Частичная атрофия зрительного нерва у детей прогноз на будущее

Атрофия зрительного нерва — патологический дистрофический процесс, характеризуется отмиранием всех или части волокон. Зрительный нерв выполняет проводящую функцию, передает информацию, полученную с сетчатки, в виде импульсов на зрительный анализатор в головном мозге.

При атрофии волокон происходит нарушение в проводимости импульсов: меняется цвето- и световосприятие, нарушается динамика восприятия картинки, полученная информация передается в искаженном виде и т.д. Частичная атрофия предусматривает возможность лечения, полная – приводит к слепоте.

Раньше даже частичная атрофия являлась неизлечимой и подразумевала инвалидность. Сегодня лечение на начальных стадиях, когда появляются только первые симптомы болезни, стало возможным.

Лечить заболевание на поздних стадиях не имеет смысла, поскольку восстановление всех первоначальных функций невозможно ввиду анатомических особенностей глаза, а последствия дистрофических процессов нельзя устранить.

Данная патология у детей считается редким заболеванием, типичным для больных определенных возрастных категорий. Отмечено отсутствие прямой зависимости между возрастом больного и наличием заболевания. Сегодня от болезней, характерных для пенсионного и предпенсионного возраста, страдают совсем молодые люди, в том числе дети, ведущие здоровый образ жизни.

И если ранее болезнь можно было диагностировать только у взрослых людей, то сегодня ее определяют у детей (даже новорожденных), поэтому предугадать этиологию и патогенез часто бывает затруднительным. Почему появляется атрофия, какие существуют разновидности заболевания, какое на сегодняшний день выбирают лечение?

Причины

Причины, из-за которых возникает заболевание могут быть следующими:

  • наследственность и наличие врожденной патологии;
  • наличие патологических процессов в сетчатке глаза — дистрофия, механическая травма, воспаление, застой или отек;
  • причины также могут скрываться в патологиях нервной системы при поражении ЦНС. Сюда можно отнести энцефалит, менингит, сильные интоксикации, различные виды опухолей, травмы черепа или абсцессы;
  • часто наблюдаются и менее значимые причины — наличие повышенного давления, авитаминоз, недостаток питательных веществ вследствие голодания, чрезмерные нагрузки;
  • атрофия нерва у детей может появиться при наличии такой причины, как патология периферических и центральных артерий сетчатки.

Атрофия глаза у детей может появиться в случае негативной наследственности и врожденных патологиях или при нарушениях в питании нерва.

Разновидности

Атрофия может быть полной, либо частичной, первичной и вторичной, глаукоматозной, нисходящей. В отдельную категорию выделяют оптическую нейропатию Лебера.

При полной атрофии у человека пропадают все зрительные функции, изменения диска нерва характеризуются бледностью, белым или сероватым цветом, суженными сосудами глазного дна.

Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) наносит меньшие поражения зрительных функций, а изменения диска нерва отличаются меньшей бледностью. Так, в случае атрофии папилломакулярного пучка, диски нерва деколорированы только в височной области.

Первичная форма атрофии может возникнуть вследствие сифилиса или болезней спинного мозга. Диски зрительных нервов отличаются резкостью границ и сильной бледностью. Дисфункция быстро развивается, наблюдается концентрическое сужение поля зрения.

При вторичной атрофии видны белые диски зрительных нервов с расширенными венами и нечеткими границами. Подобные атрофии относятся к вторичным ввиду возникновения в качестве следствия другого патологического процесса (к примеру, неврита или застоя).

Выделяют глаукоматозную атрофию — диски нервов сильно бледнеют, образовываются экскавации (ямки), которые изначально локализуются на центральных и височных отделах. Изменения диска нерва при глаукоматозной атрофии характеризуется серостью цвета ввиду особенностей поражения глиальных тканей.

Нисходящая атрофия образуется в интрабульбарной части и спускается на диск. При таких изменениях диска, заболевание распространяется по типу первичной атрофии. После первичного поражения клеток ганглия может возникнуть восходящая атрофия, при которой изменения диска характеризуется невыраженным, восковидным цветом, а количество сосудов значительно уменьшено (характерный симптом Кестенбаума).

В единичных случаях возможно поражение обоих глаз, но встречается такое крайне редко ввиду принятия своевременных мер по лечению ребенка.

Отдельно медики выделяют наследственную оптическую нейропатию Лебера или просто атрофию нерва Лебера. Отметим, что оптическая нейропатия Лебера характеризуется изменениями в ганглионарных клетках сетчатки. Клиника и симптоматическая картина заболевания такая же, как при обычной атрофии.

Болезнь Лебера передается только по материнской линии, поражает преимущественно детей мужского пола.

Врожденной атрофии зрительного нерва, как таковой, не существует, если брать во внимание типичные офтальмоскопические исследования. Характеристика в большей мере позволяет не определить особенность заболевания, а выставить его возрастной критерий.

Симптомы

Каждая форма атрофии проявляет свои характерные симптомы, которые создают клиническую картину. Однако заболеванию характерны общие симптомы:

  • Падает острота зрения. Подобные симптомы встречаются у всех детей с атрофией. Изначально у ребенка наблюдается ухудшение видимости, после этого появляются и другие симптомы — нарушенное цветовосприятие, уменьшение резкости изображения и т.д.
  • Сужение поля зрения. Возникает на поздних стадиях, когда предыдущие симптомы существуют длительное время. Ребенок не может осмотреть все целиком, для этого он поворачивает голову.
  • Болезненные ощущения в глазу. Симптомы боли характерны даже на самых ранних стадиях, особенно при сужении поля зрения.
  • Появление пятен перед глазами. Симптомы появляются на поздних стадиях — в поле зрения возникают черные круги, перекрывающие целостную картинку.

Лечение

Лечение атрофии зрительного нерва на любой стадии представляет большую сложность для врачей. Вылечить атрофированные волокна невозможно, но необходимо вылечить оставшиеся, чтобы болезнь перестала прогрессировать. Если не применять своевременное лечение, то можно полностью лишиться зрения и получить инвалидность.

Читайте также:  После алкоголя тремор рук

Лечение нерва глаза характеризуется локализацией и устранением первопричин, которые вызвали болезнь у ребенка. В случае, если болезнь не успела развиться, лечение может занять 3-8 недель, в зависимости от субъективных особенностей организма.

Лечение и восстановление функций глаза может занять и куда более длительное время, особенно в тех случаях, когда заболевание было запущено.

Операция применяется не во всех случаях, только когда болезнь невозможно вылечить другими способами. И даже в таких случаях может назначаться не операция, а лазерное лечение. В остальных случаях лечение глаза предусматривает:

  • магнитостимуляция и электростимуляция;
  • лечение с помощью сосудорасширяющих препаратов;
  • лечение, направленное на стимулирование положительных изменений в нервной ткани глаза;
  • методы лечения, направленные на улучшение обмена веществ.

Лечение назначается индивидуальное в каждом конкретном случае. Так, при атрофии Лебера противопоказано использование витаминных комплексов, а используются специальные препараты и фототерапия. Более усложнено лечение обоих глаз. В таком случае ребенку необходимо специальное лечение, которое может предоставить только опытная клиника.

Атрофия диска зрительного нерва (другое название – оптическая нейропатия) – это патология деструктивного характера, поражающая нервные волокна, передающие зрительные импульсы в головной мозг человека. В процессе заболевания нервные волокна замещаются соединительной тканью, которая физиологически не способна выполнять зрительные функции. Последствия атрофии могут быть средней тяжести или тяжелые (полная слепота).

Атрофия нервной ткани глаза может выражаться в двух формах: приобретенной и наследственной (врожденной). Врожденная формируется у ребенка в результате заболеваний генетической этиологии. Приобретенное в процессе жизни заболевание (восходящая или нисходящая атрофия) может быть спровоцировано глаукомой, воспалительным процессом, близорукостью, профузными кровотечениями, гипертонией или наличием опухоли головного мозга.

Симптомы

Основные симптомы поражения нерва глазных яблок сводятся к снижению остроты зрения, которое не удается самостоятельно скорректировать с помощью гибких линз или очков. Если атрофия имеет прогрессирующий характер, то зрение может значительно упасть в период от нескольких дней до 2-3 месяцев. Иногда болезнь заканчивается полной слепотой. В случае развития неполной (частичной) атрофии глазного нерва зрение падает до определенного уровня, и процесс останавливается.

Зрительная дисфункция может проявиться в виде сужения полей зрения, когда боковая видимость предметов полностью отсутствует. Далее развивается туннельное боковое зрение. Если вовремя не прибегнуть к лечению, то в участках поля зрения пациента начнут возникать небольшие темные пятна (скотомы). Заболевание также сопровождается расстройством восприятия цвета.

Все вышеперечисленные признаки будут выявлены на очередном приеме у офтальмолога.

Диагностика

Анализ состояния зрительного аппарата должен начинаться с посещения окулиста (офтальмолога). Офтальмоскопия предполагает исследование сосудов и глазного дна пациента, инструментальный осмотр диска глазного нерва. После этих манипуляций врач озвучит необходимость глубокого обследования.

Для точного диагностирования дистрофии глазного нерва необходимы следующие исследования:

  • Ангиография флуоресцентного типа. С помощью приведенного метода можно исследовать даже самые мелкие сосуды зрительных органов. Процедура высокочувствительной фотосъемки происходит после введения в них специального окрашивающего вещества. Таким образом, обнаруживаются участки с нарушением кровоснабжения;
  • Общий и биохимический анализ крови. Проведение исследования крови пациента нужно для выявления возможных инфекций и воспалительных процессов, которые влияют на функционирование глаз;
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография. Исследование помогает получить подробную, объемную картину состояния зрительного нерва и глазницы на экране аппарата-томографа. Полное изображение формируется из множества срезов, которые послойно накладываются друг на друга. Методы высокоинформативные, бесконтактные, и дают возможность изучить глазное дно и волокна зрительного нерва человека;
  • Рентгенографическое обследование черепа или краниография. Снимок черепной коробки пациента необходим для исключения или определения сдавливания зрительного нерва костями черепа;
  • При глаукоме и сопутствующей атрофии нерва важную информацию может дать тонометрия – измерение показателя внутриглазного давления.

В некоторых случаях офтальмолог направляет пациента на консультацию к другим узким специалистам: нейрохирургу, неврологу, ревматологу и сосудистому хирургу. Позже все данные будут сопоставляться для постановки окончательного диагноза.

Лечение

Как показывает медицинская практика, осуществить полное восстановление зрительного нерва при глаукоме не представляется возможным, так как разрушенные нервные волокна никогда не вернутся в прежнее состояние.

Чтобы хотя бы частично вылечить атрофию зрительного нерва, терапевтические мероприятия следует начать как можно раньше. Необходимо знать, что данная дистрофия может представлять собой самостоятельное заболевание, а может быть только следствием и других определенных процессов патологического характера. В случае последнего варианта лечение будет направлено на выявление и остановку этих патологий. Комплексная терапия включает целый курс применения препаратов в виде таблеток, инъекций, глазных капель.

Терапевтическое восстановление зрительного нерва состоит из следующих этапов:

  1. Прием препаратов для улучшения притока и циркуляции крови, поступающей к сосудам. К так называемым сосудорасширяющим медикаментам относят Но-шпу, Эуфиллин, Папаверин, Сермион, таблетки на основе никотиновой кислоты. Отличный результат показали антикоагулянты (Гепарин, Тиклид).
  2. Применение средств, стимулирующих регенерацию атрофированных тканей и обменные процессы в них. К данному типу препаратов относят биостимуляторы (экстракт алоэ, торфот, стекловидное тело), витаминные комплексы (Аскорутин, группа В1, В2, В6), специфические ферменты (Лидаза), иммуностимулирующие средства (женьшень, настойка элеутерококка), аминокислоты в виде глутаминовой кислоты.
  3. Атрофии глазного нерва может предшествовать какой-либо воспалительный процесс. Купировать его можно с помощью препаратов гормонального типа (Дексаметазон, Преднизолон).
  4. Обязательным этапом лечения является улучшение работы центральной нервной системы пациента. Этого можно достигнуть с помощью следующих препаратов: Церебролизин, Фезам, Ноотропил. Данные медикаменты ни в коем случае нельзя назначать самостоятельно. Получите рекомендации узкого специалиста.
  5. Физиотерапевтические процедуры. Больным с частичной или полной атрофией показаны стимуляции глазного нерва с помощью магнитного или лазерного аппарата. Помощь в лечении окажет электрофорез, ультразвуковое воздействие.
Читайте также:  Тремор нижней губы у новорожденного

Статистика показывает, что лечение народными средствами малоэффективно и может нанести непоправимый вред, так как человек упускает время, а болезнь постепенно прогрессирует.

В особо тяжелых и запущенных случаях пациенту будет назначено хирургическое лечение. Оно заключается в устранении новообразований, сдавливающих участки зрительного нерва. Возможно внедрение биоматериалов, которые будут стимулировать поток крови к атрофированному нерву.

Вышеприведенное лечение в комплексе дает положительный результат, но его обязательно нужно повторять через определенный промежуток времени.

Если даже после терапии зрения все так же продолжает снижаться, то человеку присваивается инвалидность соответствующей группы.

Прогноз при частичной атрофии зрительного нерва

Частична атрофия, или диагноз ЧАЗН – это состояние, при котором сохраняется определенный процент остаточного зрения, но нарушается цветовосприятие, сужаются поля зрения. Подобное явление не поддается корректировке, но и не прогрессирует.

Спровоцировать деструктивный процесс, как и при полной дистрофии, могут различные заболевания инфекционного характера, тяжелые интоксикации, наследственные факторы, травмы, глазные недуги типа глаукомы, воспаления, поражения тканей сетчатки. Если у человека пропало боковое зрение на одном глазу, то следует немедленно обратиться к местному окулисту.

ЧАЗН обоих глаз – это заболевание, симптоматика которого имеет тяжелую или среднюю степень выраженности. Характерно плавное ухудшение зрения и его остроты, болезненные ощущения во время движения глазных яблок. У некоторых пациентов развивается туннельное зрение, при котором весь зрительный обзор ограничивается предметами, которые находятся только непосредственно перед глазами. Окончательным симптомом считается возникновение скотом или слепых пятен.

Особенность частичной атрофии глазного нерва в том, что правильное и своевременное лечение дает благоприятный прогноз. Безусловно, восстановить начальную остроту зрения врачам не удастся. Основной целью терапии становится сохранения зрения на постоянном уровне. Специалисты назначают сосудорасширяющие средства, препараты, улучшающие метаболизм и кровоток в организме.

Все пациенты должны дополнительно принимать поливитамины, иммуностимуляторы.

Профилактика

Меры, предотвращающие частичную потерю зрения или полную слепоту, заключаются в своевременном обращении к окулисту, правильном лечении заболеваний, вызывающих процессы атрофии. Крайне важно стараться избегать всевозможных травм и повреждений, связанных со зрительными органами или черепной костью.

У детей патология зрительного нерва развивается в один из трех основных периодов:

1. Пренатальный: обычно возникает порок развития, например колобома или гипоплазия зрительного нерва, но если патологические изменения развиваются на более поздних сроках гестации, возникает атрофия зрительного нерва.

2. Перинатальный: пороки развития, сопутствующие атрофии зрительного нерва: в некоторых случаях вследствие потери нейронов в различные периоды развития наблюдаются аномалии развития диска и атрофии зрительного нерва, пример приведен на рисунках ниже.

3. Постнатальный: развитие атрофии зрительного нерва.

Следовательно, атрофия зрительного нерва у детей может развиваться вследствие поражения в позднем пренатальном, перинатальном и постнатальном периодах. При атрофии зрительного нерва у маленьких детей патогномоничные проявления, связанные собственно с атрофией зрительного нерва, отсутствуют. Заболевание проявляется или общими нарушениями поведения, связанными с ухудшением зрения, с нистагмом или без него, или же симптоматикой сопутствующих заболеваний, например болями, головной болью или неврологическими нарушениями.

а) Причины атрофии зрительного нерва у ребенка. Не всегда возможно установить причину заболевания; в различных исследовательских центрах данные об этиологии значительно варьируют. В специализированных центрах наблюдаются случаи, связанные с неврологической, нейрохирургической патологией или метаболическими расстройствами, тогда как в центрах, изучающих нарушения развития, в основном встречаются случаи церебрального паралича. Определение реальной заболеваемости затруднено.

При наличии в анамнезе пре- или перинатальной патологии, весьма вероятно, что именно она и является причиной атрофии зрительного нерва, особенно при перенесенной тяжелой гипоксии. Следует с осторожностью относить атрофию зрительного нерва на счет легкого перинатального инсульта. Атрофия зрительного нерва редко развивается вследствие перинатальной патологии, не связанной с другим тяжелым поражением центральной нервной системы.

В постнатальном периоде атрофия зрительного нерва указывает на локализацию поражения кпереди от наружного коленчатого тела; транссинаптическая дегенерация при локализации поражения проксимальнее наружного коленчатого тела развивается редко. Если атрофия зрительного нерва строго определенно односторонняя, поражение локализуется спереди от хиазмы; если атрофия двусторонняя, то либо имеется двустороннее поражение, либо патологический процесс локализуется позади хиазмы.

Постнатальные причины атрофии зрительного нерва включают в себя наследственные нейрооптикопатии и метаболические расстройства. Большинство фоновых метаболических дефектов возникают еще до рождения, но многие из них манифестируют позже в течение жизни — а в случае с наследственной нейрооптикопатией Leber, много лет спустя. У детей с лактацидозом (т.е. болезнью Leigh, митохондриальной цитопатией, недостаточностью пируват-декарбоксилазы, цитохром-оксидазы, и т. п.) отмечается высокая частота атрофии зрительного нерва, иногда тяжелой, развивающейся в различном возрасте.

Читайте также:  Невралгия языкоглоточного нерва симптомы и лечение

Постнатальные причины включают в себя опухоли, прорастающие или сдавливающие зрительные пути. Атрофия зрительного нерва также может развиваться при гидроцефалии, но она редко бывает изолированным первым проявлением заболевания.


У этого ребенка с септо-оптической дисплазией заболевание манифестировало нистагмом в возрасте семи месяцев.
В возрасте 2,5 лет он перенес жизнеугрожающий приступ, после которого родители отметили значительное ухудшение зрения.
Отмечается выраженная гипоплазия и бледность дисков зрительного нерва за исключением височных сегментов, где могут сохраниться функционирующие аксоны.
В нижних частях сохраняются остаточные нервные волокна, заметные примерно в 1/2 диаметра диска от диска зрительного нерва (ДЗН).

б) Анамнез и осмотр при атрофии зрительного нерва у ребенка. Сбор наследственного анамнеза и осмотр родителей и сиблингов имеет огромное значение и может дать указания на диагноз. Уточняется течение беременности и родов, и то, как возникли или были замечены имеющиеся нарушения. Многие наблюдательные родители делают достоверные наблюдения относительно зрительных функций и даже состояния зрачков, наличия нистагма, косоглазия или структурных аномалий глаз.

Младенцев лучше всего наблюдать во время кормления или сна, поэтому попросите родителей приносить младенца в клинику голодным и взять с собой бутылочку со смесью или подготовиться к кормлению грудью во время наиболее важной части осмотра. Сначала оценивается зрительное поведение и выполняются количественные тесты, например тесты на форсированное зрительное предпочтение; после кормления ребенок, вероятно, легче перенесет более инвазивные исследования, например осмотр с применением векорасширителя и т. п. Во время визита следует обращать внимание на общее развитие ребенка и возможные признаки аномалий развития.

Может потребоваться более глубокое общее обследование ребенка. Даже у детей с очевидно изолированной атрофией зрительного нерва, например, вследствие мутаций ОРА1 или доминантной атрофией зрительного нерва, может развиваться тяжелая системная патология. В некоторых случаях, когда требуется более тщательное клиническое обследование, применяется общая анестезия. Выполните и прямую, и непрямую офтальмоскопию. При меньшем, чем в норме, количестве сосудов на поверхности, диск выглядит бледным; полезно исследовать пораженный диск зрительного нерва и также внимательно осмотреть диск и перипапиллярный слой нервных волокон парного глаза.

На внешне сохранном глазу могут выявляться указывающие на диагноз изменения, не замеченные на уже пораженном глазу.

Вялые реакции зрачков на свет или наличие относительного афферентного зрачкового дефекта, могут указывать на поражение зрительного пути, его латерализацию (справа или слева) и локализацию. Нарушения цветовосприятия, особенно его асимметрия, или данные о развитии цветаномалий, или наличие специфических дефектов (таких как сине/желтая тританопия при доминантной атрофии зрительного нерва), могут быть важнейшими диагностическими признаками.

Периметрия, даже с применением конфронтационных методик (например по Donders, но все же у детей постарше предпочтительнее методики стандартной периметрии), позволяет получить важнейшую диагностическую информацию и помогает опекунам и преподавателям лучше понять индивидуальные проблемы ребенка.

в) Дополнительные методы исследования. Для исключения заболеваний сетчатки показана электроретинография. Тесное взаимодействие между офтальмологом и электрофизиологом поможет последнему подобрать оптимальный протокол исследования. Например, если дифференциальный диагноз включает в себя болезнь Stargardt, изменения могут быть выявлены только при паттерн-ЭРГ.

Электрофизиолог должен знать предположительный диагноз, чтобы выполнить необходимое исследование. При заболеваниях зрительного нерва могут оказаться информативными методы построения изображения глазного дна. КТ и особенно МРТ показаны при обследовании большинства, но не всех, пациентов с атрофией зрительного нерва. У пациентов с клинической картиной, соответствующей диагнозу доминантной атрофии зрительного нерва и имеющих больного родственника или у больных с диагностированной молекулярными методами наследственной нейрооптикопатией Leber, лучевые методы исследования обычно неинформативны. При необходимости применения анестезии, даже выполнение МРТ связано с риском.

г) Прогноз. Прогноз зависит от диагноза и от естественного течения заболевания. Следует с осторожностью делать прогноз родителям пациента, у которого атрофия зрительного нерва развилась недавно вследствие острого заболевания, например опухоли или гидроцефалии; значительное улучшение может наступить в сроки до двух лет или иногда в течение более длительного периода после начала ухудшения зрения. Как общее правило, следует проявлять больше оптимизма, чем пессимизма, особенно если при исследовании зрительных вызванных потенциалов регистрируется ответ на стимуляцию вспышкой.

Каждый детский офтальмолог наблюдал примеры значительного улучшения зрительных функций в поздние сроки у маленьких детей с атрофией зрительного нерва, в том числе при церебральных нарушениях зрения. Неопределенность прогноза, однако, не должна восприниматься офтальмологом как препятствие для регистрации пациента с нарушениями зрения в соответствующих органах социальной защиты; должен быть составлен обоснованный план наблюдения.

Читайте также:
Adblock
detector