стадиях заболевания показана посильная физическая нагрузка, лечебная физкультура. Лечение препаратами следует начинать как можно позже, поскольку при длительном многолетнем приеме медикаментов у больного развивается привыкание, вынужденное повышение дозировки и как следствие усиление побочных эффектов.

  1. Галюцинации, психозы — психоаналептики (Экселон, Реминил), нейролептики (Сероквель, Клозапин, Азалептин, Лепонекс)
  2. Вегетативные нарушения – слабительные средства при запорах, стимуляторы моторики ЖКТ (Мотилиум), спазмолитики (Детрузитол), антидепрессанты (Амитриптилин)
  3. Нарушение сна, боли, депрессия, тревожность – антидепрессанты (ципрамил, иксел, амитриптилин, паксил) золпидем, успокоительные средства
  4. Снижение концентрации внимания, нарушения памяти – Экселон, Мемантин-акатинол, Реминил

Во избежании развития привыкания к сильным препаратам должен соблюдаться основной принцип лечения болезни Паркинсона:

  • Терапия должна начинаться с мягких лекарственных средств, сдерживая переход на высокие дозы
  • Желательно использовать комбинацию препаратов с различным механизмом действия
  • Добавлять новый препарат только по необходимости
  • Препараты леводопы (самые эффективные) назначать в крайнем случае в последнюю очередь, особенно пациентам не достигшим 65 лет.
  • Применение сильных препаратов обосновано только при возникновении двигательных ограничений, сильно препятствующих выполнению бытовых обязанностей, профессиональной деятельности.
Читайте также:  Головные боли от шейного остеохондроза лечение препараты

При лечении болезни Паркенсона медикаментозная терапия решает 2 задачи: снижение скорости отмирания клеток мозга с дофамином и сокращение симптомов болезни. В комплексное лечение болезни Паркинсона должны входить антиоксиданты (к примеру, натуральный витамин Е, а не синтетический), лечебная физкультура. Поскольку заболевание изучено не до конца, ученые еще ведут споры о том, можно ли замедлить неизбежное прогрессирование болезни при уже начавшемся паркинсонизме.

Предшественники дофамина (леводопа). Этот препарат представляет собой пространственный изомер диоксифенилаланина (ДОФА). ДОФА – предшественник дофамина, который, в отличие от самого дофамина, хорошо проникает в ЦНС. Под действием фермента ДОФА-декарбоксилазы, леводопа превращается в дофамин, тем самым повышая его уровень в неостриатуме. Симптомы паркинсонизма исчезают в течение короткого промежутка времени. Леводопа эффективна только при поддержании ее постоянной концентрации в организме. С прогрессированием заболевания, и уменьшением количества клеток нейронов черной субстанции, ее эффективность резко снижается. 97-99% леводопы трансформируется в дофамин в периферических тканях, обуславливая множество побочных эффектов препарата. С целью снижения их количества, леводопа применяется в комбинации с ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы (карбидопа, бенсеразид), не проникающими в ЦНС. При таком сочетании метаболизм леводопы может происходить только в мозге. Комбинированные препараты леводопы:

Ингибиторы МАО-В (моноаминоксидазы-В): Селегилин, Разагилин. Избирательно ингибируют МАО-В, которая метаболизирует дофамин, повышая его уровень в неостриатуме. Применение этих препаратов вместе с леводопой позволяет снизить дозу последней.

Ингибиторы КОМТ (толкапон, энтакапон). Катехол-О-метилтрансфераза (КОМТ) – фермент, отвечающий за распределение дофамина в нейронах. Применение комбинированных предшественников дофамина приводит к компенсаторной активации этого фермента. Эффективность лечения при этом снижается. Толкапон и энтакапон блокируют действие КОМТ, позволяя снизить дозу леводопы.

Препараты, повышающие высвобождение, и тормозящие обратный захват дофамина:

  • Амантадин. Противовирусный препарат. Противопаркинсонический эффект слабее, чем у леводопы. Отмечается снижение ригидности и акинезии. Тремор не устраняет.
  • Глудантан. По сравнению с амантадином, сильнее устраняет тремор, но слабее влияет на ригидность и акинезию. Применяется в комплексе с леводопой и тригексифенидилом.

Стимуляторы рецепторов дофамина:

  • Бромокриптилин. Частичный агонист рецепторов дофамина (D2).
  • Лезурид. Производное алкалоидов спорыньи.
  • Перголид. Агонист рецепторов дофамина (D1 и D2).

Тригексифенидил (циклодол). Представляет собой антагонист мускарина. Его действие при болезни Паркинсона слабее, чем у леводопы. Хорошо устраняет тремор и ригидность мышц, но не влияет на брадикинезию. Применяется в составе комплексной терапии.

Это сравнительно новая группа препаратов. Глутамат является эксайтотоксичным трансмиттером в отношении проводящих путей. Его действие на NMDA-рецепторы индуцирует поступление ионов кальция, что приводит к резкому повышению стимуляции, и последующей гибели нейронов при болезни Паркинсона. Препараты, блокирующие глутаматные рецепторы:

  • Производные адамантина (мидантан, симметрел). Снижают токсическое действие, обусловленное стимуляцией NMDA-рецепторов.
  • Антихолинергические препараты (проциклидин, этопропазин). Слабые антагонисты глутаминовых рецепторов.

Хирургическое лечение болезни Паркинсона

Ранее для лечения этой патологии применялась таламотомия (разрушение промежуточного вентрального ядра таламуса). В настоящее время это вмешательство уступило место паллидотомии – частичному хирургическому разрушению бледного шара (части базальных ганглиев). Хирургическое лечение применяется только в тех случаях, когда пациенты не отвечают на стандартную медикаментозную терапию. Проведение паллидотомии позволяет снизить гипокинезию в 82% случаев.

Из малоинвазивных хирургических манипуляций все большое распространение получает нейростимуляция. Этот метод заключается в точечном воздействии электрическим током на определенные структуры мозга.

Что такое болезнь Паркинсона? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 10 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Паркинсона — это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви). Это заболевание — самая частая причина синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 населения. [1] Заболевание чаще всего проявляет себя после 50 лет, однако нередки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины страдают немного чаще женщин.

Причина остается в значительной степени неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы имеют доминирующее значение при раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены, связанные с болезнью Паркинсона, такие, как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. В одном из последних исследований показано, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом от 20 до 30 лет имели генетическую мутацию, которая, как полагают, увеличивает риск развития болезни Паркинсона. [2]

Симптомы болезни Паркинсона

  • нарушение обоняния;
  • расстройства сна;
  • когнитивные симптомы (снижение памяти, легкомысленность);
  • запор;
  • расстройства мочеиспускания;
  • повышенное потоотделение;
  • сексуальную дисфункцию;
  • усталость;
  • боль (особенно в конечностях);
  • покалывание;
  • беспокойство и депрессию. [3]

В начале заболевания нередко ставится неверный диагноз — плечелопаточный периартрит, проявляющийся болью и напряжением в мышцах руки и спины.

Синдром паркинсонизма является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомы: [1]

  • замедленность всех движений;
  • истощаемость быстрых повторяющихся движений в руках и ногах;
  • скованность мышц (мышечная ригидность);
  • дрожание рук и ног (но почти никогда — головы), наиболее выражено в покое;
  • неустойчивость при ходьбе;
  • укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, застывания при ходьбе, отсутствие cодружественных движений руками при ходьбе.

Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где возникли в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими же тяжелыми, как симптомы на начальной стороне. Движения становятся все более замедленными (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течения дня и зависят от многих факторов.

Патогенез болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза). [4]

Классификация и стадии развития болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона классифицируется по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.

В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы: [1]

1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.

Для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется шкала Хен–Яра, 1967:

  • на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);
  • на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней;
  • на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
  • на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;
  • на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.
Читайте также:  Отсутствие прививки от полиомиелита

Выделяют три варианта темпа прогрессирования заболевания:

  1. При быстром смена стадий заболевания от первой к третьей занимает 2 года или менее.
  2. При умеренном — от 2 до 5 лет.
  3. При медленном — более 5 лет.

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — не смертельное заболевание. Человек умирает с ним, а не от него. Однако поскольку симптомы ухудшаются, они могут вызвать инциденты, которые приводят к смерти. Например, в сложных случаях затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, которое, в свою очередь, может привести к серьезным травмам или смерти. Серьезность этих инцидентов во многом зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и стадии заболевания.

На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).

Следует помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна по своему течению и у каждого протекает по своему сценарию.

Диагностика болезни Паркинсона

Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.

Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.

Лечение болезни Паркинсона

Несмотря на то, что излечения болезни Паркинсона не существует, есть множество методов, которые могут позволить вести полноценную и продуктивную жизнь на многие годы вперед. Многие симптомы могут облегчаться лекарствами, хотя со временем они могут утратить свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).

Существует несколько методов лечения, замедляющих появление моторных симптомов и улучшающих двигательные функции. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в головном мозге либо путем его замещения, либо продления эффекта дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что терапия на ранней стадии может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни. [5]

На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:

  1. выраженность функционального дефицита;
  2. возраст больного;
  3. когнитивные и другие немоторные нарушения;
  4. индивидуальная чувствительность к препаратам;
  5. фармакоэкономические соображения.

Задача терапии при болезни Паркинсона — восстановить нарушенные двигательные функции и поддержать оптимальную мобильность в течение максимально длительного периода времени, сведя к минимуму риск побочных действий препаратов. [1]

Исследуется альтернативный подход, использование допаминовых продуцирующих клеток, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, требуется больше исследований, прежде чем такие клетки могут стать инструментом в лечении болезни Паркинсона. [8] [9]

Прогноз. Профилактика

Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может предсказать, какие симптомы появятся и когда именно. Существуют общее сходство картины прогрессирования болезни, но нет никакой гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет у всех с аналогичным диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще участвуют в марафонах. Некоторые не могут застегнуть ожерелье, в то время как другие делают ожерелья вручную.

Пациент может сделать всё, чтобы активно повлиять на течение болезни Паркинсона и, по крайней мере, на одну очень вескую причину: ухудшение симптомов часто значительно медленнее у тех, кто проявляет позитивную и активную позицию по отношению к своему состоянию, чем те, кто этого не делает. В первую очередь рекомендуется найти врача, которому доверит пациент, и который будет сотрудничать по развивающемуся плану лечения. Снижение стресса обязательно — стресс ухудшает каждый симптом болезни Паркинсона. Рекомендуются занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия, работа в коллективе, занятия общественной деятельностью.

К сожалению, даже если адекватно подобрать медикаментозную терапию, это не гарантирует того, что клетки перестанут гибнуть при болезни Паркинсона. Терапия должна быть направлена на создание благоприятных условий для двигательной активности с учётом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований показана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которых сводится к развитию нейропластичности вещества мозга. Она направлена на коррекцию дрожания, ходьбы, постуры, равновесия, мышечного тонуса и речи. [10]

Реабилитационные методики должны быть направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали человеку с болезнью Паркинсона преодолевать ограниченность его физических возможностей, чему способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, работающая более чем в 100 сообществах по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия позволяет частично решить конкретные проблемы болезни Паркинсона: потеря равновесия, ухудшение координации, шаркающая походка, тремор, застывания, социальная изоляция, депрессия и повышенный уровень тревожности.

Согласно американскому исследованию с участием 52 больных болезнью Паркинсона, регулярная практика аргентинского танца уменьшает симптомы болезни, улучшает баланс и улучшает выполнение сложных движений при болезни Паркинсона. [11]

Болезнь Паркинсона – хроническое неуклонно прогрессирующее заболевание головного мозга, при котором наблюдаются нейродегенеративные изменения в структурах черной субстанции.

Данная патология – одна из ведущих в группе нейродегенеративных заболеваний, проявляется гибелью нервных клеток головного мозга, нарушением выработки нейромедиаторов и нестабильностью взаимодействия различных структурных отделов ЦНС.

Заболевание встречается повсеместно, на всех континентах, во всех этнических группах, средняя распространенность составляет 60–160 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость в среднем – 20 эпизодов на 100 000 населения в год, с возрастом она значительно увеличивается: так, у 70-летних показатель составляет 55 случаев на 100 000, а у 85-летних – уже 220 случаев на 100 000 населения в год. В последние десятилетия отмечается тенденция к омоложению патологии (дебют в возрасте до 40 лет).

Согласно статистическим данным, болезнь Паркинсона диагностируется у 1% населения до 60 лет и у 5% лиц старшего возраста. Заболеваемость среди мужчин несколько выше.

Синонимы: идиопатический паркинсонизм, дрожательный паралич.

Причины и факторы риска

В соответствии с современными представлениями, болезнь Паркинсона возникает в результате нарушений нейромедиаторного обмена по причине гибели нейронов системы головного мозга, обеспечивающей организацию и построение движений.

Биохимическим субстратом болезни являются дефицит выработки дофамина (специфическая симптоматика появляется при снижении синтеза гормона не менее чем на 70%) и развитие нейромедиаторного дисбаланса.

Читайте также:  Таблетки от защемления нерва в пояснице

По мере прогрессирования заболевания гибнут дофаминергические нейроны таламуса, гипоталамуса, зоны положительных эмоций, входящей в состав лимбической системы, гиппокампа, коры головного мозга.

Причины заболевания достоверно неизвестны, предположительно решающее значение играют следующие факторы:

  • наследственная предрасположенность (подтверждена приблизительно у 10% пациентов, заболевание в этом случае наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена);
  • пожилой возраст;
  • воздействие факторов внешней среды (производственных вредностей, неблагоприятной экологической обстановки в месте проживания);
  • перенесенные инфекции;
  • интоксикации солями тяжелых металлов, пестицидами, цианидами, гексаном, сероводородом, 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридином (МФТП) и др.;
  • повреждение структур мозга свободными радикалами.

Наиболее характерный признак – тремор, то есть дрожание, тем не менее приблизительно у 15% пациентов данный симптом отсутствует на всем протяжении заболевания.

Формы заболевания

Выделяют несколько клинических форм заболевания по преобладающей симптоматике:

  • акинетико-ригидно-дрожательная (в 60–70% случаев);
  • акинетико-ригидная (15–20%);
  • дрожательная (5–10%).

В зависимости от скорости прогрессирования болезнь Паркинсона классифицируется следующим образом:

  • быстро прогрессирующая – смена стадий заболевания (первая – вторая / вторая – третья) происходит в течение 2 и менее лет;
  • умеренно прогрессирующая – смена стадий заболевания происходит в срок от 2 до 5 лет;
  • медленно прогрессирующая – стадии заболевания сменяются более чем через 5 лет.

Стадии заболевания

Общепринятая градация стадий заболевания, отражающая степень тяжести, такова:

  • стадия 0 – отсутствие двигательных нарушений;
  • стадия 1 – односторонний характер проявлений заболевания;
  • стадия 2 – двусторонние проявления заболевания, способность удерживать равновесие не страдает;
  • стадия 3 – умеренно выраженная постуральная неустойчивость, пациент способен передвигаться самостоятельно;
  • стадия 4 – выраженная утрата двигательной активности, способность передвигаться сохранена;
  • стадия 5 – пациент прикован к постели или инвалидному креслу, передвижение без посторонней помощи невозможно.

Модифицированная шкала Хен и Яр (Hoehn и Yarh, 1967 год) предлагает следующее деление на стадии:

  • стадия 0.0 – нет признаков паркинсонизма;
  • стадия 1.0 – односторонние проявления;
  • стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры (мышц шеи и мышц, расположенных вдоль позвоночника);
  • стадия 2.0 – двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия;
  • стадия 2.5 – мягкие двухсторонние проявления, пациент способен преодолевать вызванную ретропульсию (ускорение пациента назад при толчке спереди);
  • стадия 3.0 – умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления, небольшая постуральная неустойчивость, больной не нуждается в посторонней помощи;
  • стадия 4.0 – тяжелая обездвиженность, способность пациента ходить или стоять без поддержки сохранена;
  • стадия 5.0 – без посторонней помощи пациент прикован к креслу или кровати.

В отсутствие лечения пациенты утрачивают способность к самообслуживанию приблизительно в течение 8 лет, по истечении 10 лет чаще наступает полное обездвиживание.

Симптомы

Болезнь Паркинсона характеризуется двигательными нарушениями (гипокинезией, мышечной ригидностью, тремором, постуральными расстройствами) и сопутствующими дисфункциями вегетативной и когнитивной сфер.

Гипокинезия подразумевает затруднение инициации и замедленность движений, при этом снижаются амплитуда и скорость повторяемых движений при сохраненной мышечной силе. Основные проявления гипокинезии:

Наиболее характерный признак – тремор, то есть дрожание, тем не менее приблизительно у 15% пациентов данный симптом отсутствует на всем протяжении заболевания. Спецификой тремора при болезни Паркинсона является его максимальная выраженность в покое (в том числе во сне), при вытягивании рук или в процессе движения тремор значительно уменьшается или полностью исчезает, усиливается при волнении, эмоциональном и физическом напряжении.

Характерны разнонаправленные ритмичные мелкие движения в 1, 2 и 3-м пальцах по типу счета монет или скатывания пилюль.

Постуральной неустойчивостью называют утрату способности удерживать равновесие тела при ходьбе либо изменении положения тела, поворотах на месте, вставании с кресла или постели, что провоцирует пациента к частым падениям (чаще – вперед, реже – назад). Появляется данный феномен обычно на поздних стадиях заболевания.

Пациенту с постуральной неустойчивостью сложно как инициировать движение, так и закончить его. Например, начав ходьбу, больной не может самостоятельно остановиться, тело как бы продолжает двигаться по инерции вперед, опережая конечности, что приводит к смещению центра тяжести и падению.

Вегетативные нарушения, наиболее характерные для болезни Паркинсона:

  • ортостатическая гипотензия (резкое снижение АД при изменении положения тела);
  • недержание мочи и кала;
  • эректильная дисфункция;
  • слезотечение;
  • расстройство терморегуляции;
  • нарушение потоотделения (гипо- либо гипергидроз);
  • сенсорные расстройства в виде ощущений покалывания, онемения, жжения, зуда (50% пациентов);
  • нарушение обоняния (90% пациентов).

Когнитивные расстройства легкой и средней степеней тяжести в первые 5 лет отмечаются у основной массы пациентов. Признаки деменции появляется спустя 5 и более лет, крайне редко в начале болезни.

В развернутой стадии возможны психические нарушения (депрессия и тревога, развитие обсессивно-компульсивного синдрома, бред, галлюцинации, нарушение идентификации, делирий).

Диагностика

Лабораторных или инструментальных методов исследования, способных подтвердить или опровергнуть наличие болезни Паркинсона, не существует.

Для подтверждения соответствующего диагноза необходимо сочетание гипокинезии не менее чем с одним из следующих симптомов:

  • мышечная ригидность;
  • тремор покоя;
  • постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, вестибулярными, мозжечковыми или проприоцептивными нарушениями.

Согласно статистическим данным, болезнь Паркинсона диагностируется у 1% населения до 60 лет и у 5% лиц старшего возраста. Заболеваемость среди мужчин несколько выше.

Кроме того, необходимы наличие как минимум 3 критериев из числа подтверждающих (одностороннее начало, прогрессирующее течение, сохранение асимметрии симптоматики с преобладанием на первоначально вовлеченной стороне и др.) и отсутствие критериев исключения (повторные инсульты и черепно-мозговые травмы в анамнезе со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, лечение нейролептиками на момент появления симптомов, наличие длительной ремиссии и т. д.).

Лечение

Нейропротекторный потенциал ни одного из средств, применяемых для фармакотерапии болезни Паркинсона, убедительно не доказан, в связи с чем лечение носит симптоматический характер.

Выбор препарата на начальном этапе производится с учетом возраста, выраженности симптоматики заболевания, вида трудовой деятельности пациента, состояния нервно-психической сферы, наличия сопутствующих заболеваний, индивидуальной реакции на терапию.

Лечение принято начинать, когда двигательный дефект существенно ухудшит функциональные возможности больного (затруднит трудовую деятельность или ограничит возможность самообслуживания).

Индивидуальную дозу подбирают путем медленного титрования для получения адекватного эффекта, позволяющего сохранить социальную активность пациента при отсутствии побочных эффектов на протяжении как можно более длительного периода.

На данный момент к числу противопаркинсонических средств относят 6 групп лекарственных средств:

  • препараты, содержащие леводопу;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • холинолитики (антихолинергические средства);
  • препараты амантадина;
  • ингибиторы моноаминоксидазы типа В;
  • ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ).

Пациенты, получающие фармакотерапию, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет.

Помимо медикаментозного лечения, необходимы вспомогательные лечебные мероприятия: нейропсихологические тренинги, речевая терапия, лечебная гимнастика, санаторно-курортное лечение и т. п.

При неэффективности консервативной терапии ставится вопрос об оперативном вмешательстве на головном мозге: паллидотомии, таламотомии, вживлении внутримозговых стимуляторов в бледный шар, таламус, субталамическое ядро, внутримозговой трансплантации эмбриональной ткани надпочечника или черной субстанции.

Возможные осложнения и последствия

Последствиями болезни Паркинсона являются:

  • нарушение интеллектуальной сферы;
  • психические расстройства;
  • снижение, вплоть до полного исчезновения, способности к самообслуживанию;
  • полное обездвиживание, потеря речевой функции.

Прогноз

Прогноз при болезни Паркинсона условно неблагоприятный, что связано с ее неуклонным прогрессированием. В отсутствие лечения пациенты утрачивают способность к самообслуживанию приблизительно в течение 8 лет, по истечении 10 лет чаще наступает полное обездвиживание. Пациенты, получающие фармакотерапию, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет.

Продолжительность жизни при болезни Паркинсона снижена, по мере прогрессирования симптомов качество жизни необратимо ухудшается, трудоспособность утрачивается.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Читайте также:
Adblock
detector