Миелиновые волокна диска зрительного нерва

Миелинизация афферентных зрительных путей начинается в латеральном коленчатом теле на пятом месяце гестации и завершается к родам у решетчатой пластинки. Олигодендроциты, ответственные за миелинизацию волокон ЦНС, в норме в сетчатке отсутствуют. При гистологических исследованиях было подтверждено наличие предполагаемых олигодендроцитов и миелина в зонах миелиновых нервных волокон и их отсутствие вне этих зон.

При вскрытии миелиновые волокна сетчатки выявляются приблизительно в 1% глаз и у 0,3-0,6% офтальмологических пациентов при плановом обследовании.

Миелиновые нервные волокна обычно выглядят как продольно исчерченные пучки у верхнего и нижнего полюса диска зрительного нерва. При этом из-за проминенции измененных частей диска и перекрывания волокнами краев диска и нижележащих кровеносных сосудов аномалия может симулировать отек ДЗН.

Дистально волокна формируют неправильную веерообразную фигуру. В пределах зоны миелинизации иногда видны мелкие щели или участки нормального глазного дна. В 17-20% случаев выявляются двусторонние миелиновые нервные волокна. В 19% случаев они не соприкасаются с диском зрительного нерва. Изредка на периферии сетчатки с носовой стороны от ДЗН выявляются изолированные пучки миелиновых нервных волокон.

Патогенез миелиновых волокон остается не выясненным, но у животных со слабо выраженной или отсутствующей решетчатой пластинкой обычно имеется глубокая физиологическая экскавация и обширная миелинизация нервных волокон сетчатки, тогда как у животных с хорошо развитой решетчатой пластинкой наблюдается абсолютно плоский диск зрительного нерва (ДЗН) и отсутствие миелинизации сетчатки, что позволяет предположить несколько возможных механизмов патогенеза:
1. Наличие дефекта решетчатой пластинки, позволяющего олигодендроцитам проникать на сетчатку и вырабатывать миелин.
2. Возможно, количество аксонов по сравнению с размером склерального канала невелико, и имеется достаточно пространства, чтобы миелинизация продолжалась и в полости глаза. В глазах с периферическими изолированными пучками миелиновых нервных волокон, нарушение сроков формирования решетчатой пластинки позволяет олигодендроцитам проникать в сетчатку и мигрировать в слое нервных волокон, пока они не достигнут зоны относительно низкой плотности нервных волокон, где продолжается миелинизация.
3. Позднее развитие решетчатой пластинки может создавать условия для миграции олигодендроцитов в ткани глаза.

Обширная односторонняя (или, редко, двусторонняя) миелинизация нервных волокон может сопровождаться близорукостью высокой степени и рефракционной амблиопией. У таких пациентов миелин перекрывает большую часть, если не полностью, окружности диска. В макулярной области (хотя и свободной от миелина) также обычно выявляются аномалии — ослабление рефлекса или дисперсия пигмента. Состояние макулярной области, вероятно, является наиболее точным прогностическим фактором эффективности окклюзионной терапии.

Читайте также:  У собаки защемление нерва симптомы

Миелиновые нервные волокна могут сопутствовать синдрому Gorlin (множественных базальноклеточных невусов) и аутосомно-доминантной витреоретинопатии, сопровождающихся врожденным ухудшением зрения, двусторонней обширной миелинизацией слоя нервных волокон сетчатки, тяжелой дегенерацией стекловидного тела, близорукостью высокой степени, дистрофией сетчатки, ночной слепотой и деформациями конечностей.

Миелиновые нервные волокна могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Описаны изолированные случаи миелиновых нервных волокон в сочетании с аномальной длинной зрительного нерва (при оксицефалии), дефектами решетчатой пластинки (косой диск зрительного нерва), дисгенезом переднего сегмента и нейрофиброматозом 2 типа. Хотя миелиновые нервные волокна могут сопутствовать нейрофиброматозу, многие авторы считают такое сочетание сомнительным.

Изредка зоны миелинизации нервных волокон могут возникать по прошествии младенческого возраста и даже во взрослом возрасте. Вероятно, в таких случаях обычной причиной этой аномалии является травма глаза (тупая травма глаза в одном случае и фенестрация оболочек зрительного нерва — в другом).

Возможно, при таких повреждениях возникает дефект решетчатой пластинки, достаточный для проникновения олигодендроцитов в сетчатку. Миелиновые нервные волокна могут исчезать при поражении аксонов.


Односторонняя близорукость высокой степени с миелиновыми нервными волокнами.
Миелиновые нервные волокна.
А. Легкая степень. Б. Тяжелая степень.

Аномалии развития зрительного нерва обнаруживаются при офтальмоскопии и представлены в основном гипоплазией, колобомой, углублением и пигментацией диска, псевдоневритом, миелиновыми волокнами, глиозом диска зрительного нерва. Возможны также врожденные атрофии зрительных нервов.

Колобома диска зрительного нерва встречается исключительно редко и имеет довольно четкую и характерную офтальмоскопическую картину. На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигментированными краями. Овал бывает всегда в 2—3 раза больше самого диска. Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен макулопапиллярный пучок в зрительном нерве.

Колобомы диска зрительного нерва, как правило, сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки. Могут одновременно быть и другие аномалии развития глаза (микрофтальм, микрокорнеа и др.).

Читайте также:  Что может болеть в зубе если удалены нервы

Углубление диска зрительного нерва встречается еще реже, чем колобома. Офтальмоскопические признаки угдубления и колобомы очень сходны и некоторые авторы рассматривают углубление в диске как частичную колобому зрительного нерва. Функции при этом могут страдать в различной степени в зависимости от интенсивности и локализации углубления.

Лечение колобомы и углубления зрительного нерва неосуществимо.

Пигментация диска зрительного нерва характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и особенно в области его сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. В редких случаях большая часть диска представляется темно-бурой. Функции глаза при пигментации диска чаще всего не нарушены и лечения не требуется.

Псевдоневрит зрительный наблюдается чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе исключительного внимания. Клиническая картина напоминает неврит. При псевдоневрите диск зрительного нерва представляется гиперемированным, сероватым, физиологическая экскавация отсутствует. Контуры его неотчетливые, однако ткань диска яркая, рефлексирует. Сосуды извилистые, но калибр артерий и вен, а также соотношение между ними не изменены.

Перипапиллярного отека сетчатки нет. Если такую картину обнаруживают в раннем детском возрасте, возникают трудности в динамическом исследовании зрительных функций, а они являются решающими в дифференциальной диагностике этого состояния между истинным невритом или папиллитом. Чаще всего такая симптоматика аномалии диска зрительного нерва присуща высокой дальнозоркости и глиозу. Поэтому для диагностики имеют значение объективные данные рефрактометрии. При псевдоневрите неполноценность центрального зрения может быть обусловлена лишь аметропией и должна поддаваться очковой коррекции.

Гипоплазия зрительного нерва обусловлена врожденным недоразвитием ганглиозных клеток и офтальмоскопически проявляется в бледности и малых размерах диска (в 2—3 раза меньше нормы), извитости сосудистого пучка, глубокой физиологической экскавации. Зрение при этой патологии может быть сохранено в различных пределах.

Друзы диска зрительного нерва сравнительно редкое заболевание. Они представляют собой белесоватые или желтоватые округлые разнокалиберные (от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломераты) коллоидные образования, располагающиеся преимущественно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне. При выраженном процессе диск представляется увеличенным и несколько проминирующим в стекловидное тело, т.е. создается картина застойного диска зрительного нерва.

Читайте также:  Тремор в теле причины

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они давят на волокна зрительного нерва, вызывая ухудшение зрения, изменения поля зрения.

Врожденная атрофия зрительных нервов обнаруживается у новорожденных сравнительно редко по наличию у них расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движений глазных яблок, нистагму, отсутствию реакции слежения и фиксации. На глазном дне при этом видны белые с сероватым оттенком диски зрительных нервов с четкими контурами. Сосуды сетчатки резко сужены. Врожденная атрофия зрительных нервов является следствием разнообразных внутриутробных заболеваний ЦНС, в том числе и семейно-наследственного характера.
Следует отметить, что все перечисленные врожденные изменения зрительного нерва необратимы и их лечение практически не дает эффекта.

Отвечает: врач-офтальмолог Московской Глазной Клиники

В сетчатке миелиновых волокон в норме нет. Это связано с тем, что слой нервных волокон идет кпереди от слоя фоторецепторов и должен быть прозрачен для света, чтобы не перекрывать его поток к фоторецепторам. Миелин слишком плотный и при миелинизации нервных волокон сетчатки, там где это произошло, свет не достигает слоя фоторецепторов и глаз “не видит” той частью сетчатки, которая покрыта миелином. В зависимости от обьема поражения, выпадение полей зрения может быть значимым, а может быть и не заметным.

В большинстве случаев миелиновые волокна сетчатки не нуждаются в лечении. В остальных случаях лечение проводится в зависимости от сопутствующих проблем. Например, амблиопия лечится окклюзией. Лучших результатов удается достичь тогда, когда анизометропия (разница в рефракции) не выражена, макула не вовлечена. Дисплазия зрительного нерва и косоглазие обычно сопутствуют плохому прогнозу. Миопия, если есть, должна быть исправлена оптически. Если есть неоваскуляризация, то должно быть проведено лечение аргоновым лазером. Миелинизированные нервные волокна сетчатки могут быть спутаны с другими более серьезными состояниями, таким как: перипапилярная эпиретинальная мембрана, отслойка пигментного эпителия сетчатки, ретиналтными инфильтратами и проч.

Заполните форму и получите скидку 15 % на диагностику!

Читайте также:
Adblock
detector