Эпилептическая дезинтеграция детского возраста

У моего сына эпилептиформная когнитивная дезинтеграция. По-простому, это ребенок с большими поведенческими проблемами и со сниженным интеллектом, памятью, восприятием. Дезинтеграция — это потеря себя, так сказать, причем всех навыков, это не речь отдельно и не поведние, а все и разом. Поставили нам этот диагноз в 3 года. ох, сколько я наслушалась от свекрови таких же речей, что я и ребенком то не занимаюсь, и на горшок то его не учу ходить, и говорить не учу, и не воспитываю. У нее тоже было все просто, да закрой ты двери, да убери ты вещи, да ты ему скажи что так нельзя. Поверьте, все эти закрой да запрети таким детям как радио послушать. Это все равно что хомяку речи толкать. Когда стали лечить медикаментозно, стало лучше. Но от норма он далеко. Сейчас ему 9 лет, на домашнем обучении. Потому что в школе он мог стать на парту на уроке, снять штаны, закукарекать. Думаете, ему не говорили так не делать? не наказывали? не отвлекали? и посейчас он может стоять у окна, а я рядом стою. Потому что знаю, он может просто вывалиться и все. Думаете, ему не втолковывалось, что это опасно?

Это очень все трудно. И с родным то хочется иногда его определить куда-нибудь в интернат и жить спокойно. при том что я его люблю, я все свое, всю жизнь, карьеру, радости променяла на него по доброй воле, и не жалею. Просто мама обычных детей все это писать не стоит, автор, они не поймут. Не потому что злые, а просто не понимают, что у нас плоскость иная, все иное. Как иной мир. Это нормальный ребенок может кричать потому что обида, псих или настроение дурное, а эти могут кричать и беситься только потому что в соседнем доме музыка играет или машина громко засигналила. Идите на спец форумы, здесь не поймут

Детская когнитивная эпилептиформная дезинтеграция с когнитивными и поведенческими нарушениями — форма эпилепсий без приступов

Начнём разговор о детской когнитивной эпилептической дезинтеграции с демонстрации клинического случая. В последующих статьях расскажем о теории.

Гиперактивное поведение, неуправляемость, агрессивность (дерётся, кусается, кричит), снижение когнитивных функций (грубая задержка речевого развития — говорит пять слов, речь понимает частично).

Выведен из школы с 2012 года, так как ребенок признан не обучаемым. Поведение в школе агрессивное, неуправляемое: не сидит за партой, не выполняет никаких требований, дерется с детьми, бьет кулаком по парте, кричит, закрывает уши руками. Отмечается выраженное нарушение памяти и внимания.

Приступов судорог никогда не было.

Энурез и дневное недержание мочи каждый день.

Получает в терапии: Кеппру по 500 мг 2 раза в день и Суксилеп 250 мг 2 раза в день — непрерывно, длительно; а также неулептин по 5 капель 3 раза в день курсами.

Наследственность по эпилепсии не отягощена.

Беременность протекала на фоне хронической фетоплацентарной недостаточности, гестоза. Родился в срок 38 недель. Масса при рождении 3550 грамм. 8/9 баллов по Апгар.

До 1 месяца перенес пневмонию, внутрижелудочковое кровоизлияние. Проводили стационарное лечение, выписан в удовлетворительном состоянии.

Читайте также:  Упражнения для профилактики болезни альцгеймера

Моторное развитие по возрасту: голову начал удерживать с 2 месяцев, сидеть с 6 месяцев, ходить самостоятельно с 11 месяцев. Речевое развитие – к 1 году 8 месяцам говорил 10 слов.

Затем с 1 г 8 месяцев после операции грыжесечения паховой грыжи под общим наркозом отмечались регресс в речи и возбудимость.


Эпиактивность при когнитивной эпилептиформной дезинтеграции

После выявления эпиактивности на электроэнцефалограмме с 3 лет установлен диагноз: Детская эпилептиформная когнитивная дезинтеграция с нарушением речи и поведения.

С 3 лет начал получать кеппру. Длительно сохранялись отрицательная динамика в поведении и по электроэнцефалограмме.

На ЭЭГ (от 08. 2009 года) — региональная эпиактивность по центральной и затылочных областях в фоне и во сне. В течение двух лет была добавлена доза Кеппры, далее введён Суксилеп .

Но состояние было стабильным, долгое время оставалось без динамики.


Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция ЭЭГ

На ЭЭГ (09.2010 года) — региональное эпиактивность в теменно-центральной и затылочной областях в фоне и во сне с нарастанием индекса эпиактивности . Сохранялась стабильная задержка речевого развития, поведенческие нарушения. Наблюдается психиатром. Проводят регулярные курсы лечения в условиях дневного стационара в Областном психоневрологическом диспансере, обследование и коррекцию лечения в дневном стационаре для детей с эпилепсией.

ЭЭГ (05.2012 года) – мультирегиональная эпиактивность в височно – теменно — затылочной области в фоне и во сне с нарастанием индекса эпиактивности. Увеличена доза Кеппры (читайте статью: Аналоги кеппры ), изменена схема приема Суксилепа.

МРТ головного мозга (09.2012 года) – выявлены признаки перивентрикулярного отёка, лейкодистрофические изменения, лейкомаляция, обменно-глиозные изменения.

Заключение генетика — генетической патологии не выявлено.

С 06.2012 года по ЭЭГ — эпиактивности нет.

Сохраняются прежние выраженные нарушения поведения и интеллекта.

С начала 2014 года идет постепенное снижение кеппры и суксилепа. Получает курсами психотропные препараты, рекомендованные психиатром (сонапакс, неулептил). Отмечает легкое улучшение поведения на фоне приёма этих препаратов.

OLESYA.F, пишет 27 августа 2012, 20:18

Пол: Мужской
Требуется: невропатолог, вертеброневролог

Здравствуйте, моему сыну 3 г и 10 мес, он родился по шкале 9 баллов, в 2 года ему поставили диагноз детская когнитивная эпилептическая дезинтеграция, органическое поражение ЦНС, грубая задержка психоречевого развития, при ЭЭГ бодорствования все нормально, а при ЭЭГ сна большая эпиактивность, приступов нет, что могло повлиять на такой резкий всплеск на ЭЭГ

Приобретенная афазия с эпилепсией (Ландау-Клефнера)

Этиология синдрома Ландау-Клеффнера остается неизвестной. T. Deonna и соавт. предполагают, что у детей с синдромом Ландау-Клеффнера существуют генетические или приобретенные изменения мозговой организации, делающие мозг предрасположенным к эпилептической активности. В МКБ-10 указывается, что синдром может быть связан с энцефалитом, но достаточных доказательств этому нет.

При синдроме Ландау-Клеффнера даже в случае очень тяжелых и длительных нарушений компьютерное сканирование (КТ/МРТ), в том числе дополненное нейрорадиологическими исследованиями, не позволяет обнаружить зоны поражения. Стоит отметить тот факт, что эпилептический очаг при синдроме Ландау-Клеффнера сам по себе не определяется как структурный очаг, который мог бы обусловить развитие афазии. Эпилептическая активность при синдроме Ландау-Клеффнера не разрушает мозговой субстрат и сформированную к моменту заболевания языковую систему, но мешает ее нормальному функционированию и развитию. Поэтому синдром Ландау-Клеффнера в отличие от других форм приобретенной детской афазии следует считать функциональным расстройством. Имеется в виду первичное функциональное расстройство, а не функциональное компенсаторное нарушение при органической патологии мозга.

Читайте также:  Энцефалопатия головного мозга что это такое симптомы прогноз

Диагностические критерии и клинические особенности синдрома Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь и говорить. В некоторых случаях потеря речи происходит постепенно и может растягиваться во времени до полугода, но чаще случается внезапно. Слух и невербальный интеллект при этом не страдают. Наряду с указанными нарушениями возникают пароксизмальные изменения на ЭЭГ, чаще всего двусторонние, в области височной коры. . При этом развернутые судорожные припадки наблюдаются не всегда. Период между появлением изменений на ЭЭГ или судорожных припадков и потерей речи может быть разным. Одно событие может опережать другое на срок от 1 месяца до 2 лет. Для данного синдрома особенно характерно тяжелое поражение рецептивной (импрессивной, сенсорной) стороны речи, т.е. нарушение способности понимать обращенную речь. Обычно это нарушение является первым проявлением болезни. Синдром Ландау-Клеффнера развивается в возрасте от 3 до 7 лет, но иногда может возникать как раньше, так и позже. Есть мнение, что эпилептический очаг может быть даже врожденным. Возможно, некоторые случаи языкового недоразвития у детей (сенсорные алалии) обусловлены образованием такого очага в раннем возрасте. Предельный возраст возникновения синдрома Ландау-Клеффнера и может ли подобный синдром встречаться у взрослых пока неизвестно. Тем не менее на сегодняшний день синдром Ландау-Клеффнера считается детским расстройством. Степень расстройства речи бывает разной — от почти полной немоты и жаргонафазии до легкого обеднения речи, дефицита ее плавности и нарушений артикуляции. Во многих источниках отмечается также, что у больных могут развиваться поведенческие и эмоциональные расстройства.

Эпилептические электрографические феномены, которые, как правило, отмечаются у всех больных: мультифокальные спайки и комплексы спайк-волна в височной и височно-тнеменной области доминантного по речи полушария или с обеих сторон. Полисомногафическое исследование ночного сна выявляет в фазе медленноволнового сна элетрографический* эпилептический статус.

Обобщая данные различных авторов, можно сделать следующий вывод: ведущим и обязательным симптомом синдрома Ландау-Клеффнера является слухоречевая агнозия, блокирующая вход лингвистической информации со стороны слуха. В раннем возрасте это неизбежно приведет к недоразвитию языковой системы (если не вводить лингвистическую информацию через сохранные анализаторы). Видимо, афатические проявления, как и поведенческие расстройства, наблюдаются при данном синдроме не всегда. Все симптомы являются следствием функциональных, а не структурных мозговых нарушений. Зависимость этих расстройств от эпилептиформной активности несомненна, но причина ее формирования остается неизвестной.

Диагностические критерии синдрома Ландау-Клеффнера в МКБ-10 (F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией [Ландау-Клефнера])

А. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
Б. Предшествующее нормальное развитие речи.
В. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до — два года после инициальной потери речи.
Г. Слух в пределах нормы.
Д. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
Е. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчет аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
Ж. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (детский аутизм, атипичный аутизм, синдром Ретта, другое дезинтегративное расстройство детского возраста, гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями, синдром Аспергера, другие общие расстройства развития).

Читайте также:  Сп 3 1 3 2352-08 профилактика клещевого вирусного энцефалита с изменениями

Прогноз. Течение и исход синдром Ландау-Клеффнера разнообразны. Только треть заболевших детей со временем полностью выздоравливают, а у остальных сохраняется выраженный дефект рецептивной языковой функции. Ряд авторов подчеркивают редкость восстановления речи до возрастной нормы. Вариант течения синдрома с быстрым развитием болезни, по мнению T. Deonna и соавт., чаще приводит к полному выздоровлению. D. Bishop на основании анализа литературы приходит к выводу, что чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз (это отличает синдром Ландау-Клеффнера от детской афазии при наличии мозгового структурного дефекта). Когда синдром Ландау-Клеффнера возникает в возрасте до 5 лет, то шансов на полное выздоровление очень мало, особенно если прошло много времени от начала заболевания. Повреждение слухового восприятия в раннем возрасте имеет катастрофические последствия. Позднее, когда языковая функция во многом уже сформирована, надежды на ее восстановление больше. N. Gordon обсуждая работу J. Dobbing в аспекте критических периодов в развитии различных функций у человека, считает, что если синдром Ландау-Клеффнера возникает в раннем возрасте, то прогноз в отношении языковой функции неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ. Он делает заключение, что в возрасте, критическом для развития языка, расстройство функции, возможно, является более значимым, чем повреждение структуры. Рассматривая более частный случай, R. Robinson и соавт. приходят к выводу, что если у ребенка более 36 месяцев сохраняется электрический эпилептический статус во сне* (ESES), то полного восстановления языковой функции не будет.

Обучение больных с синдромом Ландау-Клеффнера. Ряд авторов считают, что в период отсутствия устной речи, который может длиться месяцы и годы, главной терапевтической целью является сохранение коммуникации и обучаемости больных детей. Визуальные формы языка, в том числе знаковый, для обучения детей, страдающих синдромом Ландау-Клеффнера, рекомендуют многие авторы. Возможно, знаковый язык может не только косвенно, но и непосредственно влиять на восстановление устного языка на нейропсихологическом уровне. Дети с синдромом Ландау-Клеффнера могут быть обучены знаковому языку в оптимальный для освоения языков возрастной период, что будет способствовать восстановлению устной речи во время спада эпилептической активности. Для восстановления речи в некоторых случаях были эффективны методики восстановления речи через обучение с опорой на чтение.

Медикаментозное лечение синдрома Ландау-Клеффнера направлено на подавление эпилептической активности. Препараты выбора – вальпроаты; часто требуется сочетание их с глюкокортикоидами. С целью ограничения распространения судорожных припадков при эпилепсии F. Morrell и соавт. предложили в 1989 г. хирургический метод лечения — multiple subpial transection (MST). По мнению R. Robinson и соавт., MST нужно применять при синдроме Ландау-Клеффнера только в случаях, когда восстановления речи не происходит в течение 3 лет. Такая осторожность необходима, поскольку у части детей отмечается спонтанное восстановление языковой функции в течение первых 2-3 лет заболевания и хирургическое вмешательство было бы для них преждевременным. После 3 лет применение MST оправдано, так как изменения языковых зон мозга из-за эпилептического процесса становятся необратимыми.

Читайте также:
Adblock
detector