Спастическая диплегия нижних конечностей

Спастическая диплегия — форма ДЦП, иначе называется синдром Литтля. Повреждает обе половины тела, ноги поражены сильнее рук. При спастической диплегии образуются деформация позвоночника, контрактуры — ограниченность суставов. Такая форма наблюдается в половине случаев ДЦП. Встречается у детей, которые появились раньше срока.

Спастическая диплегия в МКБ 10

В Международной классификации болезней 10 пересмотра у синдрома следующие характеристики:

  • Класс VI — заболевания нервной системы.
  • Раздел — Церебральный паралич и остальные паралитические синдромы.
  • Код — G80.1.

Клиническая картина

Также у болезни следующие признаки:

  • тетрапарез — дисфункция конечностей;
  • гипертонус;
  • мышечная спастичность ног;
  • задержка психического, умственного и речевого развития;
  • паралич;
  • нарушения произношения;
  • нарушения слуха;
  • косоглазие, ухудшение зрения;
  • лицевой парез.

Умственное развитие нарушено меньше, чем при других видах ДЦП. Олигофрения диагностируется в 20-25% случаев, по выраженности не двигается дальше дебильности.

Классификация заболевания

По степени проявления симптомов различают следующие степени спастической диплегии:

  • легкая — в первые 6 месяцев ребенок нормально развивается, затем появляется спастический парез ног. Больной самостоятельно передвигается, умственное и психическое развитие не отстает;
  • средней тяжести — из-за спастичности ног ребенок передвигается с костылями, возможна адаптация в обществе;
  • тяжелая — с первых дней жизни. У ребенка выраженный тетрапарез, больше повреждены ноги. Он не передвигается самостоятельно, адаптация в обществе нарушена.

Причины развития диплегии

В неврологии выделяют 3 основных фактора появления болезни:

  • Недоношенность. Ранние роды происходят из-за резус-конфликта матери и плода, ранней отслойки плаценты, болезни матки и вызывают повреждения мозга при внутриутробном развитии.
  • Травма во время родов. Осложненные роды происходят из-за внутриутробной патологии или врачебной ошибки.
  • Гипоксия или асфиксия. Недостаток кислорода во время родов или при внутриутробном развитии приводит к повреждениям мозга.

Диагностика

Для диагностики выполняют неврологический и офтальмологический осмотр. Назначают ЭЭГ, МРТ, ЭНМГ и нейросонографию. Синдром дифференцируют от других степеней ДЦП, поражений ЦНС и наследственных заболеваний.

Лечение спастической диплегии

Специфической терапии нет. Нужен комплекс медикаментозного лечения и реабилитации. Цель — предупреждение осложнений, адаптация к условиям жизни. Назначают сосудистые препараты, нейрометаболиты, миорелаксанты, ноотропы и ботулотоксин.

Реабилитационная терапия включает:

  • ЛФК — ежедневно проводится врачом или родителями;
  • массаж — улучшает мышечное кровоснабжение, расслабляет мускулатуру;
  • занятия с логопедом — коррекция дизартрии и логопедический массаж;
  • психокоррекция — при олигофрении.

Прогноз

Четверть страдающих спастической диплегией самостоятельно ходят, половина передвигается с костылями или палочками. В случае выраженного тетрапареза человек перемещается в инвалидном кресле. Если нет умственной отсталости и сильных изменений мышц рук, то больные социально адаптированы. При тяжелой степени пациенту нужен постоянный уход. Регулярная и правильная реабилитационная терапия в комплексе с курсовым приемом лекарств улучшают прогноз.

Мы специализируемся на лечении детского церебрального паралича. Применяем традиционную терапию в комплексе с прогрессивными методиками. Работаем над восстановлением утраченных навыков и прививаем новые, которых у ребенка не было. Помогаем адаптироваться к обществу и условиям жизни.

«Сакура» принимает пациентов из всех регионов страны: Москвы, Санкт-Петербурга, Екатеринбурга, Челябинска, Новосибирска, Уфы, Казани и других.

Наиболее частой формой двустороннего спастического ДЦП является спастическая диплегия, представляющая собой форму со значительно более выраженным поражением нижних конечностей, чем рук. Поражение верхних конечностей имеет постоянный характер, тем не менее, оно может быть очень слабо выраженным и выявляться только при тщательном обследовании. Выделено два подтипа (чистая дипления и атаксическая диплегия), но атаксическая диплегия в настоящее время встречается редко вследствие более эффективного и более раннего лечения гидроцефалии, которая является основной причиной ее развития.

Тетраплегия, также называемая квадриплегия, двусторонняя гемиплегия или ДЦП с преимущественным поражением четырех конечностей, характеризуется двусторонней спастичностью, преобладающей в верхних конечностях или в одинаковой степени поражающей все четыре конечности. Данная форма заболевания встречается реже, чем диплегия (86 случаев по сравнению с 300 случаями в исследовании Krageloh-Mann et al., 1995а).

Несколько исследователей (Hagberg и Hagberg 1993; Krageloh-Mann et al., 1995a) выделяют две дополнительные формы: с преимущественным поражением трех конечностей (триплегия) (55 случаев в исследовании Krageloh-Mann et al.) и дискинетическую-спастическую форму (46 случаев в ходе того же исследования). Данная форма, называемая в скандинавской литературе также дистонической тетраплегией, является промежуточной формой между спастическим и дискинетическо-дистоническим ДЦП.

а) Этиология. В этиологии спастической диплегии с высокой частотой преобладает недоношенность и с относительно высокой частотой — воздействие перинатальных факторов. Из 78 детей с зарегистрированной спастической диплегией (Ingram, 1964) 34 родились недоношенными, а диплегия встречалась в 81% случаев ДЦП у недоношенных детей. Приблизительно у 5-10% недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г развивалась диплегия (Bennett et al., 1981), но частота данного заболевания была значительно ниже среди недоношенных детей с более высокой массой тела. Тем не менее, последнее обстоятельство касается подавляющего большинства случаев спастической диплегии в связи со значительно более высокой частотой данной формы. Среди доношенных младенцев со спастической диплегией заболевание имеет значительно большую выраженность, чем среди недоношенных (Hagberg et al., 1975b).

Читайте также:  Защемление нерва в колене

По результатам одного из исследований (Krageloh-Mann et al., 1995а) 33% младенцев с диплегией родились до 32-й недели беременности, а 35% — между 32-й и 36-й неделями беременности. Только 32% составляли доношенные младенцы. Более чем у половины детей в анамнезе отмечалась патология беременности или родов, но значимость данного обстоятельства обсуждается (Cooke, 1987; Powell et al., 1988b). Выявлено, что только у 31% с диплегией отмечалась асфиксия при рождении, никогда не проявляющаяся изолированно (Veelken et al., 1983). Установлено, что этиология отличалась в зависимости от зрелости новорожденных (Krageloh-Mann et al., 1995а). Перинатальные факторы преобладали у глубоко недоношенных детей (61%), в то время как пренатальные факторы имели значение только в 1% случаев. Те же факторы воздействовали на умеренно недоношенных детей (в 32% и 24% случаев) и на доношенных детей (в 13% и 25% случаев). Среди большого числа пациентов точный этиологический фактор не был установлен.

Диплегия у доношенных детей чаще вызвана воздействием пренатальных факторов. Вполне вероятно, что одни и те же нарушения циркуляции имеют место и у недоношенных детей в перинатальном периоде, и на эквивалентном этапе гестации во внутриутробном периоде. Продемонстрирован пренатальный характер некоторых причин перивентрикулярной лейкомаляции (Sinha et al., 1990; Iida et al., 1993).


Схематическое изображение взаимосвязи кортикоспинальных волокон и перивентрикулярной лейкомаляции (левая часть схемы) и расширения боковых желудочков при гидроцефалии (правая часть схемы).
В обоих случаях волокна медиальной коры (область ног) преимущественно поражены, участки лейкомаляции прерывают волокна ног (левая часть схемы) или волокна ног растянуты вокруг расширенного желудочка (правая часть схемы), что объясняет преимущественную локализацию неврологических признаков (диплегию).

б) Патологическая анатомия. Патологическая анатомия диплегии связана с перивентрикулярными повреждениями, наиболее частым типом повреждения головного мозга у недоношенных детей. Внутрижелудочковые кровотечения, особенно с последующим расширением желудочков (Papile et al., 1983; Van de Bor et al., 1988), являются возможной причиной диплегии. В действительности большая голова в сочетании с диплегическим ДЦП (в особенности с атаксической диплегией) всегда служит основанием для подозрения на гидроцефалию. Перивентрикулярная лейкомаляции является наиболее частым повреждением, приводящим к формированию спастической диплегии.

Данное обстоятельство легко объясняется тем, что пораженные области располагаются вдоль наружного угла боковых желудочков и затрагивают волокна внутренней части полушарий, которые включают двигательные волокна нижних конечностей. Локализация лейкомаляции вдоль задней части боковых желудочков затрагивает зрительную лучистость и является причиной нарушения зрения (Van Nieuwenhuizen и Willemse, 1984; Scher et al., 1989; Schenk-Rootlieb et al., 1994).

Другие патологоанатомические повреждения могут обнаруживаться в некоторых случаях диплегии. Имеются сведения о возможной роли повреждения мозга в парасагиттальной области (Pasternak, 1987). Тем не менее, описанные повреждения, располагающиеся в пограничной области между сосудистыми зонами в верхней части моторного участка, чаще всего сочетаются с поражением верхних конечностей у пациентов с тетраплегией.

Результаты КТ пациентов со спастической диплегией обычно свидетельствуют о симметричном снижении объема белого вещества в обеих теменно-затылочных областях с последующим расширением заднего рога. Расширенные желудочки имеют неровные контуры. В тяжелых случаях повреждения располагаются ближе к передней части со значительным увеличением размера желудочков. Иногда видны полуовальные перивен-трикулярные участки сниженной плотности (Taudorf et al., 1984). Выявлена значимая корреляция между распространением повреждений по данным КТ и выраженностью клинических изменений (Yokochi et al., 1989). В легких случаях КТ может быть в пределах нормы. Тем не менее, на МРТ видны даже небольшие повреждения в виде областей сниженного (в Т1-режиме) и повышенного (в Т2-режиме) сигнала от боковых углов желудочков с различным снижением объема белого вещества.

МРТ также позволяет точно определить распространенность лейкомаляции и выявить асимметричное или даже одностороннее поражение (Flodmark et al., 1989; Konishi et al., 1991; Krageloh-Mann et al., 1992; van Bogaert et al, 1992). Результаты последующих исследований (от ультразвукового обследования новорожденных до МРТ) подтверждают пери/неонатальное время повреждений у недоношенных детей (Skranes et al., 1992; de Vries et al., 1993). Кавитационная лейкомаляция обычно приводит к тяжелой диплегии. Тем не менее, диплегия может встречаться без каких-либо выявляемых в периоде новорожденности изменений, а неполостные эхогенные области могут исчезать без последствий (Graziani et al, 1986; Scher et al., 1989; Krageloh-Mann и Horber, 2007).


МРТ в Т2-режиме у ребенка со спастической диплегией. Задние рога боковых желудочков неравномерно расширены и вокруг них определяется утрата белого вещества.
Данный снимок характеризует позднюю стадию перивентрикулярной лейкомаляции и отмечается преимущественно у недоношенных детей.

Когда ребенок начинает самостоятельно ходить, отмечается склонность к ходьбе на цыпочках с полусогнутыми суставами нижних конечностей. Некоторые дети с диплегией выворачивают стопы наружу. В наиболее тяжелых случаях самостоятельная ходьба невозможна в связи с неспособностью удерживать равновесие, гипотонией туловища или контрактурами.

Читайте также:  Невропатия тройничного нерва симптомы

Поражение верхних конечностей имеет вариабельный характер. Отмечается тенденция к сгибанию локтей во время ходьбы, но манипуляции нарушены значительно меньше, чем способность к передвижению. Тем не менее, часто встречается нарушение координации быстрых движений. Глубокие сухожильные рефлексы повышены во всех конечностях, а пирамидные знаки легко вызываются.

Состояние нередко асимметрично (Tang-Wai et al., 2006), и в некоторых случаях моноплегия нижних конечностей представляет собой последствия односторонней или асимметричной лейкомаляции. У некоторых детей дистония сочетается с непроизвольными движениями, иногда ограничивающими дееспособность (вплоть до нетрудоспособности). В редких случаях инвалидизирующая вторичная прогрессирующая дистония появляется через несколько лет стабильного течения (Bhatt et al., 1993).

Эпилепсия встречается достаточно редко и отмечалась в 16% случаев (Veelken et al., 1983) и 27% случаев (Ingram, 1964). Часто эпилепсия достаточно легко поддается контролю. Косоглазие особенно часто встречается у пациентов с диплегией. У детей с диплегией также часто отмечаются трудности зрительного восприятия (Schenk-Rootlieb et al., 1994). Особое внимание было уделено дорзальному зрительному пути, отвечающему за восприятие движения, а не вентральному зрительному мути, отвечающему за восприятие и распознавание формы, несмотря на то, что оба пути, несомненно, поражены и между ними отмечается взаимодействие (Вах et al., 2007). Повреждения заднего мозга гораздо чаще встречаются при наличии зрительных нарушений, чем без них, и отмечается положительная корреляция между распространенностью атрофии перитригонального белого вещества и выраженностью проблем со зрением (Koeda и Takeshita, 1992; Fedrizzi et al., 1996; Krageloh=Mann et al., 1999).

Интеллект среди пациентов с диплегией в большинстве случаев относительно сохранен. У 69% пациентов отмечался нормальный или пограничный уровень умственного развития (Hagberg et al., 1975b). Нарушение функции верхних конечностей имеет тенденцию сочетаться с более низким уровнем умственного развития (Ingram, 1964) и более выраженным двигательными нарушениями. Коэффициент IQ выполнения действий снижается в большей степени, чем вербальные функции и коррелирует с распространенностью поражений белого вещества (Fedrizzi et al. 1996).

г) Дифференциальный диагноз. Спастическая диплегия в редких случаях вызывает диагностические трудности. Транзиторная дистоническая стадия длительное время выделялась у недоношенных детей, в особенности у рожденных до 32-й недели беременности или с массой тела при рождении менее 2000 г. У таких детей часто отмечается положение тела с преобладанием разгибания, повышенный тонус приводящих мышц, плохой контроль движений головы и сохранение или избыточность примитивных рефлексов. По результатам исследования с участием 135 недоношенных детей, родившихся ранее

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018

  • Гипертонус мышц
  • Задержка речевого развития
  • Искривление позвоночника
  • Косоглазие
  • Нарушение глотания
  • Нарушение координации движения
  • Нарушение работы опорно двигательного аппарата
  • Невозможность передвигаться самостоятельно
  • Осиплость голоса
  • Отклонение языка от срединной носогубной линии
  • Отставание в умственном развитии
  • Паралич ног
  • Снижение зрения
  • Ухудшение слуха

Спастическая диплегия (синдром Литтля) – это одна из самых распространенных форм ДЦП, при которой отмечается полное нарушение мышечного функционирования нижних и верхних конечностей. В данном случае идет речь о поражении не одностороннего характера, а двухстороннего.

Кроме нарушения двигательной функции, наблюдается дисфункция черепно-мозговых нервов, нарушение речи, а в более редких случаях диагностируется также легкая умственная отсталость.

При ДЦП спастическая диплегия имеет ярко выраженную специфическую клиническую картину, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает.

К сожалению, полное устранение данной патологии невозможно. Но если начать лечение своевременно, то прогноз будет относительно положительный. Особенно хорошо терапии поддается заболевание в легкой степени – назначается медикаментозная терапия, а также комплекс упражнений ЛФК, массаж и мануальная терапия.

Этиология

Спастическая диплегия у детей, как правило, обнаруживается на первом году жизни, а первые симптомы проявляются уже в возрасте 6 месяцев. Часто такой патологический процесс сочетается с гиперкинетическим синдромом.

Такая патология имеет следующие основные причины возникновения :

  • резус-конфликт;
  • сложная родовая деятельность;
  • травмы во время родов;
  • аномалии матки;
  • преждевременная отслойка плаценты;
  • гестоз;
  • ранние роды, когда ребенок рождается недоношенным;
  • узкое или тазовое предлежание плода;
  • стремительные роды;
  • осложненные роды в результате внутриутробной патологии;
  • инфекционные поражения головного мозга;
  • асфиксия новорожденного.

Предрасполагающими факторами для развития такого патологического процесса являются:

  • попадание околоплодных вод в дыхательные пути;
  • внутриутробные инфекции;
  • наличие ДЦП в любой форме в семейном анамнезе;
  • прием беременной женщиной медикаментозных препаратов, курение и употребление спиртных напитков;
  • прохождение беременной рентгена, электромагнитного лечения.

В некоторых случаях причины того, что развивается спастическая диплегия, не установлены. В таком случае говорят об идиопатической форме.

Классификация

Спастическая диплегия классифицируется по степени тяжести проявления клинической картины.

Выделяют следующие формы:

  • Легкая – первые симптомы проявляются в возрасте 6–7 месяцев, при этом движения в руках не ограничены, но спастический парез поражает нижние конечности. Вместе с тем больной может передвигаться без подручных средств, умственное и психическое развитие не страдает.
  • Средняя – происходит поражение только нижних конечностей, а руки не страдают. Передвигаться больной может только при помощи подручных средств – трость или костыли, в зависимости от характера поражения ног. Когнитивные функции нарушены, но незначительно.
  • Тяжелая – клинические признаки проявляются с первых дней жизни, могут присутствовать синкинезии, а также присутствует выраженный тетрапарез с акцентом на нижних конечностях. Социальная адаптация таких людей нарушена, поскольку, кроме физических отклонений, присутствует и умственно-психические.
Читайте также:  Воспаление нерва в руке симптомы

Тяжелая форма данного патологического процесса не поддается лечению, такие дети не всегда доживают до взрослого возраста, часто в подростковом периоде они умирают, если не будет должного ухода и лечения.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания специфическая, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает. Выраженность симптомов будет зависеть от степени тяжести течения болезни.

Собирательный симптоматический комплекс будет включать в себя следующие клинические признаки:

  • парез нижних конечностей;
  • гипертонус мышц;
  • атаксия, то есть частичная или полная потеря контроля над координацией движений;
  • человек не может передвигаться самостоятельно (если это не легкая степень, как было указано выше), ему нужна опора;
  • тонус верхних конечностей может быть повышен, но незначительно, поэтому двигательные функции не нарушены;
  • снижение остроты зрения;
  • косоглазие;
  • тугоухость;
  • нарушение глотательной функции и осиплость голоса;
  • задержка речевого развития;
  • отклонение языка от срединной носогубной линии.

Также симптомы спастической диплегии могут сочетаться с олигофренией, гиперкинезами. В некоторых случаях присутствует симптоматика дебильности.

На фоне такого течения клинической картины нередко развиваются осложнения в виде поражения опорно-двигательного аппарата: может развиваться контрактура суставов, присутствует искривление позвоночника.

Родителям необходимо внимательно относиться к тому, как развивается их ребенок, поскольку первые симптомы такой формы ДЦП развиваются далеко не сразу. Довольно часто первые клинические признаки проявляются только к полугоду. При наличии таковых, нужно незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

Диагностика

Если говорить о сложной форме данного заболевания, то первые клинические признаки заметны в первые дни или недели после рождения. Поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает.

В целом диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

  • осмотр ребенка педиатром, изучение личного анамнеза малыша и его матери, а также изучается семейный анамнез;
  • УЗИ головного мозга;
  • аудиометрия;
  • электроэнцефалография;
  • нейросонография;
  • МРТ головного мозга;
  • диагностика психического развития для детей от года и старше.

Кроме педиатра, привлекаются также следующие специалисты:

  • офтальмолог;
  • отоларинголог;
  • невролог;
  • детский психиатр.

Потребуется дифференциация относительно таких патологических процессов, как:

  • другие формы ДЦП;
  • дегенеративные поражения ЦНС;
  • дисметаболические заболевания;
  • наследственные патологии.

Дополнительно может понадобиться биохимический анализ крови, общий анализ мочи. Также привлекается медицинский генетик.

Лечение

К сожалению, спастическая диплегия – это одно из тех заболеваний, которое даже при условии комплексного подхода не удается устранить полностью. Однако своевременные и правильные терапевтические мероприятия дают положительные результаты и существенно улучшают самочувствие ребенка.

Лечение спастической диплегии проводится только с помощью комплексных мероприятий, а именно:

  • прием медикаментов;
  • ЛФК;
  • мануальная терапия;
  • лечебный массаж;
  • специальное питание;
  • занятия с логопедом, детским неврологом или психиатром.

Фармакологическая часть лечения может включать в себя следующие препараты:

  • седативные;
  • нейролептики;
  • ноотропные;
  • сосудистые;
  • миорелаксанты;
  • нейрометаболиты;
  • препараты ботулотоксина.

Также дополнительно подбирается витаминно-минеральный комплекс.

Реабилитация включает в себя следующие мероприятия:

  • ЛФК – комплекс упражнений назначает только врач. Самостоятельно делать этого не нужно, так как можно только навредить. Правильно подобранные упражнения помогают частично восстановить двигательную активность.
  • Лечебный массаж – улучшает кровоснабжение пораженных мышц и снижает тонус.
  • Коррекция нарушений речевой функции – в данном случае подразумеваются систематические занятия с логопедом, что позволяет, если не полностью, то хотя бы частично улучшить речевую функцию ребенка и сделать его более социально адаптированным.
  • Физиотерапевтические процедуры – плавание, иглоукалывание, войта-терапия.

Если терапия будет начата своевременно, можно добиться отличных результатов. Однако отсутствие своевременно начатого лечения приводит к тому, что последствия ДЦП будут необратимыми – поставить малыша на ноги будет уже практически невозможно. В таких случаях речь идет только о поддерживающей терапии, и максимально возможном улучшении качества жизни больного при помощи специальных приспособлений, круглосуточного ухода.

Профилактика

Предотвращение такого опасного заболевания находится в компетенции только будущей матери.

Необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • не курить, не употреблять алкоголь;
  • не принимать медикаментозные препараты;
  • до зачатия ребенка привести свое здоровье в порядок – вылечить все заболевания или добиться стойкой фазы ремиссии;
  • во время беременности правильно питаться, исключить стрессы и переживания.

При первых же симптомах нужно незамедлительно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или вовсе игнорировать проблему.

Читайте также:
Adblock
detector